Co to jest sarkoidoza?

Sarkoidoza to ogólnoustrojowa choroba zapalna, która rozwija się, gdy grupy komórek układu odpornościowego tworzą w różnych częściach ciała skupiska zwane ziarniniakami. Stan ten może wpływać na wszystkie narządy w ciele, ale zwykle występują w węzłach chłonnych i płucach. Niektóre przypadki sarkoidozy są łagodne i nie wymagają leczenia, ale niektóre mogą zagrażać życiu i powodować trwałe uszkodzenie narządów. Zwykle rozpoznaje się ją u osób dorosłych w wieku od 20 do 40 lat. Wcześniejsze

Sarkoidoza to rzadka choroba. Badania szacują, że w Stanach Zjednoczonych każdego roku występuje mniej niż 200 000 przypadków. Częstość występowania choroby jest znacznie wyższa wśród Afroamerykanów w porównaniu z osobami rasy kaukaskiej, a Afroamerykanie częściej mają cięższy przebieg postać sarkoidozy. Wcześniejsze

DermNet NZ

Rodzaje sarkoidozy

Istnieje dziewięć rodzajów sarkoidozy, z których każdy charakteryzuje się stanem zapalnym i nieprawidłowymi złogami komórek w różnych częściach ciała:

• Sarkoidoza serca: tworzenie się ziarniniaków w sercu prowadzi do sarkoidozy serca. Ta postać sarkoidozy jest diagnozowana u 2% do 5% osób z sarkoidozą układową, ale niektóre doniesienia wskazują, że od 20% do 30% przypadków sarkoidozy Pacjenci z sarkoidozą w Stanach Zjednoczonych mogą mieć sarkoidozę serca. Sarkoidoza serca jest drugą najczęstszą przyczyną zgonów z powodu sarkoidozy, która jest zwykle spowodowana blokiem serca lub arytmią komorową.
• Sarkoidoza oka / oka: Sarkoidoza może wpływać na oczy i prowadzić do zapalenia błony naczyniowej oka, które jest stanem zapalnym oka, które może powodować utratę wzroku i ból oka. Zajęcie oczu w sarkoidozie występuje nawet u 80% pacjentów i zwykle objawia się przed rozpoznaniem choroby.
• Sarkoidoza płucna / płucna: Sarkoidoza płucna jest najpowszechniejszą ze wszystkich rodzajów chorób i może prowadzić do osłabienia czynności płuc. Sarkoidoza płucna występuje w 90% wszystkich przypadków choroby, a od 10% do 20% osób z sarkoidozą rozwinie się oporna na leczenie choroba płuc, taka jak zwłóknienie płuc i nadciśnienie płucne, które są główną przyczyną śmierci z powodu sarkoidozy .
• Neurosarkoidoza: ten typ sarkoidozy jest przewlekły i atakuje ośrodkowy układ nerwowy, w tym mózg, rdzeń kręgowy i nerw wzrokowy. Neurosarkoidoza występuje w około 5–10% wszystkich przypadków. Osłabienie mięśni twarzy po jednej stronie twarzy (porażenie Bella) jest częstym objawem neurosarkoidozy. Stan ten może również prowadzić do utraty wzroku i słuchu .
• Sarkoidoza mięśniowo-szkieletowa: Rzadko zdarza się, aby sarkoidoza wpływa na układ mięśniowo-szkieletowy: występuje w około 10% do 15% przypadków i może prowadzić do problemów z mięśniami, stawami i kościami, prowadząc do zapalenia stawów, obrzęku tkanek miękkich i kości strata.
• Sarkoidoza skórna: Objawy tego typu sarkoidozy, takie jak grudki i zarazy, naśladują inne schorzenia dermatologiczne, co utrudnia diagnozę.Sarkoidoza skóry występuje w 25% wszystkich przypadków sarkoidozy.
• Sarkoidoza nerek: Kiedy w nerkach tworzą się ziarniniaki, może to prowadzić do dysfunkcji nerek, a nawet niewydolności nerek w ciężkich przypadkach. Ten typ sarkoidozy może również powodować tworzenie się kamieni nerkowych zbudowanych z wapnia. Sarkoidoza nerek stanowi od 25% do 30% wszystkich przypadków sarkoidozy.
• Sarkoidoza wątrobowa: Sarkoidoza wątrobowa występuje w wątrobie. Występuje nawet w 70% wszystkich przypadków sarkoidozy. Wątroba może ulec powiększeniu, a osoby z tym typem sarkoidozy będą miały nieprawidłowe wyniki testów wątroby lub marskość wątroby.
• Sarkoidoza śledziony i szpiku kostnego: Kiedy sarkoidoza atakuje śledzionę i szpik kostny, może prowadzić do problemów zdrowotnych, takich jak niedokrwistość i leukopenia. Około 26% wszystkich przypadków sarkoidozy dotyczy śledziony lub szpiku kostnego.

