Przegląd zarostowego zapalenia oskrzelików

Zarostowe zapalenie oskrzelików jest poważną, nieodwracalną chorobą płuc, często wywoływaną przez narażenie na toksyny; może również rozwinąć się po przeszczepie płuc lub szpiku kostnego. Znany również jako zarostowe zapalenie oskrzelików i „popcorn płuca”, powoduje objawy podobne do objawów przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP) lub astmy, takie jak kaszel i duszność. Testy diagnostyczne mogą pomóc odróżnić te choroby od siebie.

Zarostowe zapalenie oskrzelików może postępować w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Chociaż nie ma lekarstwa, istnieją terapie, które mogą pomóc w zarządzaniu efektami. Pomimo, że przeszczep płuc jest możliwą przyczyną zapalenia oskrzelików, leczeniezmożna rozważyć przeszczep płuc, jeśli stan jest spowodowany ekspozycją na toksyny.

Objawy

Ogólnie rzecz biorąc, zarostowe zapalenie oskrzelików jest chorobą dotykającą dorosłych, ale może również dotknąć dzieci i młodzież. Efekty zwykle pojawiają się w ciągu kilku tygodni lub miesięcy i mogą powodować znaczny stres w codziennym życiu.

Najczęstsze objawy zarostowego zapalenia oskrzelików to:

• Suchy kaszel
• Świszczący oddech (głośny, chrapliwy dźwięk podczas oddychania)
• Duszność (duszność)
• Zmęczenie i niska energia

Ponieważ zarostowe zapalenie oskrzelików wpływa na oddychanie, prawdopodobnie wystąpi nietolerancja wysiłku w przypadku tego schorzenia. Po umiarkowanym wysiłku fizycznym możesz odczuwać skrajnie zadyszkę i wyczerpanie.

Gdy stan się zacznie, efekty zwykle się pogarszają. Ogólnie objawy są stałe, trwałe i niezwiązane z czynnikami, takimi jak pogoda (w przeciwieństwie do astmy, która charakteryzuje się zaostrzeniami).

Komplikacje

Jeśli masz zarostowe zapalenie oskrzelików, istnieje zwiększone ryzyko rozwoju infekcji płuc, takich jak zapalenie płuc lub zapalenie oskrzeli. W przypadku zarostowego zapalenia oskrzelików infekcje te mogą przybrać ciężki przebieg i mogą spowodować, że podstawowe objawy ze strony układu oddechowego będą znacznie gorsze niż zwykle.

Zarostowe zapalenie oskrzelików, podobnie jak POChP, ostatecznie prowadzi do niewydolności oddechowej, która jest poważnie upośledzoną zdolnością do oddychania wystarczającą ilością powietrza, aby dostarczyć organizmowi odpowiednią ilość tlenu. Ostatecznie stan ten może doprowadzić do przedwczesnej śmierci.

Powiązane efekty

Ponieważ zarostowe zapalenie oskrzelików często rozwija się w odpowiedzi na ekspozycję na toksyny lub jako powikłanie po przeszczepie, mogą wystąpić inne objawy towarzyszące.

Na przykład narażenie na toksyny może również powodować problemy, takie jak wysypka skórna, a także zaburzenia oddychania. Przeszczep płuc lub szpiku kostnego może również wiązać się z powikłaniami chemioterapii (takimi jak utrata apetytu i obniżona odporność).

Mogą wystąpić te problemy wraz z zarostowym zapaleniem oskrzelików.

Przyczyny

Zarostowe zapalenie oskrzelików jest zwykle poprzedzone chorobą układu oddechowego, ekspozycją na toksyny lub przeszczepem płuc lub szpiku kostnego. Uważa się, że przyczyną tego stanu jest ciężkie zapalenie płuc.

Do najczęstszych wyzwalaczy należą:

• Wdychanie toksycznych oparów
• Infekcje dróg oddechowych
• Zaburzenia tkanki łącznej, takie jak reumatoidalne zapalenie stawów
• Reakcja na niektóre leki, takie jak penicylamina
• Przeszczep płuc lub przeszczep serca i płuc
• Przeszczep szpiku kostnego
• Zespół Stevensa-Johnsona

Około 10% osób, które otrzymały przeszczep szpiku kostnego od dawcy, rozwija zarostowe zapalenie oskrzelików w ciągu pięciu lat od zabiegu, podczas gdy około 50% biorców przeszczepu płuc rozwija się w ciągu pięciu lat.

Blizny i zapalenie oskrzeli

Oskrzeliki to maleńkie rurki w płucach, które przenoszą powietrze. Kiedy powietrze nie może przedostać się przez oskrzeliki do pęcherzyków płucnych (worków powietrznych), dochodzi do upośledzenia wchłaniania tlenu przez organizm.

Oskrzeliki mogą ulec uszkodzeniu w wyniku infekcji, toksyn lub zapalenia. Gdy się goją, oskrzeliki mogą zostać trwale pokryte bliznami. Gruba blizna zasadniczo „zaciera” drogi oddechowe, blokując oskrzeliki i uniemożliwiając przepływ powietrza. To gdzie nazwa zapalenie oskrzelikówobliteranswywodzi się z.

