Co to jest wielostawowe młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów?

Wielostawowe młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (PJIA) jest chorobą autoimmunologiczną, która dotyka dzieci i młodzież przed 16 rokiem życia i jest rodzajem młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów (MIZS). Ta przewlekła choroba może powodować ból i stan zapalny stawów. Obejmuje więcej niż cztery stawy w ciągu pierwszych sześciu miesięcy choroby. MIZS dotyka około 294 000 dzieci w Stanach Zjednoczonych, A około 25% tych przypadków to PJIA.

Istnieje siedem typów młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów. Nazywa się je idiopatycznymi, ponieważ nikt tak naprawdę nie jest pewien, jaka jest konkretna przyczyna tych stanów. Geny, bakterie i wirusy są związane z rozwojem MIZS.

Phynart Studio / Getty Images

Co to jest młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów?

Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów to grupa schorzeń charakteryzujących się bólem stawów i stanem zapalnym, które rozpoczynają się przed 16 rokiem życia. Jest to najczęstsza przewlekła choroba reumatyczna dotykająca dzieci. Niektóre z tych schorzeń, takie jak wielostawowe młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów, są choroby autoimmunologiczne, w których układ odpornościowy działa nieprawidłowo, a organizm atakuje zdrowe tkanki.

Choroby te mogą wpływać jednocześnie na wiele stawów, a czasem nawet na oczy. Może powodować inne objawy, takie jak gorączka i wysypka.

Chociaż dokładna przyczyna tych schorzeń jest w dużej mierze nieznana, najbardziej odpowiedzialnymi czynnikami etiologicznymi są infekcje, wraz ze stresem i urazami. Z MIZS powiązano również genetykę i mikroflorę jelitową.

Rodzaje

Istnieje siedem typów MIZS:

• MIZS układowy: Ta forma MIZS wpływa na cały organizm. Dzieci z uogólnionym MIZS mogą mieć wysoką codzienną gorączkę, która osiąga szczyt wieczorem i ustępuje w ciągu dnia przez co najmniej dwa tygodnie, co jest charakterystyczną cechą choroby. Będą wyglądać i czuć się źle podczas utrzymywania się gorączki oraz wysypka lub może pojawić się powiększenie węzłów chłonnych, wątroby lub śledziony.
• Oligoarthritis: Cztery lub mniej stawów jest dotkniętych w pierwszych sześciu miesiącach tej choroby. Ból, sztywność i obrzęk dotyczą głównie kostek kolan. Ten typ MIZS można sklasyfikować jako utrzymujący się, jeśli cztery lub mniej stawów są dotknięte po sześciu miesiącach lub przedłużony, jeśli więcej niż cztery stawy są dotknięte po sześciu miesiącach. Dzieci z zapaleniem niewielkich stawów są bardziej narażone na zapalenie błony naczyniowej oka.
• MIZS wielostawowy bez czynnika reumatoidalnego: Ta postać MIZS dotyczy pięciu lub więcej stawów w ciągu pierwszych sześciu miesięcy choroby. Głównymi celami są małe stawy rąk i obciążone stawy kończyn dolnych. Dzieci z tym typem MIZS z ujemnym wynikiem na obecność czynnika reumatoidalnego we krwi.
• MIZS wielostawowy z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym: wpływa również na pięć lub więcej stawów w ciągu pierwszych sześciu miesięcy choroby. Ten rodzaj MIZS bardzo przypomina reumatoidalne zapalenie stawów u dorosłych. Dzieci z tym typem zapalenia stawów mają dodatni wynik testu na czynnik reumatoidalny i zazwyczaj mają gorsze uszkodzenie stawów niż dzieci z innymi postaciami choroby.
• Łuszczycowy MIZS: u dzieci oprócz zapalenia stawów występuje również wysypka łuszczycowa. Łuszcząca się, czerwona wysypka z białymi płatkami pojawia się w okolicach stawów, skóry głowy i za uszami. Paznokcie u rąk i nóg również mogą wyglądać nieprawidłowo, a także mogą wystąpić problemy z oczami.
• MIZS związanego z zapaleniem przyczepów ścięgnistych: W tym stanie najczęściej dotyczy to bioder, kolan i stóp. Powoduje nie tylko stany zapalne stawów, ale także stany zapalne miejsc styku ścięgien i kości (przyczepów ścięgnistych). Może również wystąpić zapalenie innych części ciała niż stawy.
• Niezróżnicowane zapalenie stawów: jest to termin nadawany każdej postaci MIZS, która nie spełnia kryteriów żadnej z innych postaci MIZS.

