Limfangiomatoza to choroba, w której w układzie limfatycznym organizmu rośnie wiele guzów (naczyniaków limfatycznych) lub cyst. Chociaż guzy te nie są nowotworowe, atakują tkanki ciała i powodują ból, trudności w oddychaniu i wiele innych objawów w zależności od miejsca ich wystąpienia. Naczyniaki limfatyczne mogą rosnąć w kościach, tkance łącznej i narządach ciała i mogą blokować, uciskać lub niszczyć tkanki. Co powoduje limfangiomatozę, nie jest jeszcze znane.
Universal Images Group / Getty Images
Limfangiomatoza jest najczęściej diagnozowana u niemowląt i małych dzieci, ale może wystąpić w każdym wieku.Dotyka zarówno mężczyzn, jak i kobiety ze wszystkich grup etnicznych. Ponieważ naczyniakowatość limfatyczna jest rzadka i trudna do prawidłowego zdiagnozowania, nie wiadomo dokładnie, ile osób na całym świecie jest nią dotkniętych.
Objawy
Objawy limfangiomatozy zależą od tego, gdzie w organizmie rosną guzy.
- Płuca - mogą powodować przewlekły kaszel, świszczący oddech, duszność, gromadzenie się płynu wokół płuc
- Serce - szybkie bicie serca, ból w klatce piersiowej
- Żołądek, jelita - bóle brzucha, nudności, wymioty, biegunka
- Nerki - ból, podwyższone ciśnienie krwi
- Kości - ból, osłabienie kości prowadzące do złamań, ucisk nerwów w kręgosłupie
Z czasem jedna lub więcej kości może zostać zastąpionych przez tkankę naczyniaka limfatycznego, znaną jako choroba Gorhama. Naczyniaki limfatyczne nie rosną w mózgu, ponieważ układ limfatyczny się do niego nie rozszerza.
Diagnoza
Rozpoznanie limfangiomatozy opiera się na objawach i obecności wielu naczyniaków chłonnych w organizmie. Do oceny choroby stosuje się tomografię komputerową (tomografię komputerową) i rezonans magnetyczny (MRI). Pobiera się próbkę tkanki (biopsję), aby potwierdzić, że guzy są naczyniakami limfatycznymi.
Leczenie
Limfangiomatoza z czasem pogarsza się powoli. W miarę wzrostu guzy mogą powodować poważne objawy, z których niektóre mogą zagrażać życiu, takie jak gromadzenie się płynu wokół płuc, który utrudnia oddychanie. Chirurgiczne usunięcie guzów jest możliwe, ale niektóre guzy mogą być trudne do całkowitego usunięcia, jeśli się rozprzestrzeniły. W leczeniu choroby pomocny może być lek o nazwie Intron A (interferon alfa), chemioterapia lub radioterapia. W złagodzeniu niektórych objawów lub problemów związanych z limfangiomatozą pomocne mogą być inne metody leczenia lub operacje. Na przykład, można wprowadzić rurkę do klatki piersiowej (torakocenteza), aby odprowadzić nagromadzony płyn, lub można wykonać operację kręgosłupa w celu złagodzenia zaciśniętych nerwów.
