Przegląd nawracającego zapalenia wielochrzęstnego

Nawracające zapalenie chrząstek (RP) to rzadka choroba autoimmunologiczna, która powoduje nawracające zapalenie chrząstki i innych tkanek w całym organizmie. Chrząstka to twarda i elastyczna tkanka, która pokrywa końce kości w stawach i nadaje kształt oraz wspiera inne części ciała. RP najczęściej dotyczy ucha, ale może to dotyczyć każdej części ciała zawierającej chrząstki, w tym nosa, dróg oddechowych, klatki piersiowej i stawów. Objawy nawracającego zapalenia wielochrzęstnego różnią się w zależności od osoby i są związane z dotkniętymi chorobą częściami ciała.

Ninell_Art / Getty Images

Naukowcy uważają, że RP jest chorobą autoimmunologiczną, chociaż nie są pewni, co konkretnie powoduje tę chorobę. Celem leczenia jest złagodzenie objawów i zachowanie uszkodzonych struktur chrzęstnych.

Objawy

Osoby z nawracającym zapaleniem chrząstki mogą wystąpić:

• Zapalenie stawów (artretyzm)
• Zmętnienie soczewki oka (zaćma)
• Zapalenie chrząstki (zapalenie chrząstki)
• Zapalenie ucha zewnętrznego (zapalenie chrząstki małżowiny usznej)
• Zapalenie naczyń krwionośnych dużych tętnic (zapalenie naczyń)

Dodatkowe objawy RP to:

• Siodło lub nos mopsa, który pojawia się jako zagłębienie w grzbiecie nosa
• Czerwone, bolesne i opuchnięte oczy
• Ból żebra
• Ból gardła lub szyi
• Problemy z oddychaniem lub mówieniem
• Dysfagia (trudności w połykaniu)
• Wysypki

RP jest również znany z powodowania problemów z zastawką serca lub nerkami. Kiedy RP wpływa na ucho wewnętrzne, może powodować problemy z równowagą, kłopoty ze słuchem i zawroty głowy (stan, który powoduje zawroty głowy lub mdłości).

Jeśli RP wpływa na tchawicę, może powodować przewlekły kaszel lub problemy z oddychaniem i połykaniem. RP może również powodować silny ból w żebrach i mostku.

Ponadto zaćma jest końcowym objawem zajęcia oczu.Częściej obserwuje się zapalenie (np. Zapalenie nadtwardówki, zapalenie twardówki, zapalenie błony naczyniowej oka)

Rozpowszechnienie

Szacuje się, że co roku na całym świecie u 3,5 na 1000000 osób zdiagnozowano nawracające zapalenie polichondrii, wynika to z raportu opublikowanego w sierpniu 2018 r.BiomedycynaWiększość nowych diagnoz występuje u osób w wieku 40 i 50 lat, ale RP może dotknąć każdego, niezależnie od wieku.

Przypadki RP u dzieci stanowią mniej niż 5% zgłoszonych przypadków, dotykając dzieci już od miesiąca do 17 roku życia.

Choroba przebiega podobnie u dorosłych i dzieci. Dotyczy obu płci, chociaż kobiety są nieco bardziej dotknięte. Dotyczy wszystkich grup etnicznych, przy czym biali i Azjaci doświadczają różnic w objawach w porównaniu z innymi grupami etnicznymi.

Przyczyny

Dokładna przyczyna nawrotu zapalenia wielochrzęstnego nie jest znana, ale naukowcy podejrzewają, że RP jest chorobą autoimmunologiczną. Uważa się, że stan ten jest wynikiem tego, że układ odpornościowy organizmu pomylił zdrowe chrząstki i tkanki z chorymi.

Ogólnie rzecz biorąc, czynniki ryzyka chorób autoimmunologicznych obejmują genetykę oraz połączenie czynników życiowych i środowiskowych. Niektóre przypadki RP mogą być wywołane długotrwałym stresem lub czynnikami środowiskowymi. Istnieją dowody sugerujące, że niektórzy ludzie rodzą się z genetyczną podatnością na RP.

Cecha genetyczna zwana HLA-DR4, która powoduje, że u niektórych ludzi prawdopodobieństwo wystąpienia tego schorzenia jest dwukrotnie większe. HLA, czyli ludzki antygen leukocytów, jest ważną częścią układu odpornościowego, która jest odpowiedzialna za odporność i ryzyko wystąpienia niektórych chorób.

