Istockphoto.com / Stock Photo / Ridofranz
Rak otrzewnej lub „pierwotny rak otrzewnej” to rzadki nowotwór, występujący tylko u około sześciu na 1 milion osób (dla porównania, nabłonkowy rak jajnika występuje u około 120 na 1 milion osób).
Dokładna liczba jest jednak trudna do oszacowania, ponieważ uważa się, że znaczna liczba kobiet (do 15%), u których zdiagnozowano zaawansowanego surowiczego raka jajnika, faktycznie ma raka otrzewnej.
Pod wieloma względami rak otrzewnej jest podobny do raka nabłonkowego jajnika, powodując podobne objawy, wyglądając podobnie pod mikroskopem i reagując na ten sam rodzaj leczenia.
Ze względu na brak wczesnych objawów pierwotny rak otrzewnej jest często diagnozowany w zaawansowanych stadiach choroby; ma tendencję do wczesnego rozprzestrzeniania się ze względu na obfitość naczyń krwionośnych i limfatycznych w jamie brzusznej i miednicy.
Otrzewna
Otrzewna to dwuwarstwowa błona wyściełająca narządy jamy brzusznej i miednicy, obejmująca przewód pokarmowy, wątrobę i narządy rozrodcze.
Składa się z komórek nabłonka i ma wygląd podobny do okładu Saran otaczającego narządy. Te błony i niewielka ilość płynu między błonami chronią narządy, umożliwiając im swobodne poruszanie się względem siebie bez sklejania.
Niektóre inne formy raka mogą rozprzestrzeniać się do otrzewnej, ale zaczyna się rak otrzewnejw ciągukomórki tworzące otrzewną (powód, dla którego to się nazywapodstawowarak otrzewnej).
Może wystąpić w dowolnym miejscu w jamie brzusznej lub miednicy, a kiedy się rozprzestrzenia, często rozprzestrzenia się na powierzchnię narządów jamy brzusznej i miednicy.
Pierwotny rak otrzewnej a rak jajnika
Istnieje wiele podobieństw między pierwotnym rakiem otrzewnej a nabłonkowym rakiem jajnika, w tym najczęstsze objawy i stosowane metody leczenia. Wyściółka brzucha (otrzewna) i powierzchnia jajnika pochodzą z tej samej tkanki w rozwoju płodowym.
Niektórzy uważają, że komórki otrzewnej, które powodują raka otrzewnej, mogą w rzeczywistości być pozostałymi komórkami jajnika, które pozostały w jamie brzusznej podczas rozwoju.
Te podobieństwa między nowotworami są pomocne w planowaniu leczenia, ponieważ nabłonkowy rak jajnika występuje znacznie częściej i przeprowadzono więcej badań.
Chociaż rak otrzewnej i rak jajnika są podobne, istnieją również istotne różnice. Osoby, u których zdiagnozowano raka otrzewnej, są zwykle starsze niż osoby z rakiem jajnika.
W odniesieniu do leczenia (poniżej), szansa, że operacja odciążająca zakończy się powodzeniem, jest większa w przypadku raka otrzewnej, ale ogólny wskaźnik przeżycia jest gorszy. Sugeruje to, że istnieją różnice w biologii guza między dwoma typami raka.
Objawy
Tak jak rak jajnika jest znany jako „cichy zabójca” ze względu na brak objawów we wczesnych stadiach choroby, osoby z rakiem otrzewnej często mają niewiele objawów, dopóki choroba nie jest dość zaawansowana.
Kiedy objawy się pojawiają, są często niejasne i niespecyficzne, z objawami obrzęku brzucha, rozlanego bólu brzucha, częstego oddawania moczu i poczucia sytości podczas jedzenia.
Inne objawy mogą obejmować zmiany w jelitach (częściej zaparcia), nieprawidłowe krwawienie z pochwy, guz brzucha lub niezamierzoną utratę wagi.
W miarę postępu choroby w jamie brzusznej może gromadzić się płyn (wodobrzusze), powodując dyskomfort w jamie brzusznej, nudności i wymioty oraz duszność z powodu nacisku na płuca w jamie brzusznej. Często występuje również zmęczenie.
Powikłania raka otrzewnej mogą obejmować niedrożność jelit (czasami wymagającą stomii lub otworu między jelitem a zewnętrzną częścią ciała) i niedrożność dróg moczowych (z powodu zablokowania moczowodów przez guzy), czasami wymagającą stentu lub rurki do nefrostomii ( rurkę od nerki na zewnątrz ciała).
Przyczyny i czynniki ryzyka
Nie wiadomo dokładnie, co powoduje raka otrzewnej, chociaż proces ten zaczyna się, gdy seria mutacji w komórkach otrzewnej powoduje niekontrolowany wzrost.