Różne typy MIZS są bardziej rozpowszechnione w różnych lokalizacjach geograficznych i grupach etnicznych.

Rodzaje wielostawowego młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów

Wielostawowe młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów jest postacią MIZS, która dotyka cztery stawy w pierwszych sześciu miesiącach choroby. Występuje częściej u dziewcząt niż u chłopców, może rozpocząć się w dowolnym momencie przed ukończeniem 16 roku życia, ale rzadko przed pierwszym rokiem życia.

Uważa się, że wielostawowy MIZS stanowi około 15% do 25% MIZS, jak wskazano w badaniach północnoamerykańskich i europejskich. Jest to częściej postać przewlekłego dziecięcego zapalenia stawów w Afryce, Czechach, Kuwejcie i Indiach.

Istnieją dwie formy PJIA, które klasyfikuje się na podstawie obecności lub braku tzw. Czynnika reumatoidalnego (białka wytwarzanego przez układ odpornościowy).

PJIA z dodatnim czynnikiem reumatoidalnym

W tym rzadszym typie PJIA czynnik reumatoidalny (RF) jest obecny we krwi. Czynniki reumatoidalne omyłkowo atakują zdrowe stawy, gruczoły lub inne normalne typy komórek. Młodsze dzieci rzadko mają czynnik reumatoidalny. Zwykle pojawia się u starszych dzieci w wieku od 10 do 13 lat. Starsze dziewczęta najczęściej chorują na tę postać choroby i zwykle jest ona cięższa niż inne typy MIZS. W przypadku wykrycia czynnika reumatoidalnego w próbce krwi badanie należy powtórzyć w celu potwierdzenia.

PJIA bez czynnika reumatoidalnego

U tych dzieci we krwi nie ma czynnika reumatoidalnego. Jest to bardziej powszechna postać PJIA. Stan ten będzie nadal dotyczyć więcej niż pięciu stawów. Istnieją dwa szczytowe okresy zachorowania na ten typ PJIA: od 1 do 3 lat i od 9 do 14 lat.

Objawy wielostawowego młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów

Stan postępuje szybko w ciągu pierwszych sześciu miesięcy od pojawienia się pierwszych objawów. Chociaż ten typ MIZS może wpływać na wiele stawów, nie wpływa na cały organizm.

Objawy PJIA w dwóch podtypach mogą obejmować:

• Ból i stan zapalny
• Zajęcie symetrycznych stawów (na przykład obu kolan)
• Sztywność
• Ciepło na stawach
• Kuśtykający
• Łagodna gorączka
• Utrata masy ciała
• Niedokrwistość
• Hepatosplenomegalia
• Łagodne opóźnienie wzrostu
• Powiększenie węzłów chłonnych

W niektórych przypadkach PJIA z dodatnim RF u dzieci może występować większe ryzyko zapalenia błony naczyniowej oka, a zapalenie stawów może wpływać na nie asymetrycznie.

Ból stawów i stan zapalny w PMIZS zwykle pojawiają się inaczej w zależności od wieku, w którym choroba się rozpoczęła. U młodszych dzieci ból zaczyna się w stawach, takich jak kolana, nadgarstki i kostki. U starszych dzieci i nastolatków ból stawów zaczyna się w mniejszych stawach, takich jak małe stawy rąk, małe stawy stóp, palców, nadgarstków, łokci, bioder, kolan, kostek.

