Śródmiąższowa choroba płuc (ILD) obejmuje ponad 200 stanów, które powodują stan zapalny i bliznowacenie tkanki płucnej. Uszkodzenia wyrządzone przez śródmiąższową chorobę płuc utrudniają przedostawanie się tlenu do krwiobiegu.
asiseeit / Getty ImagesW jednym z koreańskich badań opublikowanych w 2015 r. Stwierdzono, że częstość występowania ILD wynosi 70,1 na 100 000 osób rocznie, czyli znacznie więcej niż sądzono wcześniej. Oto, co musisz wiedzieć o śródmiąższowej chorobie płuc, w tym rodzaje, przyczyny, objawy, diagnostyka i leczenie.
Rodzaje śródmiąższowej choroby płuc
Wszystkie rodzaje śródmiąższowych chorób płuc wpływają na śródmiąższowe tkanki biegnące przez płuca. Śródmiąższ podtrzymuje pęcherzyki płucne, maleńkie pęcherzyki w płucach. Naczynia krwionośne przemieszczają się przez tkankę śródmiąższową, umożliwiając krwi pobieranie tlenu i usuwanie nadmiaru dwutlenku węgla z organizmu. Większość schorzeń śródmiąższu powoduje zgrubienie tkanek płuc z bliznami, stanami zapalnymi i zaleganiem płynu. To pogrubienie ostatecznie utrudnia krew wchłanianie tlenu, powodując objawy ILD.
Idiopatyczne zwłóknienie płuc jest najczęstszym rodzajem śródmiąższowej choroby płuc i stanowi 20% wszystkich przypadków.
Niektóre zaburzenia ILD to:
- Śródmiąższowe zapalenie płuc: jest to infekcja płuc wpływająca na śródmiąższ.
- Krzemica przewlekła: choroba płuc związana z wykonywaniem zawodu i spowodowana wdychaniem zbyt dużej ilości pyłu krzemionkowego.
- Idiopatyczne zwłóknienie płuc: Przewlekłe bliznowacenie śródmiąższowe o nieznanej przyczynie.
- Nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc: to zaburzenie ILD jest spowodowane chorobą autoimmunologiczną i prowadzi do uszkodzenia śródmiąższu.
- Zwłóknienie płuc związane z tkanką łączną: Ten typ ILD jest również spowodowany chorobami autoimmunologicznymi i stanami tkanki łącznej, co prowadzi do zapalenia i / lub bliznowacenia płuc.
- Zapalenie płuc z nadwrażliwości: ten typ ILD jest spowodowany wdychaniem alergenów lub innych szkodliwych substancji, takich jak pleśń.
- Sarkoidoza: Ta zapalna choroba śródmiąższowa ILD powoduje obrzęk węzłów chłonnych i ziarniniak w sercu, oczach, stawach, skórze i / lub nerwach.
- Azbestoza: Ten stan ILD może być spowodowany ekspozycją na azbest i prowadzi do blizny na płucach i zapalenia płuc.
- Rodzinne zwłóknienie płuc: jest to rodzaj ILD, który powoduje gromadzenie się tkanki bliznowatej w płucach. Znany jest z wpływu na dwóch lub więcej członków rodziny.
- Złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc: to zaburzenie ILD powoduje zapalenie płuc i występuje częściej u osób palących.
Objawy śródmiąższowej choroby płuc
Osoby z śródmiąższową chorobą płuc nie mogą uzyskać wystarczającej ilości tlenu we krwi. W rezultacie odczuwają duszność, szczególnie podczas aktywności. Gdy stan się pogarsza, ILD wpłynie na zdolność oddychania, nawet podczas odpoczynku.