Rak otrzewnej występuje znacznie częściej u kobiet i ma czynniki ryzyka podobne do czynników ryzyka raka jajnika.
Obejmują one wiek, przy czym większość osób, u których zdiagnozowano wiek powyżej 60 lat, historię raka piersi, stosowanie hormonalnej terapii zastępczej (zarówno skojarzonej, jak i wyłącznie estrogenowej), historię endometriozy i otyłość. Stosowanie talku poniżej talii wiąże się również ze zwiększonym ryzykiem.
Z drugiej strony istnieją czynniki, które są związane z niższym niż przeciętne ryzykiem rozwoju choroby. Obejmują one stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych (zmniejszone ryzyko może trwać 30 lat po ich odstawieniu), podwiązanie jajowodów, poród, zwłaszcza przed 35. rokiem życia, oraz karmienie piersią.
Niektóre badania sugerują, że stosowanie aspiryny i niesteroidowych leków przeciwzapalnych, takich jak Advil (ibuprofen), może zmniejszyć ryzyko.
Jak wspomniano, niektóre osoby poddawane są zabiegom prewencyjnym w celu usunięcia jajowodów i jajników (histerektomia i salpingo-ooforektomia) z powodu rodzinnej historii raka jajnika lub mutacji genu BRCA. Chociaż może to zmniejszyć ryzyko nabłonkowego raka jajnika nawet o 90 procent, ryzyko raka otrzewnej pozostaje.
Genetyka
Historia rodzinna raka jajnika, jajowodu lub otrzewnej zwiększa ryzyko, a około 10 procent tych nowotworów uważa się za dziedziczne. Posiadanie pewnych zespołów genetycznych, takich jak zespół Lyncha (dziedziczny rak okrężnicy bez polipowatości) lub posiadanie mutacji genu BRCA, zwiększa ryzyko.
Kobiety, które są nosicielami mutacji genu BRCA, mają około 5 procent ryzyka zachorowania na raka otrzewnej, nawet jeśli ich jajniki zostały usunięte zapobiegawczo.
Diagnoza
Obecnie nie ma testu przesiewowego, który okazałby się skuteczny we wczesnym wykrywaniu pierwotnego raka otrzewnej, nawet u osób z podwyższonym ryzykiem rozwoju choroby.
Po wysłuchaniu objawów i wykonaniu badania fizykalnego, lekarze mogą zlecić szereg badań przy rozważaniu diagnozy.
Badania krwi
Badanie krwi CA-125 to marker nowotworowy, który może być podwyższony u osób z rakiem otrzewnej. To powiedziawszy, poziom CA-125 może być podwyższony w wielu różnych stanach, od infekcji miednicy po ciążę, a poziomy mogą być normalne nawet w obecności raka.
Inny test, zwany testem OVA1, służy do przewidywania prawdopodobieństwa raka jajnika lub otrzewnej przed operacją. Test wykorzystuje kombinację 5 biomarkerów do oszacowania prawdopodobieństwa.
Testy obrazowania
Badania obrazowe mogą być pomocne w ocenie objawów raka otrzewnej. USG (USG przezpochwowe) jest często pierwszym wykonywanym badaniem. Pomocne może być również badanie TK jamy brzusznej i miednicy lub rezonans magnetyczny. Ponadto można zamówić górną i lub dolną serię GI.
Biopsja i laparoskopia
Najczęściej potrzebna jest biopsja, aby potwierdzić lub odrzucić diagnozę. Biopsję często wykonuje się podczas laparoskopii, małoinwazyjnej procedury, w której wykonuje się kilka małych nacięć w jamie brzusznej i wprowadza się instrumenty w celu usunięcia próbek tkanki z jamy brzusznej lub miednicy.
Laparoskopia może również dostarczyć ważnych informacji na temat leczenia. Badanie z 2018 roku wykazało, że laparoskopia była bardzo czuła w określaniu, kto prawdopodobnie miałby dobrą odpowiedź na optymalną operację cytoredukcji (patrz poniżej).
Ponieważ ta operacja jest bardzo poważną operacją, laparoskopia może być bardzo pomocna w podjęciu decyzji, kto powinien mieć tę operację i dla kogo ryzyko może przewyższać korzyści.
W przypadku wodobrzusza można wykonać procedurę zwaną paracentezą, aby spuścić część płynu i pomóc w oddychaniu. Płyn ten można również zbadać pod mikroskopem w celu wykrycia obecności komórek rakowych.
Diagnoza różnicowa
Istnieje wiele schorzeń, które mogą naśladować pierwotnego raka otrzewnej. Niektóre z nich obejmują różne typy raka jajnika, ropnie brzucha, torbielowate gromadzenie się płynu, żółci lub płynu limfatycznego, a także przerzuty do otrzewnej z innych typów raka.
