Przegląd choroby czarnych płuc

Choroba czarnych płuc, znana również jako pneumonokonioza górników (CWP), to choroba zawodowa, która - choć kiedyś zmniejszała się - obecnie nasila się zarówno pod względem zapadalności, jak i ciężkości w Stanach Zjednoczonych. Najczęściej występuje u górników, największy wzrost odnotowano obserwuje się w środkowych Appalachach, chociaż choroba nasila się również w innych regionach. Choroba jest spowodowana wdychaniem drobnych cząstek pyłu, które powodują blizny, po których następuje rozwój tkanki bliznowatej (zwłóknienie). Można je podzielić na dwie kategorie, prostą lub złożoną (postępujące masywne zwłóknienie płuc). Ponieważ stan jest nieodwracalny, leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów i zapobieganiu dalszemu uszkodzeniu płuc. W ciężkich przypadkach można rozważyć przeszczep płuc. Zapobieganie ma kluczowe znaczenie, a osoby narażone powinny być regularnie monitorowane.

Podstawy

Czarna choroba płuc wzięła swoją nazwę od pojawienia się płuc u górników, którzy wdychali cząsteczki pyłu węglowego - czarne. Termin medyczny określający czarną chorobę płuc to pylica węglowa (CWP), która jest w rzeczywistości spektrum chorób.

Definicje i typy

Choroba czarnych płuc jest spowodowana wdychaniem cząstek pyłu podczas wydobycia węgla. Rozpoczyna się łagodnym stanem zwanym antracozą, który nie daje objawów (jest bezobjawowy). Dowody na antrakozę związaną z zanieczyszczeniem powietrza można znaleźć u wielu ludzi mieszkających na obszarach miejskich, nie tylko u górników.

Czarną chorobę płuc lub chorobę płuc wywołaną pyłem kopalnianym (CMDLD) można podzielić na dwie kategorie:

• Proste: najczęstsza jest prosta czarna choroba płuc, z rozwojem guzków zapalnych w płucach.
• Złożony: Złożona choroba lub postępujące masywne zwłóknienie płuc jest cięższe. Może to prowadzić do poważnej niepełnosprawności i śmierci.

Historia

Połączenie między czarnym pigmentem w płucach a górnikami węgla zostało po raz pierwszy dokonane w 1831 roku przez dr Craufurda Gregory'ego. Po analizie chemicznej materiału jako pierwszy uznał czarną chorobę płuc za chorobę zawodową związaną z pyłem węglowym i zaalarmował lekarzy, aby obserwowali chorobę u górników.

Objawy

Na początku wiele osób nie będzie miało objawów czarnej choroby płuc. Kiedy pojawiają się objawy, duszność spowodowana jedynie aktywnością (nietolerancja wysiłku) może być łatwo zlekceważona jako spowodowana po prostu wiekiem.

Z czasem duszność może się nasilić i objawiać się uczuciem ucisku w klatce piersiowej. Może również wystąpić uporczywy kaszel, który może być suchy lub mokry (wydzielający śluz).

Konkretne objawy, których doświadcza dana osoba, mogą się różnić w zależności od składu kurzu w konkretnym miejscu pracy, innych schorzeń i ogólnego stanu zdrowia.

Komplikacje

Jednym z najpoważniejszych powikłań ciężkiej czarnej choroby płuc jest prawokomorowa niewydolność serca. Z powodu rozległego zwłóknienia płuc wzrasta ciśnienie krwi w tętnicy płucnej (naczyniu krwionośnym, które przenosi krew z prawej strony serca do płuc). To zwiększone ciśnienie prowadzi następnie do powiększenia prawej strony serca i prawostronnej niewydolności serca (serce płucne).

Niezbyt częstym powikłaniem czarnej choroby płuc jest zespół Caplana. W tym zespole na tle czarnego płuca pojawiają się również guzki zapalne w płucach (guzki reumatoidalne), a pacjenci rozwijają zapalenie stawów, jak obserwuje się w reumatoidalnym zapaleniu stawów.

W starszym badaniu odnotowano również zwiększone ryzyko raka płuc (szczególnie raka płaskonabłonkowego płuc) z prostą czarną chorobą płuc. Wydaje się, że rak płuc występuje częściej u pracowników kopalni węgla (po kontrolowaniu palenia) nawet bez czarnego płuca choroba.

