Mięsak jest rzadką postacią raka, która w szczególności atakuje tkanki łączne (mezenchymalne), w tym:
- Kość
- Chrząstka
- Gruby
- Mięsień
- Ścięgna
- Włókna nerwowe
- Naczynia krwionośne i limfatyczne
Istnieje ponad 70 typów mięsaków, a objawy różnią się w zależności od lokalizacji i wielkości guza. Mięsaki rozpoznaje się w taki sam sposób, jak inne raki guzów litych (za pomocą obrazowania i biopsji) i leczy się je chirurgicznie, chemioterapią, radioterapią oraz nowszymi celowanymi i immunoterapeutycznymi lekami.
Mięsaki są guzami pierwotnymi, co oznacza, że zaczynają się w kościach i tkankach łącznych. Te, które zaczynają się w innej części ciała i rozprzestrzeniają (dają przerzuty) do kości i tkanki łącznej, są uważane za guzy wtórne i mogą być dowolnym typem raka.
FatCamera / Getty Images
Rodzaje
Mięsaki są ogólnie klasyfikowane jako mięsaki kości lub mięsaki tkanek miękkich, z których każdy ma wiele podtypów.
Mięsaki kości
Mięsaki kości to pierwotne guzy kości. Najpopularniejsze typy to:
- Osteosarcoma (najczęściej)
- Chordoma
- Chondrosarcoma
- Mięsak Ewinga
- Fibrosarcoma
- Guz olbrzymiokomórkowy kości
- Złośliwy włóknisty histiocytoma
- Nerwiakowłókniak kości
- Choroba Pageta kości
Występowanie raka kości
Każdego roku w Stanach Zjednoczonych około 3600 osób choruje na mięsaka kości. Pierwotne mięsaki kości stanowią mniej niż 0,2% wszystkich nowotworów, ale kości mogą być miejscem rozprzestrzeniania się nowotworów, które zaczęły się gdzie indziej.
Mięsak tkanek miękkich
Mięsaki tkanek miękkich są również guzami pierwotnymi atakującymi ścięgna, mięśnie, naczynia, tłuszcz, włókna nerwowe i inne miękkie tkanki łączne. Niektóre z najczęstszych typów to:
- Mięsak pęcherzykowy: atakuje tkanki miękkie, takie jak mięśnie, tłuszcz lub nerwy
- Naczyniakomięsak: tworzy się w wyściółce naczyń krwionośnych i limfatycznych
- Mięsak jasnokomórkowy: występuje w stopach, dłoniach i kończynach
- Mięsak nabłonkowy: zaczyna się w miękkiej tkance skóry, zwykle na palcu, stopie, dłoni lub kończynie
- Fibrosarcoma: zaczyna się we włóknistej tkance łącznej wokół ścięgien
- Guz podścieliska przewodu pokarmowego (GIST): Występuje w dowolnym miejscu przewodu pokarmowego
- Mięsak Kaposiego: tworzy się pod skórą, w węzłach chłonnych, w wyściółce gardła, ust, nosa i innych narządach
- Mięsak gładkokomórkowy: zwykle rozwija się w mięśniach gładkich, takich jak narządy jamy brzusznej
- Liposarcoma: zaczyna się w komórkach tłuszczowych, najczęściej w kończynach, mięśniach lub brzuchu
- Złośliwy włóknisty histiocytoma (MFH): zwykle występuje w mięśniach i ścięgnach, rzadko w kościach
- Złośliwy mezenchymoma: guzy tkanek miękkich, które zawierają dwa lub więcej podtypów mięsaka i zwykle rozpoczynają się na szyi, głowie lub kończynach
- Złośliwe schwannoma: tworzą się w tkankach wokół nerwów
- Mięsak neurogenny: rozwija się na osłonce nerwu
- Mięsak prążkowanokomórkowy: Tworzy się w mięśniach szkieletowych
- Mięsak maziówkowy: występuje w kończynach, w pobliżu stawów i atakuje mięśnie lub więzadła
- Mięsak macicy: zaczyna się w warstwie mięśniowej macicy
Mięsaki tkanek miękkich
Mięsaki tkanek miękkich stanowią tylko 0,7% wszystkich nowotworów w Stanach Zjednoczonych (lub nieco ponad 13 000 rozpoznań).