Geny HLA nie są wyłącznie odpowiedzialne za niektóre choroby, ale po prostu przyczyniają się do ryzyka choroby w taki sam sposób, jak styl życia i czynniki środowiskowe. Oznacza to, że nie u każdego z genem HLA-DR4 rozwinie się nawracające zapalenie wielochrzęstne.

Diagnoza

Nie ma specjalnego testu do diagnozy nawracającego zapalenia wielochrzęstnego. Twój lekarz przeprowadzi badanie fizykalne i zapyta Cię o objawy. Może poprosić o badanie krwi, aby wyszukać oznaki zapalenia lub prześwietlenie, aby zobaczyć dotknięte obszary.

Rozpoznanie RP obejmuje spełnienie trzech z sześciu określonych kryteriów. Są to:

• Zapalenie chrząstki obojga uszu
• Zapalenie chrząstki nosa
• Zapalenie chrząstki dróg oddechowych
• Zapalenie stawów w co najmniej pięciu stawach jednocześnie
• Problemy ze słuchem lub równowagą
• Zapalenie oczu

W zależności od objawów, których doświadczasz, lekarz może zażądać biopsji. Obejmuje to pobranie niewielkiej ilości tkanki do obejrzenia pod mikroskopem.

Konieczne może być skontaktowanie się z innymi specjalistami w celu leczenia choroby, w zależności od rodzaju występujących objawów. Na przykład możesz chcieć odwiedzić reumatologa, który jest ekspertem w zakresie chorób stawów i chorób autoimmunologicznych, lub kardiologa, jeśli masz problemy z sercem i oddychaniem, lub specjalistę od leczenia bólu, który pomoże Ci opanować objawy bólu.

Leczenie

Nie ma lekarstwa na nawracające zapalenie chrząstki, ale stan ten można leczyć. Głównym celem leczenia jest złagodzenie objawów i zachowanie chrząstki w dotkniętym obszarze.

Podstawowym sposobem leczenia RP jest kortykosteroidoterapia prednizonem. Lek ten jest znany ze zmniejszania nasilenia, czasu trwania i częstotliwości objawów.

Wyższe dawki prednizonu można podawać w okresach zaostrzeń, w których aktywność choroby jest większa. Niższe dawki podaje się w okresach remisji, kiedy aktywność choroby jest niska.

Leki przeciwzapalne, takie jak Advil lub Motrin, mogą pomóc złagodzić ból i złagodzić stan zapalny u osób z łagodnymi przypadkami choroby. W ciężkich przypadkach lekarz może zalecić silniejsze leki, które spowalniają nadaktywny układ odpornościowy.

Metotreksat, lek przeciwreumatyczny modyfikujący przebieg choroby (DMARD), okazał się obiecującym sposobem leczenia RP w połączeniu z prednizonem jako leczenie podtrzymujące. Badania wskazują ponadto, że metotreksat zmniejsza potrzebę leczenia steroidami.

Inne DMARDs, w tym Imuran (azatiopryna), Cytoxan (cyklofosfamid), Dapson (diaminodifenylosulfon), Arava (leflunomid), Myfortic (mykofenolan) i Neoral (cyklosporyna) - z lub bez metotreksatu - były pomocne dla pacjentów, którzy nie mają ulga w przypadku samego metotreksatu.

Słowo od Verywell

Długoterminowe perspektywy nawrotu zapalenia polichondrii są różne w zależności od osoby. Ogólnie stan jest przewlekły i postępujący, co oznacza, że ​​z czasem będzie się pogarszał. U osób z ciężkimi chorobami możliwa jest niepełnosprawność, w tym upośledzenie wzroku lub słuchu, dysfunkcja przedsionkowa - taka jak łagodne napadowe zawroty głowy pozycyjne (nieszkodliwy przewlekły, długotrwały typ zawrotów głowy) - lub choroba układu krążenia (serca i płuc).

Ciężkie przypadki RP zagrażają życiu. Jednak w ostatnich latach nastąpiła poprawa wskaźników przeżycia i wyników choroby, a wiele osób z RP i innymi chorobami autoimmunologicznymi nadal żyje długo i satysfakcjonująco. Nawet osoby, u których wystąpią upośledzenia, mogą uzyskać lepsze wyniki dzięki nowszym i silniejszym opcjom leczenia.