Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC) to choroba wątroby powodująca stan zapalny i zwężenie dróg żółciowych wewnątrz i na zewnątrz wątroby. Nie jest pewne, co powoduje PSC, chociaż uważa się, że jest to stan autoimmunologiczny. Uważa się, że PSC nie jest bezpośrednio dziedziczona, ale uważa się, że ma składnik genetyczny.
Żółć jest niezbędna do trawienia tłuszczu i usuwania odpadów z wątroby. PSC powoduje zwężenie dróg żółciowych z powodu blizn i stanów zapalnych, a żółć zaczyna gromadzić się w wątrobie, co ją uszkadza. To uszkodzenie ostatecznie prowadzi do powstania blizny i marskości wątroby, co uniemożliwia wątrobie wykonywanie jej ważnych funkcji. Kilkuletnie PSC może prowadzić do raka dróg żółciowych o nazwie cholangiocarcinoma, który występuje u 10-15% pacjentów.
W większości przypadków PSC postępuje powoli, ale może być również nieprzewidywalny i zagrażający życiu. Osoby z PSC mogą otrzymać leczenie w celu złagodzenia objawów i ułatwienia im prowadzenia aktywnego życia.
BSIP / UIG / Getty Images
Zagrożone demograficzne
Najczęściej osoby dotknięte PSC są w wieku od 30 do 60 lat, przy czym średni wiek rozpoznania wynosi 40 lat. PSC częściej występuje u mężczyzn; Od 60 do 75% zdiagnozowanych osób to mężczyźni. Ogólnie rzecz biorąc, PSC jest rzadką chorobą.
Objawy
Niektórzy ludzie nie mają żadnych objawów podczas diagnozy lub nawet przez kilka lat później.
Objawy obejmują:
- Biegunka (spowodowana złym wchłanianiem tłuszczu)
- Zmęczenie
- Gorączka / dreszcze (od infekcji dróg żółciowych)
- Swędzenie, które często dotyka całego ciała
- Żółtaczka (zażółcenie skóry i oczu)
Choroby powiązane
Osoby z PSC są bardziej narażone na chorobę zapalną jelit (IBD) lub osteoporozę. PSC jest silnie związane z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego u nawet 70 procent pacjentów, ale może być również związane z chorobą Leśniowskiego-Crohna jelita grubego, czasami nazywaną zapaleniem okrężnicy Crohna. Przyczyna związku z nieswoistym zapaleniem jelit jest nieznana, ale uważa się, że jest to wynik odpowiedzi immunologicznej.
Diagnoza
PSC tradycyjnie rozpoznawano za pomocą procedury zwanej endoskopową cholangiopankreatografią wsteczną (ERCP). Podczas ERCP lekarz wprowadza endoskop do jamy ustnej i kieruje go w dół przez przełyk i żołądek do przewodów dróg żółciowych. Barwnik jest wprowadzany do przewodów, aby pojawiały się podczas wykonywania zdjęć rentgenowskich. Prześwietlenia rentgenowskie są następnie analizowane, aby określić, czy są jakieś problemy z drogami żółciowymi.
Jednak ERCP jest inwazyjne, a szczególnie w przypadku PSC może prowadzić do bardzo poważnych powikłań, takich jak zapalenie trzustki i bakteryjne zapalenie dróg żółciowych, które z kolei mogą prowadzić do posocznicy i śmierci.
Zamiast tego pierwszym krokiem zgodnie z wytycznymi jest uzyskanie poziomów fosfatazy alkalicznej (ALP) u pacjentów, u których występują objawy przedmiotowe i podmiotowe PSC; jednak ujemna ALP nie wyklucza PSC. Drugi krok polega na uzyskaniu badania obrazowego zwanego MRCP, cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP). Czułość i swoistość MRCP w rozpoznaniu PSC wynosi odpowiednio 80% i 87%. Należy jednak zauważyć, że MRCP może przeoczyć pacjentów z wczesnymi zmianami PSC, a ERCP nadal odgrywa użyteczną rolę w wykluczaniu PSC z dużych przewodów, w przypadku których widoki MRCP mogą nie być optymalne.
Biopsja wątroby może być przydatna, gdy metody obrazowania nie są diagnostyczne lub gdy podejrzewa się zespół nakładania się. Zabieg ten jest wykonywany w warunkach szpitalnych w warunkach ambulatoryjnych z miejscowym znieczuleniem. Lekarz wykonujący badanie za pomocą igły pobierze niewielką próbkę tkanki wątroby do zbadania przez patologa.
Zabiegi
Nie ma metody leczenia, która okazałaby się skuteczna w leczeniu PSC. Obecnie trwają badania mające na celu znalezienie skutecznego leczenia. Plany leczenia koncentrują się na łagodzeniu objawów, przerywaniu postępu choroby i monitorowaniu potencjalnych powikłań.
Objawy PSC można leczyć, aby zapewnić pacjentom większy komfort. Swędzenie można leczyć za pomocą Questran (cholestyramina) lub Benadryl (difenhydramina). W przypadku nawracających infekcji, które mogą wystąpić w przypadku PSC, mogą być konieczne antybiotyki. Ponieważ PSC zakłóca wchłanianie tłuszczu, suplementy mogą być konieczne w celu leczenia niedoborów rozpuszczalnych w tłuszczach witamin A, D, E i K.Jeśli w drogach żółciowych pojawią się blokady, może być konieczny zabieg chirurgiczny w celu ich rozciągnięcia lub otwarcia. . Podczas tej procedury można w nich umieścić stenty, które utrzymują kanały otwarte.
Jeśli progresja PSC prowadzi do niewydolności wątroby lub uporczywych infekcji dróg żółciowych, może być konieczny przeszczep wątroby. Przeszczepy wątroby zapewniają biorcom dobrą jakość życia, a także wskaźnik przeżycia wynoszący około 75 procent.
Kiedy wezwać lekarza
Jeśli którykolwiek z poniższych objawów wystąpi podczas PSC, skontaktuj się z lekarzem:
- Ból brzucha
- Taborety czarne lub bardzo ciemne
- Żółtaczka
- Temperatura powyżej 100,4
- Wymioty z krwią
