Rak piersi. Rak prostaty. Rak okrężnicy. Pacjenci z rakiem są oznaczani na podstawie pochodzenia ich nowotworów. Taka kategoryzacja służy prawdziwemu celowi: jednym z najważniejszych czynników określających opcje leczenia i rokowanie jest pochodzenie raka, czyli miejsce „guza pierwotnego”.
TommL / Getty ImagesRak o nieznanym pierwotnym pochodzeniu
Ale u około trzech na 100 pacjentów z rakiem pierwotne miejsce raka nigdy nie zostało znalezione. Oznacza to, że u pacjenta pojawiają się nowe objawy (takie jak ból, krwawienie lub guzek) lub nie ma objawów (nie ma objawów), ale na podstawie badania fizykalnego, rutynowego prześwietlenia rentgenowskiego lub innego badania stwierdzono raka.
To, co faktycznie zostaje zdiagnozowane, to przerzut raka - guz (lub guzy), który wyrósł z komórek, które przybyły z nieznanego teraz pierwotnego raka i zaatakowały inne miejsce (lub miejsca) w organizmie. Przerzut jest poddawany biopsji, diagnozowany jest nowotwór i uruchamiane jest poszukiwanie guza pierwotnego, co w dużej mierze zależy od badań radiologicznych, takich jak tomografia komputerowa. Ale pierwotny pierwotny nowotwór złośliwy nigdy nie został znaleziony. Biorąc pod uwagę, że oznaczamy wszystkich pacjentów z rakiem, mówi się, że ta wyjątkowa grupa cierpi na „raka o nieznanym pierwotnym pochodzeniu (CUP)”.
Jak to się dzieje
Jak więc można nie znaleźć pierwotnego guza nowotworowego? W końcu nawet u pacjentów, u których rak już dawał przerzuty do innych miejsc (takich jak wątroba, płuca, kości i / lub mózg), źródło przerzutów, pierwotnego guza, jest często duże i praktycznie zawsze identyfikowane jako masa na mammografii guzek na badaniu prostaty, narośl stwierdzona podczas kolonoskopii. Jak więc guz pierwotny może zniknąć?
Istnieje kilka możliwych wyjaśnień. Niektóre guzy pierwotne mogą przerastać dopływ krwi i umrzeć lub skurczyć się do niewykrywalnych rozmiarów, znikając, podczas gdy odległe przerzuty nowotworowe nadal rosną. U innych pacjentów nieoczekiwany guz pierwotny można usunąć chirurgicznie podczas zabiegu leczenia łagodnego stanu. Na przykład amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków odradza stosowanie minimalnie inwazyjnego („laparoskopowego”) narzędzia chirurgicznego używanego do wykonania histerektomii (usunięcia macicy) w przypadku łagodnych guzów zwanych włókniakami. Okazuje się, że bez wiedzy nikogo w tym czasie, jedna na 350 kobiet poddawanych histerektomii z powodu tego nienowotworowego schorzenia ma raka macicy zwanego mięsakiem, a użycie tego specyficznego narzędzia chirurgicznego (morcelatora) może rozprzestrzeniać niepodejrzewane komórki rakowe ze szkodą dla pacjenta.
Leczenie i rokowanie wpływu raka na pochodzenie
Ale czy to ma znaczenie, jeśli nie wykryto pierwotnego raka? Niestety dla pacjentów CUP ma to duże znaczenie. Ponownie, faktyczne pochodzenie raka u danej osoby ma ogromne znaczenie z punktu widzenia możliwości leczenia i rokowania (w tym przeżycia). Tak więc, podczas gdy wiele nowotworów wywodzi się z podobnych typów tkanek (na przykład rak piersi, tarczycy, prostaty i inne nowotwory rozwijają się z tkanek gruczołowych), istnieją istotne i klinicznie znaczące różnice komórkowe między typami tkanek gruczołowych (np. przykład).
U pacjentów z CUP zaczynamy od podzielenia komórek rakowych na jedną z czterech grup na podstawie ich wyglądu i innych cech komórkowych: gruczolakorak (tkanki gruczołowe; około 60% przypadków CUP); Rak słabo zróżnicowany (agresywne komórki rakowe, które nie przypominają wyraźnie żadnego określonego typu tkanki; około 25% do 30% przypadków CUP); Rak płaskonabłonkowy (stanowiący mniej niż 10% przypadków CUP; podobny do skóry i komórek wyściełających niektóre narządy); i raka neuroendokrynnego (rzadko; komórki przypominające te rozsiane po całym organizmie, które wytwarzają hormony). Dzisiaj możemy również poddać komórki rakowe niezliczonym testom molekularnym, przeszukując ich DNA w celu znalezienia genetycznego odcisku palca, który wyraźniej sugeruje ich dokładną pochodzenie tkanki.
Dysponując możliwie największą ilością informacji o typie komórek, lekarze zajmujący się chorobą nowotworową dokonują świadomego przypuszczenia, jaki schemat leczenia najprawdopodobniej wpłynie na raka i przyniesie korzyści pacjentowi CUP. Niestety, ponieważ CUP z definicji objawia się chorobą przerzutową (rozprzestrzeniającą się), a biorąc pod uwagę, że nie znamy z całą pewnością dokładnego pochodzenia nowotworu złośliwego pacjenta z CUP, ogólne rokowanie jest bardzo złe. Mediana przeżycia (połowa przeżyć dłużej i połowa krócej) dla pacjentów CUP wynosi mniej niż cztery miesiące; po roku od diagnozy żyje mniej niż 25% pacjentów z CUP, a po pięciu latach mniej niż 10%.
Co robić
Co więc powinieneś zrobić, jeśli u Ciebie lub bliskiej Ci osoby zostanie zdiagnozowany rak, ale nie można zidentyfikować pierwotnego nowotworu złośliwego? Niezwłocznie przenieś swoją opiekę do dużej instytucji onkologicznej (uznanego w kraju ośrodka onkologicznego lub dużej placówki akademickiej). CUP to rzadka choroba nowotworowa wymagająca doświadczenia, wiedzy i technologii do oceny i leczenia, a instytucje zajmujące się rakiem są pełne doświadczenia, wiedzy i technologii. Taka instytucja będzie przeprowadzać zaawansowane badania obrazowania radiologicznego i testy molekularne w celu zidentyfikowania guza pierwotnego i zastosowania ukierunkowanego leczenia.A jeśli diagnoza CUP pozostaje niezmieniona, instytucje onkologiczne oferują największe prawdopodobieństwo skutecznego leczenia i specjalistycznej, pełnej współczucia opieki nad pacjentem CUP i jego bliskimi.
.jpg)