Inscenizacja
W przeciwieństwie do wielu nowotworów, które są podzielone na etapy od 1 do 4, pierwotny rak otrzewnej nie ma „wczesnego stadium”.
Niezależnie od objawów i ustaleń choroba jest zawsze w stadium 3 lub 4 w momencie rozpoznania.
W stadium 3 choroby rak mógł rozprzestrzenić się poza miednicę lub do węzłów chłonnych w pobliżu tylnej części brzucha (węzły chłonne zaotrzewnowe). W przypadku raka otrzewnej w stadium 4 guz zwykle rozprzestrzenia się (tworzy przerzuty) do narządów w jamie brzusznej, takich jak wątroba, lub do innych obszarów ciała, takich jak płuca.
Leczenie
Leczenie raka otrzewnej będzie zależeć od wielu czynników, w tym lokalizacji raka, stadium raka i ogólnego stanu zdrowia osoby. Dostępne opcje:
Operacja
W przypadku osób, które będą poddawane operacji, zaleca się wykonanie zabiegu przez specjalistę zwanego ginekologiem onkologiem. Badania wykazały, że wyniki są lepsze, gdy operacja jest wykonywana przez tych subspecjalistów, niż gdy operację przeprowadza chirurg ogólny lub ginekolog. Ważne jest również, aby znaleźć ginekologa onkologa, który ma doświadczenie w leczeniu kobiet z rakiem jajnika i otrzewnej.
Najczęściej wykonywana operacja to rodzaj operacji eksploracyjnej zwanej cytoredukcją lub operacją odciążającą. Celem jest usunięcie optymalnej ilości raka, ale często niemożliwe jest usunięcie całego raka.
Podczas tej operacji chirurg usuwa macicę (histerektomia), zarówno jajowody, jak i jajniki (obustronna salpingooforektomia) oraz pierwotną lokalizację raka w otrzewnej. Czasami usuwa się również sieć, warstwę tłuszczową tkanki otaczającej jelita (omentektomia).
W zależności od umiejscowienia i rozległości raka można usunąć pobliskie węzły chłonne, a także wyrostek robaczkowy. (Samej otrzewnej nie można usunąć.) Rak otrzewnej może rozprzestrzeniać się na dużą skalę w jamie brzusznej i często usuwa się wiele obszarów guza.
Chirurgia cytoredukcyjna może wydawać się myląca dla osób zaznajomionych z innymi formami raka. Na przykład, jeśli raka płuc lub raka piersi nie można całkowicie usunąć chirurgicznie, wykonanie operacji nie poprawia przeżycia (ale zwiększa ból i powikłania).
W przeciwieństwie do raka otrzewnej i jajnika, usunięcie wielu, ale nie wszystkich nowotworów wydaje się poprawiać przeżycie. Dzięki zmniejszeniu ilości obecnego guza chemioterapia może być bardziej skuteczna, ponieważ działa lepiej, jeśli w jamie brzusznej występują tylko małe guzy.
Celem operacji cytoredukcyjnej zwykle nie jest całkowite usunięcie guza, ale raczej „optymalne” usunięcie guza.
Przy optymalnej operacji cytoredukcyjnej nie ma żadnych obszarów raka w jamie brzusznej o średnicy większej niż 1 centymetr (około pół cala). Chemioterapię można podać podczas operacji lub po jej zakończeniu.
Chemoterapia
Chemioterapia jest powszechnie stosowana w przypadku raka otrzewnej podczas lub po operacji lub samodzielnie w przypadku guzów, które są szeroko rozpowszechnione. Chemioterapię można podawać dożylnie lub zamiast tego wstrzyknąć bezpośrednio do jamy brzusznej (chemioterapia dootrzewnowa).
Dość wyjątkowe leczenie okazało się pomocne w przypadku raka otrzewnej. W tej procedurze podgrzewane leki chemioterapeutyczne są wstrzykiwane do jamy brzusznej w trakcie (śródoperacyjnie) lub po operacji (hipertermiczna chemioterapia dootrzewnowa) W przypadku podgrzewanej chemioterapii dootrzewnowej leki chemioterapeutyczne są podgrzewane do 107,6 ° F przed wstrzyknięciem do jamy brzusznej.
Ciepło może zabijać komórki rakowe i wydaje się, że chemioterapia jest bardziej skuteczna. Najczęściej stosuje się go wkrótce po zakończeniu operacji cytoredukcyjnej z zaawansowanym rakiem otrzewnej.
Terapie celowane
Leki celowane to leki ukierunkowane na określone szlaki biorące udział we wzroście komórki rakowej. Avastin (bevacizumab) został zatwierdzony w 2016 roku do stosowania razem z chemioterapią (a następnie sam Avastin).