Objawy
Objawy mięsaka różnią się w zależności od typu, lokalizacji i rozległości nowotworu. Niektóre, jak mięsak Kaposiego, mogą powodować tylko zmiany skórne, ale nie mogą powodować innych jawnych objawów. Inne, takie jak mięsak prążkowanokomórkowy nerek, mogą być niezwykle agresywne i szybko rozprzestrzeniać się do wątroby, płuc i innych miejsc.
Mięsak kości
Najczęstszym pierwszym objawem mięsaka kości jest ból w zajętej kości. Ból może pojawiać się i ustępować lub nasilać się w określonych porach, na przykład w nocy lub podczas aktywności. W miarę postępu choroby ból staje się stały i bardziej intensywny, gdy jest aktywny.
W miejscu bólu może również pojawić się obrzęk lub guzek pod skórą. Często ten objaw staje się zauważalny dopiero chwilę po rozpoczęciu bólu. Jeśli rak występuje w kościach szyi, może powodować trudności w połykaniu. Jeśli kości kręgosłupa są dotknięte, ucisk na nerwy może prowadzić do bólu pleców, drętwienia i osłabienia kończyn lub brzucha oraz problemów z oddawaniem moczu lub oddawaniem stolca. Jeśli komórki nerwowe zostaną uszkodzone w wyniku ucisku, może wystąpić paraliż.
Najczęstszym miejscem rozprzestrzeniania się lub przerzutów kostniakomięsaka są płuca. Rzadziej może również rozprzestrzeniać się na kości.
Rzadko mięsaki mogą być związane ze zwiększonym poziomem wapnia (hiperkalcemia) i mogą powodować kamienie nerkowe, zaparcia, splątanie lub problemy z sercem.
Mięsak tkanek miękkich
Jednym z najbardziej zauważalnych objawów mięsaka tkanek miękkich jest rozwój guzka lub guzka. Guz jest zwykle bezbolesny, mocny i unieruchomiony i może występować na rękach i nogach przez dwie trzecie czasu. Druga trzecia występuje na głowie, szyi, tułowiu, brzuchu i przestrzeni zaotrzewnowej - przestrzeni za ścianą brzucha, która zawiera część aorty, żyły głównej dolnej, trzustki i nerek.
Często poza guzkiem nie ma innych objawów. Jeśli guzek rośnie wystarczająco duży, pozostając niezauważony, może powodować objawy, takie jak ból, obrzęk, obrzęk i zakłócenia w funkcjonowaniu kości, nerwów i naczyń krwionośnych.
Jeśli guzek znajduje się w określonych obszarach, może powodować niedrożność przewodu żołądkowo-jelitowego, prowadząc do objawów, takich jak utrata apetytu, zaparcia i skurcze. Duże mięsaki, które uciskają nerwy, mogą prowadzić do problemów neurologicznych, a te w kończynach mogą powodować zakrzepicę żył głębokich.
Przyczyny
Naukowcy nie do końca rozumieją, co powoduje mięsaka, chociaż pewne czynniki ryzyka są silnie związane z chorobą.
Mięsak kości
Mięsaki kości są powiązane z czynnikami środowiskowymi i dziedzicznymi mutacjami genetycznymi. Narażenie na promieniowanie i określone czynniki występujące w chemioterapii (środki alkilujące) zwiększa ryzyko kostniakomięsaka i innych nowotworów kości. Dziedziczne zespoły genetyczne, w tym choroba Pageta i zespół Li-Fraumeni, są również silnie powiązane z chorobą.
Mięsak tkanek miękkich
Wiele mięsaków tkanek miękkich - szczególnie nowotwory u dzieci, takie jak mięsaki pęcherzyków płucnych - jest powiązanych ze sporadycznymi mutacjami genetycznymi, z których niektóre mogą rozwijać się podczas formowania się zarodka. Inne są powiązane z dziedzicznymi zespołami genetycznymi, takimi jak Li-Fraumeni, neurofibromatoza typu 1 i rodzinna polipowatość gruczolakowata. Środowiskowe czynniki ryzyka obejmują wcześniejsze narażenie na promieniowanie, przemysłowy chemiczny chlorek winylu i historię obrzęku limfatycznego.
