Objawy i leczenie pierwotnego stwardnienia bocznego (PLS)

Pierwotne stwardnienie boczne (PLS) jest postępującą chorobą zwyrodnieniową neuronu ruchowego. PLS wpływa na komórki nerwowe w organizmie, które kontrolują ruchy mięśni, zwane neuronami ruchowymi. Z biegiem czasu te neurony ruchowe tracą zdolność do funkcjonowania, powodując bezbolesne, ale postępujące osłabienie i sztywność mięśni.

Nie wiadomo, dlaczego występuje PLS ani dokładnie, w jaki sposób niszczone są komórki nerwowe. Wydaje się, że pierwotne stwardnienie boczne zaczyna się w piątej dekadzie życia, nie wiadomo, ilu ludzi na świecie cierpi na PLS, ale zdarza się to bardzo rzadko.

Objawy

Utrata komórek nerwowych powoduje, że mięśnie stają się sztywne i trudne do poruszania. Zazwyczaj problemy z mięśniami zaczynają się w nogach i przechodzą w górę ciała do tułowia, ramion i mięśni twarzy i szyi. Postęp PLS różni się w zależności od przypadku - niektóre mogą postępować szybko w ciągu kilku lat lub powoli w ciągu kilku dziesięcioleci.

Początkowe objawy. W wielu przypadkach pierwszym objawem PLS jest osłabienie mięśni i sztywność kończyn dolnych. Inne początkowe objawy to:

• Jedna noga jest zwykle dotknięta bardziej niż druga, z powolnym przejściem do drugiej nogi
• Powolne, sztywne ruchy nóg z powodu mimowolnych skurczów mięśni (spastyczność)
• Trudności w chodzeniu i utrzymywaniu równowagi, takie jak potknięcie się lub potknięcie
• Skurcze dotkniętych mięśni
• Ogólna niezdarność

Postępujące objawy. Osoby dotknięte chorobą mogą mieć coraz większe trudności z chodzeniem. Może być wymagane użycie laski lub podobnego urządzenia wspomagającego chodzenie. W niektórych przypadkach inne objawy mogą poprzedzać rozwój osłabienia mięśni nóg. Inne objawy mogą obejmować:

• Skurcze mięśni dłoni lub podstawy mózgu.
• Bolesne skurcze mięśni nóg, pleców lub szyi
• Problemy z poruszaniem ramionami i wykonywaniem takich czynności, jak czesanie włosów lub mycie zębów
• Trudności w formułowaniu słów (dyzartria) lub mówieniu
• Trudności w połykaniu (dysfagia)
• Utrata kontroli nad pęcherzem późnym w przebiegu pierwotnego stwardnienia bocznego

Z biegiem czasu objawy powoli się pogarszają.

Diagnoza

Diagnoza pierwotnego stwardnienia bocznego obejmuje specjalistyczne badania nerwów zwane EMG (elektromiografia) oraz badania przewodnictwa nerwowego. Ponieważ stwardnienie zanikowe boczne (ALS lub choroba Lou Gehriga) jest bardziej znane i ponieważ obie choroby często mają podobne objawy, PLS jest często mylony z ALS.

Leczenie

W tej chwili nie ma lekarstwa na PLS, więc leczenie koncentruje się na łagodzeniu objawów choroby. Leczenie PLS obejmuje:

• Leki, takie jak baklofen i tyzanidyna, zmniejszające skurcze mięśni
• Leczenie farmakologiczne w celu rozwiązania problemu utraty kontroli nad pęcherzem
• Fizyczna i zajęciowa terapia pomagająca zmniejszyć skurcze, poprawić mobilność i zapewnić urządzenia ułatwiające chodzenie i jedzenie
• Terapia mowy ułatwiająca mówienie
• Ortezy i wkładki do butów łagodzące problemy z chodem i stopami

Wsparcie

Pierwotne stwardnienie boczne powoduje postępującą niepełnosprawność i utratę funkcji, ale nie wpływa bezpośrednio na umysł ani nie skraca życia pacjentów. Z tego powodu grupy wsparcia, takie jak Fundacja Spastic Paraplegia dla pacjentów i ich rodzin, są kluczem do przystosowania się do fizycznych i emocjonalnych obciążeń związanych z chorobą.