Objawy sarkoidozy

Objawy sarkoidozy będą się różnić w zależności od tego, gdzie w organizmie utworzyły się ziarniniaki, ale wszystkie postacie choroby mogą mieć podobne objawy. Czasami osoby z tą chorobą będą bezobjawowe, co utrudni zdiagnozowanie sarkoidozy.

Ogólne objawy

Ogólne objawy sarkoidozy są niespecyficzne i czasami mogą być mylone z innymi schorzeniami. Do najczęstszych początkowych objawów sarkoidozy należą:

• Zmęczenie
• Opuchnięte węzły chłonne
• Utrata masy ciała
• Ból i obrzęk stawów

Objawy serca

Główne objawy sarkoidozy serca to:

• Blok serca
• Ból w klatce piersiowej
• Powiększenie prawej strony serca
• Kardiomiopatia
• Zaburzenia rytmu
• Kołatanie serca
• Zaklęcia oszałamiające
• Arytmie
• Nagła śmierć

Objawy oczu

Największym wskaźnikiem sarkoidozy ocznej jest zapalenie oka. Postać oczna choroby może objawiać się następującymi objawami:

• Rozmazany obraz
• Łzawiące oczy
• Światłoczułość
• Jaskra
• Zaćma
• Ślepota
• Suche oczy

Objawy płuc

Objawy sarkoidozy płucnej nie pojawią się u każdego z chorobą i będą miały różny stopień nasilenia w zależności od ciężkości choroby. Najczęstsze objawy to:

• Duszność, która pogarsza się wraz z aktywnością
• Uporczywy suchy kaszel
• Ból w klatce piersiowej
• Świszczący oddech

Inne objawy, które nie są związane z płucami, ale mogą pojawić się w sarkoidozie płuc, obejmują:

• Zmęczenie
• Gorączka
• Nocne poty
• Ból stawów i kości
• Wysypka skórna, nowe guzki lub zmiany pigmentacyjne na twarzy, ramionach lub goleniach
• Utrata masy ciała
• Opuchnięte węzły chłonne
• Zapalenie oka objawiające się bólem, pieczeniem, niewyraźnym widzeniem i wrażliwością na światło

Objawy skórne

Objawy skórne sarkoidozy obejmują:

• Delikatna lub bolesna skóra
• Czerwonawe plamy lub guzy
• Obrzęk i ból stawów
• Fioletowe zmiany na policzkach, ustach, nosie i uszach znane jako Lupus pernio
• Płytki lub łaty bez koloru
• Guzki skórne
• Wypadanie włosów

Przyczyny

Chociaż nie jest znana przyczyna jakiegokolwiek rodzaju sarkoidozy, uważa się, że zarówno genetyka, jak i czynniki środowiskowe odgrywają rolę w jej rozwoju. Sugeruje się, że osoba, której geny zwiększają podatność na rozwój sarkoidozy jest narażony na czynniki wyzwalające, takie jak infekcja lub zanieczyszczenie środowiska, ich układ odpornościowy może nadmiernie zareagować i rozpocząć rozwój choroby.

Niektóre badania wykazały zwiększoną częstość występowania przeciwciał przeciwko ludzkim białkom u niektórych pacjentów z sarkoidozą w porównaniu z innymi z sarkoidozą lub bez. Komórki niektórych osób z sarkoidozą wykazują również odpowiedź immunologiczną na niektóre ich własne białka, podobnie jak w przypadku chorób autoimmunologicznych. Dokładna rola autoimmunizacji w sarkoidozie nie jest jeszcze jasna, a sarkoidoza nie jest obecnie uważana za chorobę autoimmunologiczną.