Wiek również odgrywa rolę. Podczas gdy większość osób z mięsakami tkanek miękkich ma ponad 50 lat, niektóre podtypy często występują u dzieci.
Diagnoza
Zarówno mięsak kości, jak i mięsak tkanek miękkich rozpoznaje się na podstawie połączenia badania fizykalnego, badań obrazowych i biopsji. Testy laboratoryjne są mniej przydatne w diagnozowaniu mięsaków, a u wielu osób z mięsakiem tkanek miękkich ogólne wyniki badań krwi dadzą normalne wyniki. Istnieją pewne niewielkie różnice w stosowanych badaniach i procedurach.
Mięsak kości
Podstawowym narzędziem do diagnostyki mięsaków kości są zdjęcia rentgenowskie. Inne narzędzia obrazowania, które mogą być użyte, obejmują tomografię komputerową (CT), scyntygrafię kości lub obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI).
Biopsje można wykonać za pomocą igły lub nacięcia. Metody obejmują:
- Aspiracja cienkoigłowa (FNA)
- Biopsja gruboigłowa
- Chirurgiczna biopsja kości
Rodzaj wykonywanej biopsji zależy od lokalizacji guza. Biopsja usuwa niewielką próbkę tkanki, która jest następnie badana pod mikroskopem w celu postawienia ostatecznej diagnozy. Podczas wykonywania biopsji igłowych próbka tkanki jest pobierana przez mały otwór utworzony w kości. Jeśli biopsja wymaga nacięcia, w guzie wykonuje się niewielkie nacięcie.
Można przeprowadzić testy laboratoryjne, takie jak badanie krwi. Poziomy fosfatazy alkalicznej i dehydrogenazy mleczanowej są zwykle podwyższone w przypadku kostniakomięsaka i mięsaka Ewinga. Jednak ich wysoki poziom nie oznacza, że występuje rak. Podczas wysokiej aktywności komórek, na przykład gdy dzieci rosną lub kość goi się po pęknięciu, wysoki jest również poziom fosfatazy zasadowej. Konieczne będzie przeprowadzenie dalszych badań, aby określić, czy występuje mięsak kości.
Mięsak tkanek miękkich
Techniki obrazowania stosowane w diagnostyce mięsaków tkanek miękkich obejmują:
- MRI
- Skany pozytonowej tomografii emisyjnej (PET)
- Tomografia komputerowa
- Skany kombinowane PET-CT
Narzędzia te mogą wskazywać na możliwą diagnozę mięsaka, ale wymagana będzie biopsja, aby potwierdzić rozpoznanie i określić rodzaj obecnego mięsaka. MRI dobrze nadają się do obrazowania tkanek miękkich, ale CT może być bardziej przydatne do diagnozowania mięsaka klatki piersiowej lub brzucha.
W zależności od lokalizacji guza można zastosować biopsję igłą lub nacięcie. Patolog specjalizujący się w mięsakach tkanek miękkich może zbadać tkankę pobraną podczas biopsji. Narzędzia do obrazowania, takie jak USG lub MRI, mogą pomóc w wprowadzeniu igły do guza. Ponieważ często konieczna jest dalsza operacja w celu usunięcia mięsaków tkanek miękkich, zwykle nie wykonuje się biopsji nacięcia. Większość lekarzy woli stosować biopsję FNA lub gruboigłową i rozważa operację tylko wtedy, gdy badania laboratoryjne są niejednoznaczne lub guz jest trudno dostępny.
Inscenizacja i klasyfikacja
Diagnozę tego, gdzie rak jest w ciele, gdzie mógł się rozprzestrzenić i czy inne części ciała są dotknięte chorobą nazywa się inscenizacją. Testy są przeprowadzane w celu wykrycia zaawansowania raka, a informacje te kierują przebiegiem leczenia i pomagają określić szanse pacjenta na wyzdrowienie (rokowanie). Różne typy raka mają unikalne kryteria oceny zaawansowania, ale dla wszystkich stosuje się wytyczne dotyczące stopniowania TNM (guz, węzeł, przerzuty).
