Przegląd postępującego i nawracającego stwardnienia rozsianego (SM)

Postępująco-nawracające stwardnienie rozsiane (MS) to rodzaj SM, który jest obecnie formalnie klasyfikowany jako pierwotnie postępujący SM (PPMS), chociaż termin stwardnienie rozsiane postępująco-nawracające (PRMS) jest nadal używany sporadycznie.

David Osberg / Getty Images

Jest to najmniej powszechny typ SM, dotykający około 15 procent osób z SM. PPMS powoduje stopniowy spadek zdolności fizycznych rozpoczynający się we wczesnym stadium choroby, z tylko kilkoma zaostrzeniami stwardnienia rozsianego lub wcale. Leczenie PPMS różni się nieco od leczenia innych typów SM, ponieważ nawroty nie są główną częścią choroby. Wiele z terapii modyfikujących przebieg choroby (DMT) zatwierdzonych dla innych typów SM nie jest zatwierdzonych do leczenia PPMS.

Objawy

Istnieją cztery typy SM - zespół klinicznie izolowany (CIS), rzutowo-remisyjny SM (RRMS), wtórnie postępujące SM (SPMS) i PPMS. Główną różnicą między tymi czterema typami jest częstotliwość i postęp objawów.

Objawy PPMS nie poprawiają tego, jak objawy innych typów SM. Na ogół objawy nasilają się z czasem, a spadek nie zawsze musi następować w płynnym i stałym tempie. Efekty takie jak osłabienie i utrata wzroku mogą się pogarszać w sposób niestabilny, z gwałtownymi spadkami i przerywanymi okresami stabilności.

Objawy PPMS mogą obejmować:

• Ograniczone widzenie jednego lub obu oczu
• Słabe mięśnie
• Kłopoty z równowagą i koordynacją
• Bełkotliwa wymowa
• Trudności w połykaniu
• Trudności w chodzeniu
• Zmniejszone odczucie
• Mrowienie, drętwienie lub ból
• Problemy z oddawaniem moczu - zatrzymanie moczu (brak możliwości oddania moczu) lub nietrzymanie moczu (wypadki pęcherza)

Jeśli masz PPMS, możesz mieć zaostrzenia, ale oczekuje się, że twoje ogólne zdolności fizyczne spadną nawet przy braku zaostrzeń. Czasami osoba, która ma PPMS, może w ogóle nie mieć żadnych zaostrzeń.

Choroby, takie jak przeziębienie lub poważniejsza infekcja, mogą pogorszyć objawy PPMS. Pogorszenie wywołane przez te czynniki wyzwalające może trwać tygodniami.

Objawy PPMS mogą chwilowo nasilać się podczas upałów, a nawet podczas gorących kąpieli.

Przyczyny

SM jest spowodowane demielinizacją ośrodkowego układu nerwowego. Mielina to powłoka złożona z cząsteczek tłuszczu. Osłania i chroni nerwy, dzięki czemu mogą skutecznie przekazywać sobie wzajemnie sygnały elektryczne. Demielinizacja to utrata mieliny z tych nerwów. Ponieważ demielinizacja utrudnia lub uniemożliwia nerwom przekazywanie sygnałów, pojawiają się objawy neurologiczne.

W SM demielinizacja wpływa na części mózgu, rdzeń kręgowy i nerwy wzrokowe (nerwy kontrolujące widzenie). Uważa się, że demielinizacja SM jest wynikiem procesu zapalnego, w którym organizm atakuje własną mielinę. Jest to opisane jako proces autoimmunologiczny (system odpornościowy organizmu atakuje sam siebie).

PPMS i uszkodzenie nerwów

Ogólnie organizm regularnie odnawia mielinę, co wyjaśnia powrót do zdrowia w CIS i RRMS. Jednak mielinizacja i funkcje neurologiczne nie ulegają poprawie w PPMS, a eksperci sugerują, że nerwy mogą zostać trwale uszkodzone w tego typu SM.

Inną różnicą między PPMS a innymi typami SM jest to, że w PPMS nie ma tak dużego stanu zapalnego, jak w innych typach SM. Eksperci sugerują, że oprócz zapalenia może istnieć inna przyczyna demielinizacji w PPMS.

Naukowcy odkryli, że osoby z PPMS mają zwykle pewne geny, które różnią się od osób z innymi typami SM, a ta zmienność genetyczna może być przyczyną różnic w przebiegu zapalenia i przebiegu choroby.

Diagnoza

Rozpoznanie PPMS opiera się na historii choroby i testach diagnostycznych, w tym badaniach obrazowych i nakłuciu lędźwiowym.