Początkowe oznaki MIZS

Istnieje kilka typów MIZS, ale mają one wspólne objawy, w tym:

• Ból stawu
• Sztywność, która jest gorsza po pierwszym przebudzeniu
• Czerwone, ciepłe, opuchnięte stawy
• Ekstremalne zmęczenie
• Zamazane lub suche oczy
• Wysoka gorączka, która nasila się w nocy
• Utrata apetytu
• Wysypka

Przyczyny

Nie jest jasne, co powoduje PJIA. Ponieważ większość chorób autoimmunologicznych jest wywoływana przez nieprawidłowości genetyczne lub odpowiedź immunologiczną na wirusa lub bakterie, naukowcy wysuwają hipotezę, że te czynniki mogą być również powiązane z rozwojem PJIA. W wielu przypadkach rodziny mogą zauważyć, że objawy MIZS zaczęły się po tym, jak dziecko było chore na przeziębienie lub jakiś rodzaj infekcji. Infekcja i następująca po niej odpowiedź immunologiczna wyzwala nieprawidłową reakcję, która z kolei powoduje, że organizm atakować własne tkanki.

Podstawy genetyczne nie są do końca poznane, ale naukowcy odkryli, że HLA-A2 jest powiązany z wczesną chorobą RF-ujemną, podczas gdy HLA-DR4 jest często powiązany z chorobą RF-dodatnią. zarówno dla PJIA z ujemnym i dodatnim RF, w tym DRB1 i DQA1.

Badania postawiły również hipotezę, że pewne czynniki środowiskowe mogą przyczyniać się do rozwoju MIZS u osób podatnych genetycznie, takie jak karmienie piersią i narażenie na środowiskowy dym tytoniowy.

Diagnoza

PJIA rozpoznaje się na podstawie dokładnego badania fizykalnego i przeglądu objawów. Nie ma konkretnych testów laboratoryjnych, które bezpośrednio wskazywałyby na PJIA jako diagnozę, mimo że badanie krwi na obecność czynnika reumatoidalnego pozwala na rozróżnienie między tymi dwoma typami PJIA. Lekarz przeprowadzi kilka testów, aby wykluczyć inne schorzenia.

Nieprawidłowe odczyty tych badań krwi mogą budzić podejrzenia o PJIA lub inne formy MIZS:

• Pełna morfologia krwi
• Szybkość sedymentacji erytrocytów
• Białko C-reaktywne
• Test dopełniacza
• Hemoglobina
• Hematokryt
• Immunoglobulina
• Testy na przeciwciała przeciwjądrowe i inne testy przeciwciał
• Czynnik reumatoidalny
• Wykonaj test, aby sprawdzić gen HLA-B27

Testy te poinformują lekarza dziecka o wszelkich nieprawidłowościach genetycznych, przeciwciałach i stanach zapalnych, które może mieć Twoje dziecko. Poinformują również lekarza, czy układ odpornościowy dziecka działa prawidłowo. W celu wykrycia uszkodzenia stawów zlecone zostanie również wykonanie obrazowania, takiego jak prześwietlenie lub tomografia komputerowa.

Leczenie

Leczenie PJIA koncentruje się na zmniejszeniu bólu i stanu zapalnego oraz spowolnieniu uszkodzenia stawów. PJIA jest chorobą przewlekłą i nie można jej wyleczyć. Większość dzieci skutecznie leczonych wieloma lekami osiąga remisję - co najmniej sześć miesięcy bez aktywności choroby - w ciągu dwóch do pięciu lat.

Leki

Lekarz Twojego dziecka skoncentruje się na przepisywaniu leków łagodzących stan zapalny w organizmie. Często stosuje się zarówno leki przeciwzapalne, jak i steroidy. Do kontrolowania postępu choroby można stosować inne leki, takie jak leki biologiczne.

Leki stosowane w leczeniu PJIA obejmują:

• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)
• Leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby (DMARD), takie jak metotreksat
• Doustne glikokortykoidy
• Substancje biologiczne, takie jak TNF lub inhibitory kinazy, które hamują układ odpornościowy
• Dożylna immunoglobulina
• Inne leki immunosupresyjne, takie jak cyklosporyna i azatiopryna

Wszystkie leki stosowane w leczeniu PJIA mają poważne skutki uboczne. Mogą powodować problemy ogólnoustrojowe, w tym uszkodzenie wątroby. Z tego powodu leczenie obejmuje różne poziomy leków potrzebne do znalezienia ulgi, a niektóre leki można stosować tylko przez ograniczony czas.