Inne choroby płuc spowodowane narażeniem na pył węglowy

Narażenie na pył węglowy wiąże się również z innymi chorobami płuc, które mogą mieć własne objawy. Oprócz zwłóknienia górnicy są narażeni na ryzyko rozwoju obturacyjnych chorób płuc, takich jak rozedma i przewlekłe zapalenie oskrzeli, a szacuje się, że co najmniej 15% górników ma przewlekłe zapalenie oskrzeli z powodu narażenia na pył (przemysłowe zapalenie oskrzeli).

Zakres

Zapadalność na czarną chorobę płuc faktycznie spadła i osiągnęła rekordowo niski poziom w latach dziewięćdziesiątych z powodu ustawy węglowej. Od tego czasu częstość występowania czarnej choroby płuc (łączącej zarówno prostą, jak i złożoną) znacznie wzrosła, zgodnie z badaniem z 2018 roku opisanym wAmerican Journal of Public Health.W chwili obecnej czarna choroba płuc występuje u ponad 10% górników, którzy pracowali w kopalniach lub w ich pobliżu przez 25 lub więcej lat. Liczba ta jest wyższa w środkowych Appalachach, gdzie 20,6% długoterminowych górników ma czarną chorobę płuc. (Środkowe Appalachy obejmują Kentucky, Wirginię i Zachodnią Wirginię). (W tym badaniu czarną chorobę płuc lub CWP zdefiniowano jako obecność małych zmętnień lub obecność zmętnienia większego niż 1 centymetr w obrazowaniu).

Częstość występowania ciężkiej (złożonej) czarnej choroby płuc lub postępującego masywnego zwłóknienia również znacznie wzrosła od połowy do późnych lat 90-tych. Średnia roczna częstość postępującego masywnego zwłóknienia w połowie i późnych latach 90. wynosiła 0,37%. Liczba ta wzrosła do 3,23% (wzrost 8,6-krotny) w latach 2008–2012. Dane pochodzą z programu nadzoru zdrowia pracowników przemysłu węglowego w Kentucky, Wirginii i Zachodniej Wirginii.

Grupa przypadków postępującego masywnego zwłóknienianiewykryta w ramach programu nadzoru została zgłoszona przez jedną praktykę radiologiczną we wschodnim Kentucky. Pojedyncza praktyka wykryła 60 przypadków postępującego masywnego zwłóknienia u obecnych i byłych górników w okresie od stycznia 2015 r. Do sierpnia 2016 r.

Odsetek osób z postępującym, masywnym zwłóknieniem, które deklarowały federalne korzyści dla czarnych płuc, również znacznie wzrósł od 1996 roku, zwłaszcza w Wirginii.

Dlaczego wzrasta zapadalność i dotkliwość?

Wzrost występowania czarnej choroby płuc może być częściowo związany z niedawnym wzrostem wydobycia węgla, ale to nie wyjaśnia pogarszającego się nasilenia i stwierdzenia ciężkiej czarnej choroby płuc nawet u młodych górników. Istnieje wiele czynników, które mogą mieć na to wpływ, takie jak wydobywanie cienkich pokładów węgla (z większym narażeniem na krzemionkę), głębokość wydobycia i inne.

Problem utrzymuje się po zakończeniu ekspozycji

Ogromne znaczenie ma to, że negatywne skutki zdrowotne utrzymują się nawet wtedy, gdy dana osoba nie jest już narażona na działanie pyłu kopalnianego. W badaniu z 2015 roku porównano występowanie czarnej choroby płuc u byłych i aktywnych górników. Byli górnicy mieli większą częstość występowania czarnej choroby płuc niż obecni górnicy.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Wielu górników jest zagrożonych chorobą czarnych płuc, a niektóre narażenia na pył węglowy stwarzają większe ryzyko. Na przykład przecinarki do kamienia mają bardzo wysokie wskaźniki ekspozycji, podobnie jak ludzie, którzy pracują z wiatrem ze sprzętu wytwarzającego pył.