Inscenizacja TNM wykorzystuje informacje o:
- Rozmiar i umiejscowienie guza
- Czy rozprzestrzenił się na węzły chłonne i jak
- Czy i jak bardzo rak rozprzestrzenił się na inne części ciała
Wyniki te są brane pod uwagę przy określaniu stopnia zaawansowania raka od 1 do 4, który następnie decyduje o leczeniu. Etapy od 1 do 3 wskazują na rozmiar guza i jego rozprzestrzenianie się na otaczające tkanki, podczas gdy stadium 4 wskazuje, że rak rozprzestrzenił się na dalsze obszary ciała.
Lekarze używają również systemu klasyfikacji, aby określić pod mikroskopem, jak podobne są komórki rakowe do zdrowych komórek. Komórki rakowe, które przypominają zdrowe komórki, nazywane są „dobrze zróżnicowanymi” lub „guzami o niskim stopniu złośliwości”, nowotwory o średnim stopniu zaawansowania są „umiarkowanie zróżnicowane”, a komórki rakowe, które różnią się od zdrowych komórek, nazywane są „słabo zróżnicowanymi” lub stopień guza ”.
Guzy o niższym stopniu złośliwości zwykle wskazują na mniejsze prawdopodobieństwo szybkiego rozprzestrzeniania się, a zatem na korzystniejsze rokowanie. Im wyższy stopień, tym bardziej agresywne może być leczenie. W przypadku mięsaków tkanek miękkich, stopniowanie ma zasadnicze znaczenie dla określenia rokowania.
Inscenizacja i klasyfikacja, wraz ze stanem sprawności pacjenta - jak dobrze może on wykonywać codzienne czynności i tolerować leczenie - oraz inne czynniki pomagają w podejmowaniu decyzji dotyczących leczenia i ogólnych prognozach.
Leczenie
Chociaż leczenie mięsaka może różnić się w zależności od rodzaju raka, operacja pozostaje najczęstszym leczeniem we wczesnych stadiach. Chemioterapię lub radioterapię można zastosować przed operacją w celu zmniejszenia guza (terapia neoadiuwantowa) lub po operacji w celu usunięcia wszelkich pozostałych komórek nowotworowych (terapia adiuwantowa).
Stosowanie leków, zwane także terapią systemową, obejmuje:
- Immunoterapia
- Chemoterapia
- Terapia celowana
Można je stosować jednocześnie, pojedynczo lub w połączeniu z zabiegiem chirurgicznym w przypadku mięsaka kości i tkanek miękkich.
Mięsak kości
Przebieg i rodzaj leczenia będą się różnić w zależności od stadium i stopnia zaawansowania raka. W przypadku mięsaków o niskim stopniu złośliwości, które rozpoczynają się w kości, typowe jest chirurgiczne usunięcie guza i okolic. W przypadku pierwotnego mięsaka kości o wysokim stopniu złośliwości operację można również łączyć z innymi metodami leczenia, takimi jak leki i radioterapia.
Tam, gdzie kiedyś amputacja była powszechnym aspektem leczenia mięsaka kości, obecnie w 90% przypadków można zastosować operację oszczędzającą kończyny w połączeniu z chemioterapią. Po usunięciu guza usuwa się również otaczającą tkankę kostną w przypadku rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych . Większość tych operacji może oszczędzić kończynę, chociaż amputacje mogą być nadal konieczne, w zależności od wielkości i lokalizacji guza.
Zaawansowane nowotwory mogą nadal wymagać amputacji lub rodzaju zabiegu chirurgicznego zwanego plastyką rotacyjną, w którym odcinek kości jest usuwany, a nierozwinięte końce są obracane i ponownie łączone. Chirurgia jest również stosowana w leczeniu mięsaka kości, który rozprzestrzenił się (przerzut) na inne obszary cielesny.
