Dieta PKU jest kluczową strategią leczenia w przypadku choroby genetycznej fenyloketonurii (PKU), w której brakuje enzymu umożliwiającego konwersję fenyloalaniny do tyrozyny (oba aminokwasy). Ponieważ ten normalny proces nie zachodzi, fenyloalanina gromadzi się w mózgu i powoduje problemy poznawcze i / lub behawioralne. Dieta PKU koncentruje się na żywności o niskiej zawartości fenyloalaniny, aby ograniczyć to gromadzenie się do minimum.
Debby Lewis-Harrison / Getty ImagesUnikanie pokarmów bogatych w białko jest jedną z podstaw diety PKU, ponieważ te wybory są głównym źródłem fenyloalaniny. Oczywiście Twój organizm nadal potrzebuje białka, więc specjalnie opracowana żywność medyczna pomaga wypełnić tę lukę.
Przestrzeganie diety o niskiej zawartości fenyloalaniny PKU nie wyleczy choroby, ale może pomóc w kontrolowaniu objawów.
Korzyści
Przestrzeganie diety PKU pomoże Ci żyć jak najlepiej i zapobiegnie lub złagodzi problemy poznawcze związane z chorobą, takie jak problemy z pamięcią, bóle głowy, lęk, depresja, nadpobudliwość i psychoza.
Badanie opublikowane wJournal of Inherited Metabolic Diseaseprzyjrzeli się neurologicznym i psychologicznym funkcjom dorosłych, którzy byli leczeni dietą PKU od dzieciństwa. Badacze odkryli, że istnieją pewne deficyty funkcji neurologicznych i społecznych. Jednak nie były one znaczące, a większość dorosłych miała normalne IQ i dobrą jakość życia w porównaniu ze zdrowymi osobami.
Szczególnie ważne jest, aby małe dzieci z PKU dokładnie przestrzegały diety, ponieważ ich mózgi szybko się rozwijają. Wysoki poziom fenyloalaniny w organizmie dziecka może powodować drgawki i nieodwracalne uszkodzenia mózgu, skutkujące trwałą niepełnosprawnością intelektualną.
Badacze zidentyfikowali szkodliwe zmiany w istocie białej w mózgach dzieci, które miały zarówno wysokie, jak i zmienne poziomy fenyloalaniny przez całe życie. Ich badania, opublikowane wGenetyka molekularna i metabolizm,Podkreśla, jak ważne jest ścisłe przestrzeganie diety PKU i brak jej liberalizacji wraz z wiekiem.
Inne skutki uboczne niekontrolowanego poziomu fenyloalaniny dla wszystkich grup wiekowych to egzema, zapach ciała i słaba socjalizacja.
Według National PKU Alliance przestrzeganie diety PKU przez całe życie wiąże się z wyższym poziomem IQ, podczas gdy wyższy poziom fenyloalaniny we krwi przez całe życie wiąże się z większą liczbą problemów z funkcjonowaniem mózgu i zaburzeniami neurologicznymi.
Jak to działa
Dieta PKU działa poprzez zapewnienie:
- Odpowiednia ilość kalorii dla prawidłowego wzrostu (u dzieci) lub utrzymania prawidłowej wagi (u dorosłych)
- Wystarczająca ilość białka i fenyloalaniny, aby zaspokoić, ale nie przekroczyć Twoich potrzeb w zakresie niezbędnych aminokwasów
- Odpowiednie składniki odżywcze, które pomogą Ci zachować zdrowie
Fenyloalanina jest obecna w różnych ilościach w różnych produktach spożywczych. Najwyższym źródłem pokarmów jest żywność białkowa, dlatego należy ich unikać. Inne pokarmy, takie jak zboża, skrobia i zwykłe warzywa oraz niektóre owoce mają mniejsze ilości fenyloalaniny, więc można je spożywać z umiarem.