Patofizjologia

Kiedy pył węglowy dostanie się do płuc, osadza się w małych drogach oddechowych, skąd nie można go usunąć ani zdegradować. Komórki odpornościowe zwane makrofagami (zasadniczo „śmieciarki układu odpornościowego”) pochłaniają „zjadające” cząsteczki, gdzie pozostają w nieskończoność. Obecność tych cząstek w makrofagach powoduje, że płuca wydają się czarne, stąd nazwa czarna choroba płuc.

W rzeczywistości to substancje uwalniane przez makrofagi (takie jak cytokiny) prowadzą do zapalenia. Zapalenie z kolei prowadzi do powstania tkanki bliznowatej (zwłóknienia).

Czarna choroba płuc różni się od niektórych chorób płuc tym, że jest to przede wszystkim choroba drobnych dróg oddechowych. Ze względu na niewielki rozmiar cząsteczek pyłu „lądują” one w dystalnych oskrzelikach w pobliżu worków, w których następuje wymiana tlenu i dwutlenku węgla (pęcherzyki płucne). (Większe cząsteczki są często wychwytywane w rzęskach w dużych drogach oddechowych, skąd mogą być przemieszczane w górę w drogach oddechowych i wykrztuszane lub połykane).

Różnice genetyczne mogą również odgrywać rolę w tym, kto jest najbardziej zagrożony. Badania asocjacyjne całego genomu (badania, które poszukują wspólnych wariantów w całym genomie) w Chinach wykazały związki, które mogą zwiększać ryzyko, a także asocjacje, które mogą mieć działanie ochronne.

Co zaskakujące, w przeciwieństwie do warunków, takich jak azbestoza, palenie papierosów nie zwiększa szansy na torozwijaćczarna choroba płuc (chociaż może pogorszyć czynność płuc i potęgować objawy u osób z tą chorobą).

Gdzie ludzie są najbardziej zagrożeni?

Chociaż wydaje się, że górnicy węgla w środkowych Appalachach mają najwyższe ryzyko choroby czarnych płuc, choroba występuje we wszystkich regionach górniczych USA w całym kraju (a około 57% górników pracuje w regionach poza środkowymi Appalachami). Badanie z 2017 r. Opublikowane wAmerican Journal of Industrial Medicinestwierdzili, że ogółem 2,1% górników miało czarną chorobę płuc. Częstość występowania była najwyższa na Wschodzie (3,4%), a najmniejsza we wnętrzu (0,8%), z przewagą między nimi na Zachodzie (1,7%)

Diagnoza

Rozpoznanie czarnej choroby płuc rozpoczyna się od dokładnego wywiadu w celu oceny czynników ryzyka i badania fizykalnego.

Obrazowanie

Prześwietlenie klatki piersiowej jest najczęściej pierwszym badaniem, ale badanie TK jest zwykle potrzebne, aby znaleźć mniejsze nieprawidłowości. Wyniki mogą obejmować „grudki węglowe” lub małe grudki o średnicy 2-5 mm (mm) rozproszone w górnych płatach płuc. (Warto zauważyć, że prześwietlenie klatki piersiowej zwykle nie jest w stanie wykryć guzków o średnicy mniejszej niż 10 mm).

Postępujące masywne zwłóknienie rozpoznaje się, jeśli występują guzki w płucach o średnicy większej niż 1 centymetr (około 0,4 cala) lub 2 centymetry (0,8 cala), w zależności od kryteriów różnych organizacji.

Czasami mogą być potrzebne inne badania (takie jak MRI lub PET), przede wszystkim w celu wykluczenia innych diagnoz.

Procedury

Testy czynnościowe płuc są powszechnie wykonywane, ale ze względu na obecność choroby w małych drogach oddechowych mogą nie wykazywać znaczących zmian, dopóki choroba nie będzie dość zaawansowana. Może być konieczna bronchoskopia i / lub biopsja płuc, aby wykluczyć inne diagnozy.

Diagnoza różnicowa

Istnieje wiele schorzeń, które należy wziąć pod uwagę w diagnostyce różnicowej czarnej choroby płuc. Oto niektóre z nich:

• Krzemica: Krzemica występuje również u górników i może wyglądać podobnie do postępującego masywnego zwłóknienia.
• Azbestoza
• Beryloza
• Przewlekłe zapalenie oskrzeli: Przewlekłe zapalenie oskrzeli może wystąpić wraz z chorobą czarnych płuc, ale objawy mogą również naśladować chorobę.