Dodatkowe objawy mogą obejmować:
- Suchy, bezproduktywny kaszel
- Ekstremalne zmęczenie i osłabienie
- Utrata apetytu i utrata masy ciała
- Łagodny ból w klatce piersiowej
- Utrudnione oddychanie - zwiększony wysiłek przy oddychaniu
- Krwawienie w płucach
Z czasem objawy śródmiąższowej choroby płuc mogą się nasilać. W przypadku problemów z oddychaniem należy zgłosić się do lekarza. Po postawieniu diagnozy leczenie może pomóc w opanowaniu stanu zapalnego i blizn.
Przyczyny
Przyczyny śródmiąższowej choroby płuc można podzielić na pięć szerokich kategorii. Są to:
- Związane z narażeniem lub wykonywaniem zawodu, takie jak azbestoza i nadwrażliwe zapalenie płuc
- ILD związane z leczeniem, takie jak chemioterapia
- Choroby autoimmunologiczne i inne choroby tkanki łącznej, w tym reumatoidalne zapalenie stawów lub toczeń
- Genetyka - niektóre śródmiąższowe choroby płuc są przekazywane rodzinom
- Idiopatyczna ILD to grupa typów, które nie mają znanej przyczyny.
Palenie jest głównym czynnikiem ryzyka śródmiąższowej choroby płuc. W rzeczywistości, według American Lung Association, palenie jest nie tylko czynnikiem ryzyka dla ILD, ale może również pogorszyć ILD.
Diagnoza
Aby zdiagnozować śródmiąższową chorobę płuc, lekarz rozpocznie od wywiadu zdrowotnego i badania fizykalnego. Twój lekarz poprosi również o różne testy do pomiaru czynności płuc. Testowanie może obejmować:
Spirometria: Ten test wykorzystuje spirometr do sprawdzenia czynności płuc. Twój lekarz będzie chciał sprawdzić, jak dobrze wykonujesz wdech i wydech oraz jak łatwo i szybko wydmuchujesz powietrze z płuc. Ten test jest prosty i może pomóc lekarzowi ocenić, jak dobrze funkcjonują Twoje płuca, poszukać choroby płuc, określić ciężkości choroby i sprawdzić, czy nie ma zmniejszonego lub ograniczonego przepływu powietrza.
Obrazowanie: RTG klatki piersiowej lub tomografia komputerowa (TK) mogą pomóc lepiej przyjrzeć się płucom. Skany CT są bardziej szczegółowe niż zdjęcia rentgenowskie.
Badanie krwi: można wykonać pobranie krwi tętniczej w celu wykrycia ilości dwutlenku węgla i tlenu we krwi. Inne badania krwi, takie jak profil metaboliczny, pełna morfologia krwi (CBC) lub testy przeciwciał, mogą sprawdzić ogólny stan zdrowia i oznaki infekcji.
Bronchoskopia: Za pomocą elastycznej rurki zwanej bronchoskopem lekarz bezpośrednio bada główne drogi oddechowe płuc (oskrzela). Bronchoskopia może ocenić problemy z płucami, szukać blokad, leczyć wszelkie problemy i pobierać próbki tkanki i płynu do dalszych badań. Bronchoskopia może obejmować płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, biopsję lub jedno i drugie.
Biopsja płuc: ten test pobiera próbkę tkanki z płuc w celu sprawdzenia pod mikroskopem i wyszukuje oznaki stanów ILD, w tym bliznowacenie i zapalenie.
Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe: ten test usuwa płyny z dolnej części dróg oddechowych w celu wyszukania infekcji i wykluczenia lub określenia przyczyn. Ten test jest często wykonywany, jeśli lekarz podejrzewa krwawienie w płucach.
Leczenie
Leczenie śródmiąższowej choroby płuc zależy od jej rodzaju i ciężkości. Często koncentruje się na łagodzeniu objawów, spowolnieniu postępu choroby i poprawie jakości życia danej osoby.