Aby uzupełnić białko i inne składniki odżywcze, których będzie Ci brakować w diecie, musisz dodać specjalnie zaprojektowaną, leczniczą żywność bez fenyloalaniny. W rzeczywistości około 70% do 85% białka będzie pochodzić z takich suplementów, jak bez fenylu. Dostarczane przez nie aminokwasy są bardzo szybko utleniane w porównaniu z aminokwasami w pełnowartościowej żywności, więc zapotrzebowanie na białko jest większe u kogoś, kto polega na tej medycznej żywności jako białka.
Dzieci (w wieku powyżej 4 lat) i dorośli wymagają od 120% do 140% zalecanego dziennego spożycia białka dla ich wieku. Zapotrzebowanie na białko u niemowląt zależy od ich wieku, ale średnio około 2,5 grama białka na gram masy ciała. W przypadku dzieci w wieku do 4 lat zapotrzebowanie na białko wynosi od 1,5 do 2,1 grama na kilogram masy ciała.
Twój lekarz może powiedzieć Ci, ile białka potrzebujesz każdego dnia i jaki powinien być Twój dzienny cel dotyczący stosowania fenyloalaniny.
Trwanie
Dieta PKU to dieta na całe życie dla każdego z PKU. Ważne jest, aby niemowlęta i dzieci ściśle go przestrzegały. W przeszłości doradzano nastolatkom i dorosłym, że mogą zrezygnować z diety, ale nie jest to już zalecane.
Jeśli zrezygnujesz z diety PKU, możesz zauważyć, że masz bóle głowy, problemy z nastrojem, problemy z pamięcią lub inne problemy poznawcze. Jeśli wznowisz, to powinno się poprawić.
Co zjeść
Zgodna żywnośćŻywność lecznicza, koktajle, proszki przeznaczone dla PKU
Większość owoców i soków owocowych
Większość warzyw nieskrobiowych (i soków)
Chleby i makarony o niskiej zawartości białka
Tłuszcze takie jak oliwa z oliwek, masło, margaryna, olej kokosowy, ghee
Substancje słodzące, takie jak cukier (biały lub brązowy), miód, syrop klonowy, melasa
Małe ilości ciężkiej śmietany
Mleko lub jogurt bez nabiału (ryż, migdały, kokos itp.)
Arrowroot, mąka kukurydziana, skrobia z tapioki
Zioła, przyprawy, ocet, musztarda, sól, pieprz
Kawa herbata
Alkohol
Pokarmy zawierające aspartam, sztuczny słodzik
Mięso (wołowina, wieprzowina, cielęcina, kozie itp.)
Drób (kurczak, indyk itp.)
Ryby i owoce morza
Jajka
Przetwory sojowe (tofu, tempeh, mięso sojowe, sery itp.)
Rośliny strączkowe (soczewica, ciecierzyca, nerki, czarna, fasola pinto itp.)
Karczochy
Szparag
Awokado
Dynia piżmowa
kukurydza
Zielone fasolki
Jarmuż
Groch
Ziemniaki i frytki
rodzynki
Ryż, produkty pełnoziarniste (owies, komosa ryżowa, spękana pszenica itp.), Zwykły makaron
Słodkie ziemniaki
Orzechy i masła orzechowe
Nabiał: mleko, sery i jogurt
Z wyjątkiem tłuszczów, olejów i cukru, wszystkie pokarmy zawierają pewną ilość fenyloalaniny. Tak więc, nawet jeśli wybierzesz żywność z listy zgodnych, nadal musisz uważać na swoje porcje.
Jeśli masz PKU, ważne jest, aby współpracować z dietetykiem lub lekarzem w celu dostosowania diety do twoich specyficznych potrzeb, które będą oparte na poziomie fenyloalaniny we krwi, białku i innych celach żywieniowych, twoich preferencjach żywieniowych i twoich styl życia.
Ogólne wytyczne
Aspartam: Ten sztuczny słodzik jest wykonany z fenyloalaniny, dlatego należy go unikać. Jest powszechnie sprzedawany jako NutraSweet lub Equal, ale jest wymieniony jakoaspartamw dietetycznych, lekkich lub bezcukrowych potrawach, takich jak napoje bezalkoholowe, desery, żelatyny, puddingi, jogurty itp.