Leczenie

W chwili obecnej nie ma lekarstwa na czarną chorobę płuc, a celem leczenia jest zapobieganie pogorszeniu choroby i kontrolowanie objawów.

Mogą być potrzebne leki, takie jak inhalatory, szczególnie dla osób z przewlekłym zapaleniem oskrzeli. Może być potrzebny tlen, zwłaszcza w przypadku postępującego masywnego zwłóknienia płuc. Rehabilitacja oddechowa może być pomocna w zapewnieniu technik oddychania i nauczaniu ludzi, jak radzić sobie z objawami czarnej choroby płuc.

Przeszczep płuc jest jedyną opcją w schyłkowej fazie czarnej choroby płuc, a odsetek przeszczepów płuc wykonywanych w przypadku czarnej choroby płuc rośnie. Rosnący wskaźnik przeszczepów płuc również wspiera wzrost częstości występowania ciężkiej czarnej choroby płuc.

Środki zapobiegające pogorszeniu lub powikłaniom mają kluczowe znaczenie w leczeniu czarnej choroby płuc. Obejmuje to nie tylko zmniejszenie narażenia na pył węglowy, ale także narażenie na inne pyły metali. Ważne jest oczywiście rzucenie palenia i unikanie biernego palenia. Szczepionka przeciw zapaleniu płuc i szczepienia przeciw grypie są ważne, aby zmniejszyć ryzyko zapalenia płuc.

Rokowanie

Rokowanie w czarnej chorobie płuc zależy od rozległości choroby (prostej lub złożonej), a także od dalszej ekspozycji. Prosta czarna choroba płuc może postępować powoli przez długi czas, podczas gdy postępujące masywne zwłóknienie płuc może postępować szybko.

Liczba lat potencjalnej utraty życia (YPLL), będąca miarą żniw, jakie ponosi choroba, rośnie, prawdopodobnie z powodu zwiększonego nasilenia czarnej choroby płuc w ostatnich latach.

Zapobieganie

Zapobieganie obejmuje zarówno profilaktykę pierwotną, co oznacza zapobieganie narażeniu w pierwszej kolejności, jak i zapobieganie wtórne lub zapobieganie dalszym uszkodzeniom, gdy pojawią się objawy czarnej choroby płuc.

Prewencja pierwotna obejmuje lepsze metody kontroli pyłu, ograniczenia narażenia i stosowanie sprzętu ochronnego (takiego jak respiratory), gdy jest to wskazane. Federalna ustawa o zdrowiu i bezpieczeństwie kopalni węgla z 1969 r. (Zmieniona w 1977 r.) Określiła limity pyłu i stworzyła Program Nadzoru Zdrowia Pracowników Węglowych (NIOSH).

W 2014 roku nowe zasady (Obniżenie narażenia górników na respirabilny pył kopalniany) zmniejszyły maksymalne dopuszczalne narażenie i dodały zabezpieczenia do poprzednich wytycznych.

Inwigilacja

Bardzo ważna jest również obserwacja, czyli próba zdiagnozowania czarnej choroby płuc we wczesnym, prostym stadium choroby. W chwili obecnej National Institute for Occupational Safety and Health posiada wytyczne, które zalecają górnikom przeprowadzanie badań obrazowych co pięć lat w celu znalezienia dowodów na chorobę związaną z pyłem kopalnianym. To są tylko wskazówki, a niektóre osoby mogą wymagać częstszego monitorowania. Wytyczne te dotyczą również osób, które nie mają objawów. Ci, którzy mają objawy lub wyniki badań obrazowych sugerujące czarną chorobę płuc, będą potrzebować dalszej oceny.

Słowo od Verywell

Choroba czarnych płuc rośnie zarówno pod względem częstości, jak i ciężkości, co jest przygnębiające, ponieważ w pewnym sensie jest chorobą, której można zapobiec. Wysiłki mające na celu zwiększenie nadzoru są niezbędne. Na szczęście trwają badania mające na celu ustalenie, dlaczego postępujące masywne zwłóknienie nasila się, aby można było podjąć działania w celu zmniejszenia ryzyka.