Zazwyczaj najpierw podaje się dzieciom zastrzyki z glikokortykoidami, a następnie leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby, a następnie leki biologiczne. Wczesne, agresywne strategie leczenia zwykle prowadzą do najlepszych wyników i pomagają dzieciom dotkniętym tym zaburzeniem szybciej osiągnąć remisję.

Ponieważ wiele leków stosowanych w leczeniu PJIA ma tak wysoką potencjalną toksyczność i wiąże się z ryzykiem ogólnoustrojowego uszkodzenia narządów, wielu lekarzy woli przepisywać leki biologiczne, które działają w celu zmniejszenia aktywności komórek odpornościowych i zmniejszenia stanu zapalnego.

Fizykoterapia

Fizjoterapia jest ważną częścią procesu leczenia PJIA. W miarę postępu choroby można zastosować fizjoterapię, aby złagodzić ból. Oprócz leków może być również stosowany w celu przywrócenia mobilności i funkcji. Zarówno terapia fizyczna, jak i zajęciowa mogą być korzystne, zwłaszcza w przypadku dzieci z osłabieniem lub przykurczami.

Fizjoterapia obejmuje przede wszystkim ćwiczenia rozciągające i zakres ruchu. Terapia zajęciowa kładzie nacisk na pomoc dzieciom w nauce wykonywania codziennych czynności, takich jak kąpiel i pisanie w szkole.

Ćwiczenie

Regularne ćwiczenia mogą pomóc w:

• Elastyczność
• Kontrola bólu
• Kontroli wagi
• Zdrowe kości
• Budowanie mięśni wspierających stawy
• Poprawa nastroju i energii
• Lepszy sen
• Rosnące zaufanie

Jednak nawet przy tych korzyściach musisz mieć pewność, że ćwiczenia są bezpieczne dla Twojego dziecka. Przed rozpoczęciem programu ćwiczeń możesz skonsultować się z lekarzem lub fizjoterapeutą swojego dziecka. Dzieci z problemami z równowagą lub skrajną słabością i uszkodzeniem stawów mogą wymagać modyfikacji niektórych ćwiczeń ze względów bezpieczeństwa.

Niektóre z najlepszych ćwiczeń dla dzieci z MIZS obejmują:

• Ćwiczenia wodne
• Jazda na rowerze
• Joga
• Tai Chi

Pokarmy do walki z PJIA

Odżywianie jest również dużą częścią leczenia PJIA. Składniki odżywcze, takie jak kwas foliowy, wapń i witamina D, mogą pomóc w utrzymaniu zdrowia kości i stawów. Istnieją również dowody na to, że diety przeciwzapalne - jedzenie lub unikanie pewnych pokarmów, które przyczyniają się do stanu zapalnego - mogą pomóc w kontrolowaniu chorób, takich jak MIZS.

Niektóre pokarmy, które należy uwzględnić w diecie dziecka, to:

• Czyste białka
• Pokarmy bogate w błonnik
• Diety roślinne
• Zioła i przyprawy o właściwościach przeciwzapalnych, takie jak kurkuma i cynamon
• Pokarmy bogate w kwasy omega-3
• Żywność lub suplementy zawierające wapń
• Pokarmy bogate w witaminę D.
• Suplementy kwasu foliowego podczas przyjmowania leków, takich jak metotreksat

Twoje dziecko powinno unikać pokarmów takich jak:

• Jedzenie i napoje bogate w cukier
• Białe skrobie
• Tłuszcze nasycone i trans
• Sztuczna żywność
• Pokarmy zwęglone, takie jak potrawy poczerniałe na grillu

Komplikacje

W przypadku niedostatecznego leczenia młodzieńczego zapalenia stawów może pojawić się szereg powikłań. Skuteczne leczenie stanu zapalnego i spowolnienie postępu choroby może pomóc zmniejszyć ryzyko wystąpienia długotrwałego uszkodzenia stawów i kości u Twojego dziecka.