Leczenie ILD może obejmować:
Rehabilitacja oddechowa: Większość lekarzy zaleca rehabilitację płucną w przypadku ILD w celu wzmocnienia płuc, rozciągnięcia ich pojemności i ułatwienia oddychania. W jednym z badań opublikowanych w 2017 roku oceniano skuteczność rehabilitacji oddechowej osób z ILD. Naukowcy ustalili, że rehabilitacja płucna była skuteczna u wielu osób z ILD, niezależnie od ciężkości i przyczyny. W rzeczywistości terapia była korzystna dla zwiększenia tolerancji wysiłku, złagodzenia objawów i poprawy jakości życia. Rehabilitacja oddechowa może obejmować różnorodne zajęcia, w tym ćwiczenia fizyczne, techniki oddechowe poprawiające czynność płuc, wsparcie emocjonalne i poradnictwo żywieniowe.
Dodatkowy tlen: można zalecić terapię tlenową w celu poprawy oddychania i zdolności do aktywności. Można dostarczyć dodatkowy tlen, aby dopasować się do normalnego poziomu nasycenia tlenem.
Leki przeciwzapalne: niektóre leki przeciwzapalne mogą uszkadzać płuca, ale są takie, które mogą pomóc złagodzić objawy ILD. Kortykosteroidy, takie jak prednizon, są uważane za leki przeciwzapalne i mogą być pomocne w leczeniu ILD.
Leki immunosupresyjne: Jeśli źródłem ILD jest choroba autoimmunologiczna, lekarz może przepisać leki obniżające odporność, aby pomóc w zmniejszeniu uszkodzenia płuc i progresji ILD.
Leki przeciw zwłóknieniu: Leki te są nowszymi lekami, o których uważa się, że blokują ścieżki w organizmie powodujące tworzenie się tkanki bliznowatej. Dwa najczęściej przepisywane leki przeciwzwłóknieniowe na ILD to Ofev (nintedanib) i Esbriet (pirfenidon), z których oba nadal są do zbadania w celu określenia ich skuteczności.
Przeszczep płuc: przeszczep płuc jest opcją dla osób z postępującą i zaawansowaną chorobą, u których nie wystąpiła odpowiedź na inne metody leczenia. Aby kwalifikować się do przeszczepu płuc, konieczne jest dobre zdrowie i brak innych poważnych schorzeń.
Twój lekarz jest w stanie określić najlepsze leczenie dla Ciebie w Twojej wyjątkowej sytuacji zdrowotnej.
Komplikacje
Nieleczona śródmiąższowa choroba płuc może stać się ciężka i prowadzić do powikłań zagrażających życiu. Może to obejmować:
Niewydolność oddechowa: obserwuje się ją w późnej, długotrwałej ILD. Niewydolność oddechowa jest wynikiem tego, że płuca nie przepuszczają tlenu do krwiobiegu i nie usuwają dwutlenku węgla.
Nadciśnienie płucne: Blizna, stan zapalny i niski poziom tlenu mogą ograniczać przepływ krwi i ostatecznie powodować wysokie ciśnienie krwi w tętnicach płuc.
Niewydolność prawej komory serca (serce płucne): Śródmiąższowa choroba płuc może prowadzić do zmian w strukturze i funkcji prawej komory. Zmiany te mogą spowodować, że prawa komora będzie mocniej pompować, aby krew przepływała przez płuca. Nadmierny wysiłek i napięcie mogą spowodować uszkodzenie komory.
Słowo od Verywell
Perspektywy śródmiąższowej choroby płuc są różne w zależności od osoby. Może to być choroba postępująca, a szkody spowodowane przez tę chorobę nie mogą być odwrócone. Objawy tego stanu mogą być nieprzewidywalne i mogą zmieniać życie. Na szczęście leczenie może być pomocne w spowolnieniu uszkodzenia płuc i kontrolowaniu oddychania. W rzadkich przypadkach może być potrzebny przeszczep płuc. Twój lekarz jest w najlepszej sytuacji, aby zdiagnozować ILD i zalecić opcje leczenia, które mogą zapewnić najlepsze perspektywy.
.jpg)
