Przegląd wielotorbielowatej dysplastycznej nerki

Wielotorbielowata nerka dysplastyczna jest wynikiem nieprawidłowego rozwoju płodu, w którym na jednej lub obu nerkach dziecka powstają nieregularne torbiele różnej wielkości. W większości przypadków wielotorbielowata nerka dysplastyczna dotyczy tylko jednej nerki, najczęściej po lewej stronie u około jednego na 3500 urodzeń.

Istnieją rzadkie przypadki (około jeden na 10000 urodzeń), w których obie nerki są dotknięte chorobą, co może być bardzo poważne, ponieważ nerki są odpowiedzialne za wytwarzanie płynu owodniowego w macicy, który jest niezbędny do rozwoju płuc u płodu.

Objawy i diagnoza

Rozwój wielotorbielowatej dysplastycznej nerki rozpoczyna się około pięciu do sześciu tygodni ciąży, kiedy dwie rurki (moczowody) wrastają w nerki i rozgałęziają się, tworząc sieć kanalików. Kanaliki zbierają mocz podczas formowania się płodu.

W przypadku zdeformowanej nerki mocz nie ma dokąd podróżować i gromadzi się w nerce, tworząc cysty. Te cysty ostatecznie powodują blizny i uniemożliwiają funkcjonowanie nerek.

Nie ma objawów torbielowatej dysplastycznej nerki. Stan ten jest najczęściej wykrywany podczas USG, a następnie można go zdiagnozować. Mogą być potrzebne inne testy, w tym tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny lub skan jądrowy, aby pomóc odróżnić wielotorbielowatą dysplastyczną nerkę od innego rodzaju blokady nerek, takiej jak guz lub inny guz w jamie brzusznej.

Ważne jest, aby zdiagnozować wielotorbielowatą dysplastyczną nerkę, ponieważ około 50 procent dzieci, które ją mają, będzie miało również inne powikłanie związane z nerkami.

Inne komplikacje dotyczące nerek mogą obejmować:

• Refluks pęcherzowo-moczowodowy (VUR): stan, w którym mocz przepływa wstecz do moczowodu i nerek.
• Wodonercze: obrzęk nerek dziecka będący wynikiem gromadzenia się moczu
• Niedrożność połączenia moczowodowo-miedniczkowego (UPJ): częściowa lub całkowita blokada w miejscu, w którym nerka styka się z moczowodem, co powoduje gromadzenie się moczu w nerkach, co prowadzi do niedrożności i niewydolności nerek (czasami również infekcji)

Wszystkie te stany mogą powodować wzrost infekcji, szczególnie infekcji dróg moczowych. Chociaż szanse są mniejsze, wielotorbielowata dysplastyczna nerka może również nieznacznie zwiększyć ryzyko raka nerki i nadciśnienia.

Przyczyny

Przyczyna wielotorbielowatej dysplastycznej nerki nie jest znana. W niektórych przypadkach może być dziedziczona genetycznie.

Najczęściej wielotorbielowata dysplastyczna nerka jest spowodowana nieznaną blokadą uniemożliwiającą przepływ moczu przez nerkę.

Chociaż jest to niezwykle rzadkie, możliwe jest, że dziecko ma obustronną wielotorbielowatą nerkę dysplastyczną (co oznacza, że ​​obie nerki mają tę chorobę), co jest widoczne w USG około 20 tygodnia ciąży. Płody z obustronnym MCDK zwykle nie przeżywają.

Leczenie

Po zdiagnozowaniu torbielowatości nerki dysplastycznej w badaniu USG, po urodzeniu dziecka może wykonać badanie urologa dziecięcego, w tym:

USG nerek (ros.)

Jest to nieinwazyjny test, który wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazów nerek, moczowodów i pęcherza dziecka, aby zobaczyć, jakie nieprawidłowości występują.

Cystourethrogram Voiding (VCUG)

Zdjęcie rentgenowskie badające drogi moczowe poprzez wprowadzenie cewnika do cewki moczowej dziecka (rurki odpowiedzialnej za odprowadzanie moczu z pęcherza). Przez cewnik pęcherz wypełnia się płynnym barwnikiem i wykonuje się zdjęcia rentgenowskie wypełniania i opróżniania pęcherza. Ten test pomaga wykazać, czy występuje odwrotny przepływ moczu z powrotem do macicy i nerek (zwany odpływem pęcherzowo-moczowodowym).

W pewnym momencie wszystkie torbielowate nerki dysplastyczne zostały usunięte chirurgicznie. W dzisiejszych czasach usuwanie nieprawidłowej nerki zwykle nie jest konieczne. Leczenie wielotorbielowatej dysplastycznej nerki różni się w zależności od ciężkości nieprawidłowej nerki. Oprócz tego typu badań urolog dziecięcy może po prostu monitorować czynność nerek przez pierwsze trzy do czterech miesięcy życia, wykonując częste badania ultrasonograficzne nerek, aby sprawdzić, czy wielkość nerek uległa zmianie.

Wielotorbielowata nerka dysplastyczna może rosnąć, pozostawać tej samej wielkości lub w większości przypadków kurczyć się z czasem i całkowicie zanikać, pozostawiając dziecko z jedną zdrową, funkcjonującą nerką.

Jeśli torbielowata dysplastyczna nerka nie kurczy się, często konieczna jest operacja zwana nefrektomią. W zależności od pacjenta procedura ta może być wykonana automatycznie. W niektórych przypadkach wykonywana jest laparoskopia, która jest zabiegiem małoinwazyjnym.

Dziecko otrzyma znieczulenie ogólne, a rodzice mogą spodziewać się, że dziecko zostanie na noc w szpitalu przez jedną do dwóch nocy w celu monitorowania. Rodzic lub opiekun prawdopodobnie również będzie mógł pozostać w pokoju, aby zapewnić sobie wygodę i opiekę.

Korona

Słyszenie, że Twoje dziecko ma torbielowatą dysplastyczną nerkę podczas jednego z badań prenatalnych, może być wyjątkowo niepokojące. Jednak dziecko, u którego zdiagnozowano jedną wielotorbielowatą dysplastyczną nerkę, prawdopodobnie będzie miało normalne, zdrowe życie bez innych komplikacji wynikających z tej choroby. Funkcjonowanie jednej nerki jest całkowicie możliwe - jedna nerka może wykonywać pracę dwóch bez obciążania organizmu.

Po usunięciu (lub usunięciu) wielotorbielowatej dysplastycznej nerki, należy ustalić coroczne monitorowanie i zdrowe nawyki, aby zapewnić, że pozostała nerka pozostanie zdrowa. W zależności od pacjenta może być konieczne monitorowanie nadmiaru soli i białka w diecie. Ważne są również regularne ćwiczenia i zdrowa waga. Niezależnie od nerek są to normalne przepisy dotyczące zdrowego stylu życia.