Powikłania, które mogą wyniknąć z niekontrolowanego PJIA, obejmują:

• Nadżerki kości: nadgarstki i stawy biodrowe są szczególnie narażone na nadżerki kości.
• Zniszczenie stawów: W ciężkich przypadkach stawy mogą zostać tak uszkodzone, że nie można ich już używać.
• Osteopenia i osteoporoza: Leki stosowane w leczeniu PJIA, takie jak glukokortykoidy, mogą zmniejszać gęstość kości lub stężenie składników odżywczych, które wzmacniają kości.
• Problemy z żuciem: W niektórych przypadkach Twoje dziecko może mieć zajęcie stawu skroniowo-żuchwowego (TMJ). Może to zmniejszyć ruchomość stawu w szczęce dziecka, utrudniając żucie, a nawet mówienie.
• Problemy ruchowe: Wraz z postępem PJIA i ograniczeniem ruchów stawów u dzieci mogą wystąpić komplikacje po prostu z powodu braku mobilności, w tym przykurcze, ogólne osłabienie i problemy z chodzeniem.
• Problemy ze wzrokiem: u dzieci z PMIZS czasami obserwuje się zapalenie błony naczyniowej oka, zapalenie oka. Zwykle nie ma objawów, ale może upośledzać wzrok. Dzieci z PJIA powinny regularnie poddawać się kontroli wzroku. Osoby z PJIA z ujemnym RF są bardziej narażone na rozwój tego stanu niż osoby z pozytywnym wynikiem RF.
• Uszkodzenie narządów: Uszkodzenie narządów rzadko występuje w przypadku PMIZS, tak jak w przypadku układowego MIZS lub reumatoidalnego zapalenia stawów. Jednak uszkodzenie może wynikać z leków stosowanych w leczeniu PJIA.

Korona

Dzieci z PJIA są bardzo narażone na stres, a nawet depresję z powodu swojego stanu. Pomocny może być silny system wsparcia obejmujący rodzinę, terapeutów, doradców i grupy rówieśnicze.

Inne sposoby pomocy dziecku w radzeniu sobie z PJIA obejmują:

• Zachęcaj dziecko do spania
• Zachęcaj do ćwiczeń i fizjoterapii oraz znajdź sposoby na zabawę
• Współpracuj ze szkołą swojego dziecka, aby upewnić się, że dziecko otrzyma pomoc w razie potrzeby
• Współpracuj z innymi opiekunami, aby pomóc dziecku w jak najszerszym uczestnictwie w zajęciach szkolnych, towarzyskich i fizycznych
• Uzyskaj specjalną pomoc dla swojego dziecka na mocy sekcji 504 ustawy o rehabilitacji z 1973 r., Jeśli się do tego kwalifikuje
• Pomóż swojemu dziecku znaleźć grupę wsparcia, w której będzie przebywać z innymi dziećmi z MIZS

Fundacja Arthritis prowadzi program, który łączy dzieci z PJIA z młodymi dorosłymi, którzy dzielą się swoimi doświadczeniami, zwany iPeer2Peer. Oferuje szereg zasobów dla dzieci w każdym wieku z PJIA.

Słowo od Verywell

Radzenie sobie z chorobą przewlekłą może być trudne zarówno dla dzieci, jak i dla opiekunów. PJIA, ze względu na liczbę zajętych stawów, może prowadzić do problemów z poruszaniem się i zmieniać sposób interakcji dziecka z rówieśnikami. Chociaż PJIA nie można wyleczyć, istnieje wiele metod leczenia, które mogą pomóc dzieciom z tą chorobą i pozwolić im kontynuować normalne życie. Może się to wydawać trudnym wyzwaniem dla Ciebie i Twojego dziecka, ale wiedz, że dzięki wczesnemu leczeniu, dobremu schematowi leczenia, fizjoterapii i silnemu systemowi wsparcia, Twoje dziecko z PJIA może uzyskać największą szansę w życiu.