Jeśli twoje objawy są charakterystyczne dla SM, prawdopodobnie będziesz mieć badanie rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu i / lub MRI kręgosłupa. Mogą one wykazywać zmiany, które wyglądają jak demielinizacja. Zazwyczaj SM charakteryzuje się więcej niż jedną zmianą demielinizacyjną.

Nakłucie lędźwiowe, określane również jako nakłucie lędźwiowe, jest interwencyjnym testem diagnostycznym stosowanym do pobrania próbki płynu mózgowo-rdzeniowego. Lekarz pobierze próbkę za pomocą małej igły umieszczonej w dolnej części pleców. Procedura może być nieco niewygodna, ale jest bezpieczna i może być bardzo przydatna.

Próbka płynu jest wysyłana do laboratorium w celu analizy. Płyn rdzeniowy w SM może zawierać białka odpornościowe zwane prążkami oligoklonalnymi.

Jeśli Twoje testy wskazują na SM, rozpoznanie Twojego konkretnego typu SM opiera się na czasie wystąpienia objawów i na tym, czy ustępują, czy nie.

Odróżnianie PPMS od innych typów MS

CIS to jednorazowe zdarzenie podobne do MS, które całkowicie lub prawie całkowicie poprawia się. Jeśli objawy CIS nawracają po ustąpieniu, diagnoza staje się RRMS, która charakteryzuje się epizodami zaostrzeń choroby z pewnym ustępowaniem pomiędzy nimi.

Jeśli objawy CIS nie ustępują, często jest to początek PPMS, który może rozpocząć się od łagodnych, umiarkowanych lub ciężkich skutków, które nie ustępują. SPMS występuje, gdy RRMS staje się progresywny.

Leczenie

Istnieje wiele metod leczenia stosowanych w SM. Chorobę leczy się za pomocą leków modyfikujących przebieg choroby (DMT), które są regularnie stosowane, aby zapobiec zaostrzeniom i progresji choroby. Skutki choroby, takie jak ból, są kontrolowane za pomocą określonych leków lub terapii, a zaostrzenia zwykle leczy się krótkotrwałymi, dużymi dawkami steroidów.

DMT

Jeden DMT, Ocrevus (ocrelizumab), jest zatwierdzony do leczenia PPMS. Większość DMT wskazanych dla SM nie jest specjalnie zatwierdzonych do stosowania w PPMS. Jeśli twój lekarz uważa, że ​​możesz odnieść korzyść z DMT, który nie jest zatwierdzony dla twojego stanu, zostanie to uznane za użycie niezgodne z zaleceniami. Często leki są bezpiecznie używane poza wskazaniami, z dobrymi korzyściami klinicznymi.

Leczenie objawowe

Dzięki PPMS możesz mieć wiele trwałych efektów, które należy leczyć. Istnieją leki i ćwiczenia pęcherza moczowego w leczeniu zatrzymania moczu i nietrzymania moczu. Możesz także przyjmować leki, jeśli odczuwasz ból. W przypadku osłabienia często można użyć aparatu ortodontycznego w celu wsparcia mięśni.

Fizykoterapia

Często fizjoterapia może być pomocna w optymalizacji równowagi, kontroli mięśni i siły. Dopasowane ćwiczenia mogą być korzystne, jeśli masz problemy z przeżuwaniem lub połykaniem. W przypadku PPMS może być konieczne kontynuowanie fizjoterapii przez wiele lat.

Ćwiczenia w domu oraz udział w ćwiczeniach grupowych i zajęciach fitness mogą pomóc w utrzymaniu sprawności fizycznej, szczególnie jeśli masz tylko łagodne skutki PPMS.

Leczenie zaostrzeń

Chociaż zaostrzenia stwardnienia rozsianego nie są powszechne w PPMS, mogą wystąpić. Jeśli wystąpi poważny epizod, Twój zespół medyczny rozważy leczenie sterydami dożylnymi (IV). Często pomaga to przyspieszyć powrót do zdrowia i może zmniejszyć długoterminowe skutki ataku SM. W niektórych przypadkach rozważana jest plazmafereza, która jest procedurą obejmującą wymianę osocza.

Słowo od Verywell

Ponieważ PPMS jest najmniej powszechnym typem SM, może być trudno wiedzieć, czego się spodziewać. Wiele rzeczy, które widzisz i słyszysz o SM, może Cię nie dotyczyć.

U niektórych osób z PPMS może nastąpić łagodny i bardzo powolny spadek, podczas gdy u innych choroba może postępować szybciej.

Dobre życie ze stwardnieniem rozsianym wymaga sięgania po wsparcie i korzystania z dostępnych zasobów, które pomogą Ci żyć z tą chorobą. Rozważ zapytanie swojego zespołu medycznego o pobliskie grupy wsparcia i skorzystanie z zasobów, takich jak National MS Society.