Niezróżnicowana choroba tkanki łącznej (UCTD) i mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) to schorzenia, które mają pewne podobieństwa do innych układowych chorób autoimmunologicznych lub tkanki łącznej, ale istnieją różnice, które je odróżniają. Gdy kryteria dotyczące nazwanych chorób autoimmunologicznych nie są spełnione, stan określa się jako UCTD.
Istnieje 5 nazwanych autoimmunologicznych chorób tkanki łącznej. Są klasyfikowane na podstawie kombinacji objawów, wyników badań fizycznych i testów przeciwciał.
Oni są:
- Reumatyzm
- zespół Sjogrena
- Toczeń rumieniowaty układowy
- Twardzina skóry
- Miopatia zapalna
Jeśli spełniasz kryteria klasyfikacyjne dla więcej niż jednej autoimmunologicznej choroby tkanki łącznej, jest to określane jako zespół nakładania się. MCTD to specyficzny zespół nakładania się z cechami tocznia rumieniowatego układowego, twardziny skóry i zapalnej miopatii z przeciwciałami przeciwko RNP.
BSIP / UIG / Getty Images
Cechy niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej
Jeśli masz UCTD, możesz mieć objawy, takie jak ból stawów, wyniki testów laboratoryjnych, takie jak dodatnia ANA, lub inne cechy układowej choroby autoimmunologicznej.
Charakterystyczne objawy UCTD to zapalenie stawów, bóle stawów, objaw Raynauda, leukopenia (mała liczba białych krwinek), wysypki, łysienie, owrzodzenia jamy ustnej, suchość oczu, suchość w ustach, niska gorączka i nadwrażliwość na światło. Zwykle nie ma zajęcia neurologicznego ani nerek, a wątroba, płuca i mózg na ogół nie są zaangażowane. Około 80% osób z tym schorzeniem ma testy przeciwciał, które są dodatnie dla autoprzeciwciał anty-Ro lub anty-RNP. Wcześniejsze
Około jednej trzeciej osób, u których zdiagnozowano UCTD, dochodzi do remisji, a około jedna trzecia utrzymuje łagodny przebieg UCTD. Uważa się, że 30% osób, u których początkowo zdiagnozowano UCTD, przechodzi do ostatecznej diagnozy określonej choroby tkanki łącznej.
Diagnozowanie i leczenie UCTD
W ramach procesu diagnostycznego dla UCTD niezbędny jest pełny wywiad lekarski, badanie przedmiotowe i badania laboratoryjne, aby wykluczyć możliwość wystąpienia innych chorób reumatycznych. Leczenie zwykle koncentruje się na opanowaniu objawów.
Zwykle leczenie UCTD polega na połączeniu leków przeciwbólowych i niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) w celu leczenia bólu oraz miejscowych kortykosteroidów w celu opanowania wpływu na skórę i tkankę śluzową. Czasami stosuje się Plaquenil (hydroksychlorochina), modyfikujący chorobę lek przeciwreumatyczny (DMARD). Jeśli poprawa jest niewystarczająca, na krótki czas można dodać małą dawkę prednizonu doustnego.
Metotreksat może być opcją w trudnych do leczenia przypadkach UCTD. Na ogół nie stosuje się dużych dawek kortykosteroidów, leków cytotoksycznych (np. Cytoksanu) ani innych DMARD (takich jak Imuran).
Podsumowanie
Prognozy dotyczące UCTD są zaskakująco dobre. Istnieje niskie ryzyko progresji do dobrze zdefiniowanej choroby tkanki łącznej, zwłaszcza u pacjentów, u których UCTD pozostaje niezmieniony przez 5 lat lub dłużej.
Większość przypadków ma charakter łagodny, a objawy są zwykle leczone bez konieczności stosowania silnie działających leków immunosupresyjnych.
.jpg)
.jpg)
