Zespół długiego QT (LQTS) to zaburzenie układu elektrycznego serca, które może prowadzić do potencjalnie śmiertelnego typu częstoskurczu komorowego zwanegotorsades de pointes.
Piranka / Getty Images
LQTS może być chorobą dziedziczną lub nabytą po urodzeniu, ale dowody sugerują, że nawet osoby z nabytym typem LQTS mają genetyczne predyspozycje do tej choroby.
Tak czy inaczej, osoby z LQTS są narażone na omdlenia (utratę przytomności) i nagłą śmierć, często w młodym wieku.
Przegląd
Osoby z LQTS mają wydłużone odstępy QT w EKG. Odstęp QT reprezentuje repolaryzację lub „doładowanie” komórki serca. Po tym, jak impuls elektryczny serca pobudzi komórkę serca (w ten sposób powodując jej bicie), musi nastąpić doładowanie, aby komórka była gotowa na następny impuls elektryczny. Odstęp QT (mierzony od początku zespołu QRS do końca załamka T w EKG) to całkowity czas potrzebny do rozładowania, a następnie doładowania komórki serca. W LQTS odstęp QT jest wydłużony. Nieprawidłowości w odstępie QT są odpowiedzialne za arytmie związane z LQTS.
Przyczyny
Wrodzony LQTS. Zidentyfikowano kilka genów wpływających na odstęp QT, więc istnieje kilka odmian LQTS. W niektórych rodzinach częstość występowania LQTS jest bardzo wysoka. Ponieważ tak wiele genów może wpływać na odstęp QT, zidentyfikowano wiele odmian LQTS. Niektóre z nich („klasyczne” LQTS) są związane z dużą częstością występowania niebezpiecznych arytmii i nagłej śmierci, które często występują u kilku członków rodziny. Inne formy wrodzonego LQTS mogą być znacznie mniej niebezpieczne.
Nabyto LQTS. Osoby z nabytą postacią LQTS mają normalne wyjściowe EKG, w tym normalne odstępy QT. Jednak ich odstępy QT mogą się wydłużyć i mogą być narażeni na niebezpieczne arytmie, gdy są narażeni na niektóre leki lub jeśli wystąpią u nich pewne zaburzenia metaboliczne lub elektrolitowe.
Długa lista leków, które mogą wywołać LQTS u tych osób, obejmuje leki przeciwarytmiczne, antybiotyki (zwłaszcza erytromycynę, klarytromycynę i azytromycynę), kilka leków stosowanych na nudności i wymioty oraz wiele leków przeciwdepresyjnych i przeciwpsychotycznych.
Ponadto hipokaliemia (niski poziom potasu we krwi), hipomagnezemia (niski poziom magnezu we krwi) oraz problemy z wątrobą lub nerkami mogą również wywołać LQTS u osób podatnych.
Wielu ekspertów uważa obecnie, że wiele (jeśli nie większość) osób z nabytym LQTS ma również genetyczne predyspozycje do LQTS, które ujawniają się tylko wtedy, gdy są „zestresowani” przez „wyzwalający” lek, elektrolit lub problem metaboliczny.
Rozpowszechnienie
Wrodzony LQTS występuje u około jednej na 2000 osób. LQTS jest jedną z najczęstszych przyczyn nagłej śmierci młodych ludzi. Nabyte warianty LQTS są znacznie częstsze i prawdopodobnie dotykają około 2-4% populacji.
Objawy
Objawy LQTS występują tylko wtedy, gdy u pacjenta wystąpi epizod groźnego częstoskurczu komorowego, a stopień nasilenia objawów zależy od czasu trwania arytmii. Jeśli trwa to tylko chwilę, jedynym objawem może być kilka sekund ekstremalnych zawrotów głowy. Jeśli utrzymuje się dłużej niż 10 sekund, pojawia się omdlenie. A jeśli trwa to dłużej niż kilka minut, ofiara zwykle nigdy nie odzyskuje przytomności.
U osób z niektórymi odmianami LQTS epizody są często wyzwalane przez nagłe przypływy adrenaliny; takie, jakie mogą wystąpić podczas wysiłku fizycznego, kiedy jesteś mocno zaskoczony lub kiedy stajesz się bardzo zły.
Na szczęście większość osób z wariantami LQTS nigdy nie doświadcza objawów zagrażających życiu.
Diagnoza
Lekarze powinni pomyśleć o LQTS u każdego, kto miał omdlenia lub zatrzymanie krążenia, oraz u członków rodziny osoby ze znanym LQTS. Każda młoda osoba z omdleniem, które wystąpiło podczas ćwiczeń lub w innych okolicznościach, w których prawdopodobnie wystąpił wzrost poziomu adrenaliny, powinna zostać wyraźnie wykluczona z LQTS.
Rozpoznanie LQTS zwykle stawia się na podstawie obserwacji nieprawidłowo wydłużonego odstępu QT w EKG. Czasami konieczne jest wykonanie testu na bieżni w celu wykrycia nieprawidłowości w EKG. Testy genetyczne pod kątem LQTS i jego odmian stają się znacznie powszechniejsze niż jeszcze kilka lat temu.
Zabiegi
Wielu pacjentów z jawnym LQTS jest leczonych beta-blokerami. Beta-adrenolityki osłabiają wyrzuty adrenaliny, które wywołują epizody arytmii u tych pacjentów. Leki te chronią przed nagłym zatrzymaniem krążenia (NZK) u niektórych pacjentów i zmniejszają działania niepożądane u innych. Jednak beta-adrenolityki mogą nie zmniejszać znacząco ogólnej częstości omdleń i nagłych zgonów u wszystkich pacjentów z LQTS.
Szczególnie ważne dla osób z LQTS i jego odmianami jest unikanie wielu leków, które powodują wydłużenie odstępu QT. U tych osób takie leki z dużym prawdopodobieństwem wywołują epizody częstoskurczu komorowego. Leki wydłużające odstęp QT są niestety powszechne. CredibleMeds prowadzi aktualną listę leków, które często wydłużają odstęp QT.
Dla wielu osób z LQTS implantowany defibrylator jest najlepszym sposobem leczenia. Urządzenie to powinno być stosowane u pacjentów, którzy przeżyli zatrzymanie krążenia i prawdopodobnie u pacjentów, którzy mieli omdlenia z powodu LQTS, zwłaszcza jeśli omdlenia wystąpią już podczas przyjmowania beta-adrenolityków.
W przypadku osób, które nie tolerują beta-adrenolityków lub które nadal mają zdarzenia podczas terapii, można wykonać operację odnerwienia współczulnego lewego serca.
Słowo od Verywell
LQTS to zaburzenie układu elektrycznego serca, które może powodować nagłe, potencjalnie zagrażające życiu zaburzenia rytmu serca. Klasyczna postać LQTS jest dziedziczona, ale nawet „nabyte” warianty mają zwykle podłoże genetyczne.
Prawie zawsze można zapobiec śmiertelnym skutkom LQTS, o ile można zidentyfikować osoby zagrożone niebezpiecznymi zaburzeniami rytmu.
.jpg)