Owoce: Większość świeżych lub mrożonych owoców ma niską zawartość fenyloalaniny, z wyjątkiem rodzynek, które są wysokie i powinny być ograniczone, oraz bananów i melona spadziowego, które są uważane za średnio fenyloalaninę. Trzymaj ich porcję do pół filiżanki i jedz z umiarem. Pamiętaj, że jeśli jesz suszone chipsy bananowe (lub większość suszonych owoców), łatwo jest zjeść duże porcje, więc pamiętaj, aby ograniczyć je również do około pół filiżanki.
Warzywa: Warzywa bogate w skrobię, takie jak białe, słodkie, fioletowe ziemniaki (i frytki), dynia, kukurydza i groszek powinny być spożywane oszczędnie. Większość innych świeżych lub mrożonych warzyw ma niską zawartość fenyloalaniny, z wyjątkiem tych znajdujących się na liście niezgodnych. Marchew, cukinia i kalafior zawierają średnią ilość fenyloalaniny, ale w małych porcjach ryż kalafiorowy może być dobrym substytutem zwykłego ryżu; spirala marchewki lub cukinia działa zamiast makaronu. Jeśli kupujesz mrożone warzywa, upewnij się, że nie ma sosu śmietanowego lub serowego, który doda więcej białka i fenyloalaniny.
Ziarna: Większość zwykłych zbóż, chleba, makaronu i wypieków z mąki pszennej zawiera sporą ilość białka, dlatego należy je spożywać z umiarem. Poszukaj chleba o niskiej zawartości białka, płatków śniadaniowych, makaronu i wypieków, które są lepszymi opcjami. Poproś swojego dietetyka o dobre źródło informacji.
Nabiał: zwykłe mleko, ser, jogurt i produkty z nich wykonane są bogate w białko i fenyloalaninę, więc szukaj opcji bez nabiału. Bardzo wysokotłuszczowe produkty mleczne, takie jak ciężka śmietana lub pełnotłusty ser śmietankowy, mogą być używane z umiarem.
Orzechy, masła orzechowe, nasiona: mogą one dostarczać duże ilości fenyloalaniny, jeśli są spożywane nawet w średnich ilościach. Unikaj masła orzechowego lub innego masła orzechowego, a jeśli używasz całych orzechów lub nasion, ogranicz je do mniej niż garści. Zapytaj swojego lekarza o bardziej szczegółowe wytyczne.
Przyprawy: Zioła, przyprawy, sól, pieprz, musztarda, ocet zwykły lub smakowy, sos sojowy, sos Worcestershire i sos barbecue mają niską zawartość białka i są łatwe w użyciu.
Obliczanie fenyloalaniny
Aby określić ilość fenyloalaniny w żywności, wykonaj następujące czynności:
- Sprawdź wielkość porcji na etykiecie.
- Pomnóż liczbę porcji, które zjesz, przez ilość białka w porcji, aby obliczyć całkowitą ilość białka.
- Pomnóż całkowitą ilość białka przez 50, aby uzyskać ilość fenyloalaniny w tym pożywieniu.
Zalecany czas
Ponieważ ważne jest, aby umiarkować ilość fenyloalaniny we krwi, należy dołożyć wszelkich starań, aby rozłożyć posiłki i przekąski w ciągu dnia. Pomoże Ci to również zachować pełnię i satysfakcję.
Ponieważ wiele twoich porcji będzie musiało być małych, aby nie przekraczać założonych celów dotyczących fenyloalaniny, prawdopodobnie pomocne będzie spożywanie pięciu lub sześciu małych posiłków dziennie.
Niemowlęta i niemowlęta
Kiedyś sądzono, że dzieci z PKU należy karmić wyłącznie specjalną mieszanką, ale obecnie wiadomo, że mleko matki ma niską zawartość fenyloalaniny. Jednak mleko matki powinno stanowić tylko około 25% całkowitego spożycia karmiącego dziecka. Niemowlęta z fenyloalaniną, które nie są karmione piersią, muszą otrzymywać tylko specjalny preparat, który nie zawiera fenyloalaniny.
