Zespół sztywnej osoby (SPS), zwany również zespołem Moerscha-Woltmanna, jest rzadkim zaburzeniem układu nerwowego, w którym pojawia się i znika sztywność mięśni. Badania sugerują, że SPS jest również zaburzeniem autoimmunologicznym, a osoby z tym zespołem często mają inne choroby autoimmunologiczne, takie jak cukrzyca typu 1 lub zapalenie tarczycy.
SPS dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety i może rozpocząć się w każdym wieku, chociaż rozpoznanie w dzieciństwie jest rzadkie. Nie wiadomo dokładnie, ile osób na nią cierpi.
Patrik Giardino / DigitalVision / Getty Images
Objawy zespołu sztywnej osoby
Objawy SPS mogą obejmować:
- Sztywność mięśni tułowia i kończyn, która pojawia się i znika - powoduje sztywność lub ból pleców, przesadną wyprostowaną postawę i sztywny chód
- Silne skurcze mięśni rąk i nóg, gdy osoba jest zaskoczona, dotknięta, zdenerwowana lub niespokojna
- Zakrzywiona dolna część pleców (lordoza) i zdeformowane stawy ciała z upływem czasu
- Upadki podczas nagłych skurczów mięśni (może powodować dodatkowe powiązane problemy)
Diagnoza
Objawy sugerują diagnozę. Jednak ze względu na rzadkie zaburzenie może zostać błędnie zdiagnozowane jako choroba Parkinsona, stwardnienie rozsiane, fibromialgia lub zaburzenie psychiczne.
Diagnoza może być czasami potwierdzona obecnością przeciwciał anty-GAD lub innych typów przeciwciał, gdy zespół jest związany z określonymi nowotworami. Jednak 35 procent pacjentów z SPS nie ma przeciwciał ani związanych z nimi nowotworów.
Można wykonać inne testy, takie jak hemoglobina A1C w celu wykrycia cukrzycy lub hormonu stymulującego tarczycę (TSH) w celu wykrycia zapalenia tarczycy. Można również wykonać badanie mięśni (elektromiografia lub EMG).
Leczenie
Chociaż nie ma lekarstwa na SPS, istnieją dostępne metody leczenia. Można stosować takie leki, jak azatiopryna (Azasan), diazepam (Valium), gabapentyna (Neurontin), tiagabina (Gabitril) lub baklofen (Lioresal).
Objawy u osób z towarzyszącymi nowotworami mogą ulec poprawie po usunięciu guza i zastosowaniu leczenia steroidami.
Wymiana osocza (plazmafereza) pomaga złagodzić objawy u niektórych osób, ale to leczenie jest zwykle zarezerwowane dla osób z zagrażającą życiu niewydolnością oddechową. Dla innych pomocna jest dożylna immunoglobulina (IVIg).
Fizjoterapia może pomóc złagodzić objawy związane z przedłużającym się napięciem mięśni, ale może również wywołać skurcze mięśni. Pomocne mogą być również kortykosteroidy, chociaż należy je ostrożnie podawać chorym na cukrzycę.
.jpg)
