Choroba hemolityczna noworodka - przegląd

Choroba hemolityczna noworodka (HDN) to stan polegający na niedopasowaniu krwinek czerwonych między matką a dzieckiem. Dzieje się tak, gdy grupa krwi matki jest Rh-ujemna, a dziecko jest Rh-dodatnie. W czasie ciąży matka wytwarza przeciwciała, które atakują i niszczą czerwone krwinki, powodując anemię u płodu. Podobny stan występuje w przypadku płytek krwi zwany noworodkową małopłytkowością alloimmunologiczną.

Przyczyny

Nasze czerwone krwinki są pokryte antygenami, substancjami wywołującymi odpowiedź immunologiczną. Niektóre z tych antygenów określają naszą grupę krwi (A, B, O, AB), a innym grupę Rh (dodatnią, ujemną). Grupa Rh nazywana jest również antygenem D.Kobiety z ujemnym Rh nie mają antygenu D na swoich krwinkach czerwonych. Jeśli ich nienarodzone dziecko jest Rh dodatnie (odziedziczone po ojcu), ma obecny antygen D. Kiedy matczyne komórki odpornościowe są narażone na działanie komórek krwi płodu (co może wystąpić podczas porodu, krwawienia podczas ciąży lub z powodu poprzedniego poronienia), matczyny układ odpornościowy rozpoznaje antygen D jako „obcy” i wytwarza przeciwko nim przeciwciała.

Pierwsza ciąża z dzieckiem Rh dodatnim nie ulega zmianie, ponieważ powstałe początkowo przeciwciała nie mogą przenikać przez łożysko. Jednak w przyszłych ciążach, jeśli matczyne komórki odpornościowe zetkną się z antygenem D w komórkach krwi płodu, układ odpornościowy szybko wytwarza przeciwciała anty-D, które mogą przenikać przez łożysko. Te przeciwciała przyczepiają się do komórek krwi płodu, oznaczając je do zniszczenia, powodując anemię. Podobny stan może wystąpić, gdy występuje niedopasowanie grupy krwi zwane niezgodnością ABO.

Jak wpływa to na niemowlę

Jak wspomniano powyżej, w pierwszej ciąży z dzieckiem Rh dodatnim nie ma problemów. Jeśli to niedopasowanie nie jest znane w pierwszej ciąży (występuje czasami, gdy pierwsza ciąża kończy się poronieniem) lub jeśli nie zostaną podjęte odpowiednie środki zapobiegawcze (które zostaną omówione później), może to mieć wpływ na przyszłe ciąże. Po pierwszej zajętej ciąży nasilenie choroby hemolitycznej noworodka pogarsza się z każdą ciążą.

Objawy zależą od ciężkości rozpadu krwinek czerwonych (zwanego hemolizą). Jeśli niemowlę jest dotknięte tylko łagodnie, mogą wystąpić minimalne problemy, takie jak łagodna anemia i / lub żółtaczka, które nie wymagają leczenia. Jeśli stopień hemolizy jest ciężki, wkrótce po urodzeniu będzie miał znaczną żółtaczkę (podwyższony poziom bilirubiny).

Niestety hemoliza nie kończy się wraz z narodzinami dziecka, ponieważ matczyne przeciwciała utrzymują się przez kilka tygodni. Te nadmierne poziomy bilirubiny mogą powodować uszkodzenie mózgu. W niektórych przypadkach niedokrwistość jest tak ciężka in utero (przed porodem), że wątroba i śledziona powiększają się, zwiększając produkcję czerwonych krwinek, co prowadzi do niewydolności wątroby. Choroba hemolityczna może również prowadzić do obrzęku płodu z uogólnionym obrzękiem (obrzękiem), płynem wokół narządów, a nawet śmiercią.

Zapobieganie

Obecnie wszystkie kobiety otrzymujące opiekę prenatalną mają badanie krwi w celu określenia ich grupy krwi i grupy. Jeśli jest Rh-ujemna, wysyłana jest analiza krwi w celu ustalenia, czy ma już przeciwciała anty-D. Jeśli nie ma jeszcze przeciwciał, otrzyma lek o nazwie RhoGAM. RhoGAM lub anty-D Ig to zastrzyk podawany po 28 tygodniach, epizodach krwawienia (w tym poronieniach po 13 tygodniach ciąży) i przy porodzie. RhoGAM jest podobny do przeciwciała, które matka wytworzyłaby na antygen D. Celem RhoGAM jest zniszczenie wszelkich czerwonych krwinek płodu w krążeniu matki, zanim ta będzie mogła wytworzyć przeciwciała.

Jeśli zostaną znalezione przeciwciała anty-D, RhoGAM nie będzie pomocny, ale zostanie przeprowadzone dodatkowe badanie przesiewowe płodu, jak opisano poniżej.

Leczenie

Jeśli matka jest zdeterminowana, aby mieć przeciwciała anty-D, a ojciec jest Rh-dodatni, istnieje możliwość wystąpienia choroby hemolitycznej noworodka. W tej sytuacji wykonuje się badanie płynu owodniowego lub krwi z pępowiny w celu określenia grupy krwi i grupy dziecka. Jeśli okaże się, że dziecko ma ujemny czynnik Rh, dalsze leczenie nie jest wymagane.

Jeśli jednak dziecko jest Rh dodatnie, ciąża będzie ściśle monitorowana. Ultradźwięki zostaną wykorzystane do oceny niedokrwistości płodu i określenia potrzeby transfuzji wewnątrzmacicznej (transfuzji podawanej płodowi będącemu w macicy). Krew matki będzie seryjnie badana podczas ciąży, aby określić, ile produkuje przeciwciał. W przypadku stwierdzenia anemii u dziecka można w czasie ciąży wykonać transfuzję krwi, aby zapobiec powikłaniom (transfuzje wewnątrzmaciczne). Jeśli okaże się, że dziecko ma anemię i zbliża się do terminu porodu, może być zalecany wczesny poród.

Po urodzeniu dziecka wysyłana jest praca krwi w celu monitorowania anemii i poziomu bilirubiny. Rozpad czerwonych krwinek nie ustaje zaraz po urodzeniu dziecka, więc bilirubina może wzrosnąć do niebezpiecznego poziomu w ciągu pierwszych kilku dni. Podwyższony poziom bilirubiny (żółtaczka) leczy się za pomocą fototerapii, w której dziecko umieszcza się pod niebieskim światłem. Światła rozkładają bilirubinę, pozwalając organizmowi się jej pozbyć. Transfuzje są również stosowane w leczeniu anemii. Jeśli niedokrwistość i żółtaczka są ciężkie, dziecko jest leczone transfuzją wymienną. W tego rodzaju transfuzji małe ilości krwi są usuwane z dziecka i zastępowane przetoczoną krwią.

Po wypisaniu ze szpitala ważna jest ścisła obserwacja u pediatry lub hematologa w celu monitorowania anemii. Przeciwciała matczyne na czerwone krwinki mogą powodować zniszczenie przez 4-6 tygodni po porodzie i mogą być potrzebne dodatkowe transfuzje.