Wielu badaczy obawia się, że diacetyl, który ludzie wdychają podczas waporyzacji, może powodować zarostowe zapalenie oskrzelików. Diacetyl, substancja chemiczna wzmacniająca smak, była pierwotnie używana do wzmacniania smaku popcornu do mikrofalówki.

Dlaczego nazywa się to „płucem popcornu”?

Zarostowe zapalenie oskrzelików zyskało przydomek „płuca popcornu” po tym, jak wybuch epidemii dotknął grupę ludzi, którzy pracowali w fabryce popcornu. Przyczyną było wdychanie diacetylu, substancji chemicznej używanej do nadawania popcornowi do mikrofalówki maślanego smaku.

Diagnoza

Istnieje wiele przyczyn duszności i świszczącego oddechu - wiele z nich występuje częściej niż zarostowe zapalenie oskrzelików. Ponieważ leczenie zarostowego zapalenia oskrzelików różni się od leczenia innych chorób układu oddechowego, a objawy każdej z nich mogą się pokrywać, uzyskanie dokładnej diagnozy jest niezbędne.

Twoja historia medyczna zazwyczaj dostarcza największej wskazówki, że możesz mieć zarostowe zapalenie oskrzelików. Jeśli pacjent przeszedł przeszczep płuca lub szpiku kostnego lub został narażony na działanie toksyny (zwłaszcza toksyn przemysłowych), ważne jest, aby poinformować o tym lekarza.

Twoje badanie fizykalne jest ważną częścią Twojej oceny. Twój lekarz będzie słuchał dźwięków oddechu za pomocą stetoskopu i może wykryć dźwięki, takie jak świszczący oddech, które wskazują na chorobę płuc.

Testy diagnostyczne

Być może będziesz musiał wykonać kilka testów diagnostycznych, aby ocenić czynność oddechową. Testy te mogą ocenić ciężkość stanu i pomóc odróżnić zarostowe zapalenie oskrzelików od chorób, takich jak POChP, astma, rak i choroby serca.

• Badania obrazowe: Twój zespół medyczny może ocenić strukturę płuc za pomocą prześwietlenia klatki piersiowej lub tomografii komputerowej (TK) klatki piersiowej.
• Testy czynnościowe płuc: nieinwazyjne testy, takie jak wymuszona objętość wydechowa (FEV1) i wymuszona pojemność życiowa (FVC), mierzą ilość powietrza, które możesz wdychać i wydychać.
• Biopsja płuc: W przypadku chirurgicznej biopsji płuc chirurg usuwa mały kawałek tkanki z płuca, aby zbadać go pod mikroskopem. Uważa się to za dokładny sposób diagnozowania zarostowego zapalenia oskrzelików. Jednak ten test stwarza pewne ryzyko.

Leczenie

Chociaż zarostowe zapalenie oskrzelików jest nieodwracalne, istnieją metody leczenia, które mogą pomóc w zapobieganiu postępowi choroby i zmniejszeniu objawów. Jeśli to możliwe, należy unikać ekspozycji na wytrącającą się toksynę (jeśli dotyczy), aby uniknąć dodatkowego uszkodzenia płuc.

Ważne jest, aby mieć świadomość, że oczekuje się postępu zarostowego zapalenia oskrzelików, nawet jeśli nie jesteś już narażony na przyczynę tego zapalenia. Nieleczona może być śmiertelna.

Leki, w tym kortykosteroidy i inne leki immunosupresyjne, mogą zmniejszyć stan zapalny. Może to pomóc w zapobieganiu dalszemu bliznowaceniu i progresji choroby. Tę strategię można rozważyć niezależnie od czynnika, który spowodował wystąpienie zarostowego zapalenia oskrzelików.

W przypadku zarostowego zapalenia oskrzelików czynność płuc może z czasem powoli się pogarszać, dlatego może być konieczne powtórzenie niektórych badań lekarskich, ponieważ zespół medyczny ocenia postęp choroby i skuteczność leczenia.

Leczenie objawowe

Lekarz może przepisać pacjentowi inhalator. Może to pomóc złagodzić duszność i świszczący oddech. Możesz również zalecić stosowanie leku przeciwkaszlowego, jeśli kaszel jest uciążliwy lub zakłóca sen lub jakość życia.

Jeśli wystąpią powikłania, takie jak zapalenie płuc lub zapalenie oskrzeli, możesz potrzebować leczenia przeciwbakteryjnego, takiego jak antybiotyki lub leki przeciwgrzybicze.

W przypadku późnego zarostowego zapalenia oskrzelików może być konieczne uzupełnienie tlenu. Niektórzy ludzie otrzymują tlen za pomocą kaniuli nosowej lub maski na twarz. Jeśli masz zaawansowaną chorobę, może być konieczna wentylacja mechaniczna.

Przeszczep płuc

W niektórych przypadkach rozważa się przeszczep płuc. To poważna operacja. Oczywiście, jeśli rozwinęło się zarostowe zapalenie oskrzelików jako powikłanie po przeszczepie płuc, inny przeszczep może być dla ciebie trudny do fizycznego tolerowania.

Słowo od Verywell

Jeśli rozwinie się przewlekła choroba płuc, ćwiczenia fizyczne lub utrzymanie umiarkowanej aktywności fizycznej mogą być trudne. Warto jednak pozostać aktywnym. Fizjoterapia i rehabilitacja oddechowa mogą pomóc w utrzymaniu zdrowego poziomu ruchu.