Mięsak tkanek miękkich
Leczenie mięsaka tkanek miękkich różni się w zależności od typu, lokalizacji i stadium zaawansowania. W większości przypadków guzy w stopniu 1 i 2 są usuwane chirurgicznie i leczone uzupełniającym napromienianiem. W przypadku nowotworów w stadium 3 i niektórych stadium 2 stosowana byłaby również chemioterapia.
W przypadku mięsaków tkanek miękkich w stadium 4 zwykle unika się operacji, ponieważ rzadko poprawia ona wyniki. W takich przypadkach radioterapia lub chemioterapia mogą być stosowane samodzielnie lub w połączeniu w celu zmniejszenia guza i spowolnienia progresji choroby.
W rzadkich przypadkach można zastosować zabieg chirurgiczny w celu usunięcia guza pierwotnego i przerzutów, zwykle gdy niewielka liczba przerzutów rozprzestrzeniła się do jamy klatki piersiowej, a mimo to ryzyko nawrotu jest wysokie.
Rokowanie
Ogólnie, przeżywalność w przypadku mięsaka tkanek miękkich jest lepsza niż w przypadku głównego typu raka kości, kostniakomięsaka. Ogólnie rzecz biorąc, mięsak ma 5-letnie przeżycie wynoszące 65%. Rzeczywisty współczynnik przeżycia dla każdego pacjenta zależy od takich czynników, jak:
- Gdzie znajduje się guz
- Czy, gdzie i jak bardzo się rozprzestrzenił
- Jak szybko rozprzestrzeniają się komórki rakowe
- Kiedy rak zostanie wykryty
Osteosarcoma ma jedną z najgorszych prognoz u dzieci i młodzieży, nawet przy agresywnym leczeniu. Według American Cancer Society, ogólny 5-letni wskaźnik przeżycia dzieci i nastolatków z kostniakomięsakiem wynosi 69%. Mimo to istnieją mięsaki kości, takie jak chondrosarcoma i struniaki, które mają znacznie bardziej optymistyczne perspektywy.
Ogólnie rzecz biorąc, mięsak ma gorsze wyniki niż inne, bardziej powszechne typy raka (takie jak rak) w tym samym narządzie. Na przykład, mięsak macicy ma ogólny 5-letni wskaźnik przeżycia wynoszący 42% w porównaniu z rakiem endometrium, który ma ogólny wskaźnik przeżycia wynoszący 81%.
Wskaźniki przeżycia są oparte na danych epidemiologicznych zebranych przez National Cancer Institute, zwaną bazą danych SEER. W przypadku tego systemu klasyfikacji etapy są definiowane na podstawie tego, czy rak jest zlokalizowany (ograniczony do guza pierwotnego), regionalny (dotyczy pobliskich tkanek), czy odległy (przerzutowy).
Wskaźniki przeżycia są tylko szacunkowe i każdy pacjent będzie miał unikalne rokowanie. Ponieważ statystyki te są zbierane co 5 lat, nie zawsze mogą uwzględniać nowsze formy leczenia, które były stosowane w ciągu ostatnich 5 lat.
Współczynniki przeżycia 5-letniego odnoszą się do pierwszego rozpoznania raka i nie mają zastosowania do przypadków, gdy rak mógł się rozprzestrzenić lub był leczony.
Słowo od Verywell
Mięsaki kości i tkanek miękkich występują rzadko, a jeśli występują guzki lub inne objawy, istnieje duże prawdopodobieństwo, że nie jest to rak. Umów się na wizytę u lekarza, aby wykluczyć wszelkie podejrzenia.
Jeśli u Ciebie lub bliskiej Ci osoby zdiagnozowano mięsaka, postępuj zgodnie z zaleceniami lekarza i planem leczenia. Wiedz, że istnieją opcje leczenia.
Choć diagnoza mięsaka może być niepokojąca, każdego roku opracowywane są nowe metody leczenia, które wydłużają zarówno czas przeżycia, jak i przeżycie wolne od choroby, nawet u osób w stadium 4 choroby. Leki stosowane w rzadkich postaciach mięsaków są coraz bardziej dostępne. Porozmawiaj z lekarzem o dostępnych dla Ciebie możliwościach leczenia.
.jpg)