Lynparza (olaparib) może być stosowany u kobiet z mutacjami genu BRCA. U niektórych osób skuteczny może być również lek Tarceva (erlotynib).
Ponadto niektóre pierwotne raki otrzewnej wykazują nadekspresję (są dodatnie) HER2, podobnie jak niektóre raki piersi, i mogą dobrze reagować na terapie celowane w HER2.
W 2018 roku Rubraca (rucaparyb) został zarejestrowany do leczenia podtrzymującego ze względu na leczenie skutkujące znacznie dłuższym czasem przeżycia bez progresji choroby niż placebo.
Promieniowanie
Promieniowanie jest rzadko stosowane w przypadku raka otrzewnej, ale czasami może być przydatne w izolowanych obszarach raka.
Badania kliniczne
Obecnie trwa kilka badań klinicznych oceniających nowe sposoby leczenia raka otrzewnej. Obejmują one badania nad innymi terapiami celowanymi i lekami immunoterapeutycznymi; leki, które działają na różne sposoby, w prosty sposób wykorzystując własny układ odpornościowy do walki z rakiem.
Opieka wspomagająca / paliatywna
Niestety, większość ludzi rozpoznaje raka otrzewnej dopiero wtedy, gdy jest w zaawansowanym stadium i gdy nie jest możliwe wyleczenie. Jednak nawet jeśli leczenie nie jest zalecane (ponieważ często nie poprawia wyników, ale zwiększa skutki uboczne), jest wiele rzeczy, które można zrobić, aby poprawić jakość życia.
Paracenteza (wprowadzenie igły przez skórę do jamy brzusznej w celu odprowadzenia płynu) może poprawić oddychanie. Konsultacja żywieniowa może pomóc w utracie apetytu związanej z rakiem i być może (nie jest to pewne) zmniejszyć ryzyko kacheksji nowotworowej.
Kontrola bólu jest ważna, ponieważ ten rak może być bardzo niewygodny, a leczenie nudności może również poprawić jakość życia.
Stwierdzono, że alternatywne metody leczenia nie są skuteczne w leczeniu raka, ale mogą pomóc ludziom radzić sobie z objawami związanymi z rakiem i leczeniem raka. Terapie integracyjne, takie jak joga, medytacja, masaż, akupunktura i inne, są oferowane w wielu większych ośrodkach onkologicznych.
Rokowanie
Chociaż rokowanie w raku otrzewnej jest ogólnie złe, istnieją udokumentowane przypadki całkowitej remisji choroby.
Istnieje niewiele badań poświęconych wskaźnikom przeżycia, ale istnieją pewne czynniki związane z lepszymi wskaźnikami przeżycia. Obejmują one brak raka w węzłach chłonnych, optymalną lub całkowitą operację cytoredukcji oraz zastosowanie hipertermicznej chemioterapii dootrzewnowej.
Korona
Radzenie sobie z każdym rakiem jest wyzwaniem, a do normalnych problemów należy dodać, że wiele osób nigdy nie słyszało o raku otrzewnej. To może wydawać się bardzo izolujące, zwłaszcza gdy widzisz wsparcie oferowane osobom z innymi typami raka (takimi jak rak piersi). Ale chociaż jest mało prawdopodobne, abyś znalazł grupę wsparcia dla raka otrzewnej w swojej społeczności ze względu na względną rzadkość tej choroby, istnieją społeczności internetowe związane z rakiem otrzewnej, z którymi ludzie mogą łączyć się w dzień iw nocy, jeśli zajdzie taka potrzeba.
Fundacja Primary Peritoneal Cancer Foundation ma internetowe forum wsparcia, a także kilka grup na Facebooku dla osób żyjących z rakiem otrzewnej.
Oprócz tych zasobów źródłem wsparcia mogą być również organizacje zajmujące się rakiem, które reprezentują raka jajnika, a także organizacje wspierające osoby z wieloma postaciami raka. Niektóre, jak CancerCare, zapewniają nawet grupy wsparcia i społeczności dla przyjaciół i członków rodzin osób chorych na raka.
Słowo od Verywell
Każda diagnoza raka może być przerażająca, ale biorąc pod uwagę, że rak otrzewnej występuje rzadko i najczęściej występuje w zaawansowanych stadiach choroby, może to być szczególnie trudne. Kiedy zaczynasz uczyć się o swoim raku, możesz poczuć się zniechęcony.
Warto pamiętać, że w końcu, po wielu latach jedynie łagodnego postępu, możliwości leczenia zaawansowanego raka ulegają znacznej poprawie. Ale nawet jeśli rak otrzewnej nie jest uleczalny, kontrola objawów związanych z rakiem również uległa wykładniczej poprawie, a wiele osób jest w stanie żyć komfortowo i satysfakcjonująco, radząc sobie z chorobą.
-test.jpg)