W małym badaniu dotyczącym dzieci karmionych piersią z PKU opublikowanym wJournal of Pediatric Nursing,badacze odkryli, że w pierwszym roku życia niemowlęta karmione piersią z PKU miały niższy poziom fenyloalaniny i lepszy przyrost masy ciała niż niemowlęta z PKU karmione wyłącznie mieszanką.
Rozważania
Monitorowanie
Krew należy pobierać co miesiąc, aby upewnić się, że fenyloalanina nie kumuluje się. Jeśli tak, musisz jeszcze bardziej ograniczyć żywność zawierającą fenyloalaninę i dodać więcej suplementu diety.
W Stanach Zjednoczonych i większości innych krajów niemowlęta są badane pod kątem fenyloketonurii zaraz po urodzeniu za pomocą badania krwi. Poziom fenyloalaniny i tyrozyny we krwi jest ściśle monitorowany u niemowląt z fenyloketonurią, aby upewnić się, że otrzymują one wystarczającą ilość składników odżywczych do wzrostu, przy jednoczesnym utrzymaniu ilości fenyloalaniny w diecie w docelowym zakresie.
Odżywianie ogólne
Prawidłowo przestrzegana dieta PKU powinna być odpowiednia pod względem żywieniowym. Niemniej jednak, ponieważ twoje wybory żywieniowe są ograniczone, może zawierać mało niektórych witamin, minerałów i błonnika, zwłaszcza jeśli spożywasz mniej niż zalecana ilość żywności medycznej.
Praktyczność
Dieta PKU jest najłatwiejsza do przestrzegania, gdy jesteś w domu i przygotowujesz własne posiłki. Jeśli wyjeżdżasz na studia, podróżujesz do pracy lub na wakacje, uczestniczysz w przyjęciach lub uroczystościach lub spotykasz się z przyjaciółmi i rodziną na święta, planowanie odpowiednich posiłków i przestrzeganie diety będzie trudniejsze. Warto mieć na uwadze kilka gotowych posiłków i przekąsek na długo, kiedy ich potrzebujesz.
Elastyczność
Istnieje wiele różnych rodzajów żywności medycznej dostępnej dla osób z PKU, więc powinieneś być w stanie znaleźć kilka, które lubisz. Możesz również przyprawić je na różne sposoby, aby uzyskać większą różnorodność. Jeśli jest wiele owoców i warzyw o niskiej zawartości fenyloalaniny, których nie lubisz, Twoja dieta może być dość ograniczona.
Koszt
Główną przeszkodą w diecie PKU jest koszt żywności medycznej. Jeśli masz ubezpieczenie zdrowotne, będą traktowane przez Twojego przewoźnika jako niezbędne leki, ale kwota ubezpieczenia i konkretne produkty mogą się różnić.
Wsparcie
Konieczność przestrzegania tak ścisłej diety może czasami powodować izolację społeczną. Ważne jest, aby uzyskać pomoc od dietetyka lub zespołu opieki zdrowotnej, który pomoże w planowaniu posiłków, a także w razie potrzeby zapewni wsparcie emocjonalne.
Pomocne może być również połączenie się z grupą wsparcia PKU lub dołączenie do National PKU Alliance, które jest doskonałym źródłem informacji, wskazówek i zachęt.
Słowo od Verywell
Wiele nastolatków i dorosłych rezygnuje z diety PKU, ponieważ brakuje im różnorodności w diecie. Takie postępowanie zwiększa ryzyko problemów poznawczych i behawioralnych, które mogą mieć wpływ na twoją szkołę, pracę lub relacje. Dobrą rzeczą jest to, że zawsze możesz wrócić do diety, a nawet dokonanie kilku prostych zamian może być pomocne.Jeśli od jakiegoś czasu nie jesteś na diecie, porozmawiaj ze swoim lekarzem o ryzyku i korzyściach oraz o tym, jak możesz wrócić do diety PKU.
Przegląd PKU