Inna teoria sugeruje, że sarkoidoza może być spowodowana infekcją bakteryjną. Badania stojące za tą teorią wykazały, że większość próbek pobranych od osób z tą chorobą zawieraPropionibacterium acnesbakterie. Wirusy i chemikalia mogą również wywoływać chorobę. Wcześniejsze

Czynniki ryzyka

Niektóre czynniki mogą prowadzić do większego ryzyka rozwoju choroby, w tym:

• Praca w zapleśniałych lub zakurzonych środowiskach
• Pochodzenie afroamerykańskie
• Seks kobiecy
• Historia rodzinna sarkoidozy
• Wiek (od 20 do 40 lat)

Diagnoza

Twój lekarz przeprowadzi badanie fizykalne i zwróci uwagę na wszelkie objawy, których doświadczasz, ze zwróceniem szczególnej uwagi na określone części ciała, w tym serce, płuca, węzły chłonne i zmiany skórne. Inne testy, które może wykonać lekarz, obejmują:

• RTG klatki piersiowej: Aby uzyskać zdjęcie dotkniętych narządów i zobaczyć, czy i gdzie utworzył się ziarniniak
• Bronchoskopia: przejście małej rurki w dół tchawicy do dróg oddechowych płuc. Ten test ma na celu sprawdzenie i pobranie biopsji, aby wykluczyć infekcję
• TK: Aby uzyskać szczegółowe spojrzenie na płuca i gruczoły limfatyczne
• Mediastinoskopia: wykonuje się niewielkie nacięcie u podstawy szyi, aby ułatwić pobranie biopsji węzłów chłonnych
• Testy czynności wątroby: test oddechowy przeznaczony do pomiaru wydajności płuc poprzez monitorowanie przepływu powietrza
• Inne rodzaje biopsji: Próbki tkanek można pobrać z dowolnego dotkniętego obszaru.
• Badania krwi: Aby wykryć nieprawidłową czynność wątroby i poziom białek krwi w organizmie. Test ACE (enzym konwertujący angiotensynę) mierzy poziom enzymu ACE, który można znaleźć w dużych ilościach, jeśli w organizmie występuje ziarniniak
• Pulsoksymetria: do pomiaru poziomu tlenu we krwi
• Elektrokardiogram (EKG): Aby sprawdzić poziom aktywności elektrycznej w sercu i może pomóc w określeniu nieprawidłowego rytmu serca
• Skan PET: wykorzystuje radioaktywny barwnik, który gromadzi się wokół obszarów z ziarniniakami, aby wykryć obszary zapalenia. Jest używany tylko z innymi testami, ponieważ wykrywa również stan zapalny spowodowany innymi schorzeniami
• Skanowanie galu: inny rodzaj skanowania barwnikiem przy użyciu innej radioaktywnej substancji chemicznej znanej jako gal-67. Jest wstrzykiwany do żyły i gromadzi się w tkance ciała objętej stanem zapalnym. Skan określi następnie, ile tkanki jest dotknięte
• Oczyszczona pochodna białka: test skórny najczęściej stosowany do diagnozowania gruźlicy. Wyniki są zwykle negatywne, jeśli występuje sarkoidoza
• Badanie w lampie szczelinowej: badanie sarkoidozy ocznej i wymaga głębszego spojrzenia do wnętrza oka

Leczenie

Nie ma lekarstwa na sarkoidozę, ale stan ten czasami ustępuje bez interwencji medycznej. Dla tych, którzy wymagają leczenia, nasilenie objawów będzie decydującym czynnikiem w rodzaju zastosowanego leczenia.

Leki

Jeśli przypadek sarkoidozy jest szczególnie ciężki, prawdopodobnie zostaną przepisane leki, które pomogą zwalczyć objawy i spowolnić postęp choroby. Niektóre leki stosowane w leczeniu sarkoidozy obejmują:

• Kortykosteroidy lub prednizon: Pomaga spowolnić układ odpornościowy, zmniejszając w ten sposób stan zapalny
• Metotreksat: hamuje układ odpornościowy
• Leki przeciwmalaryczne: pomagają przy objawach skórnych i stawowych
• Inhibitory TNF: pomagają w stanach zapalnych
• Kortykotropina: pomaga organizmowi w produkcji naturalnych hormonów steroidowych
• NLPZ: pomagają zmniejszyć stan zapalny i złagodzić objawy zapalenia stawów

Inne zabiegi

W zależności od tego, która część ciała została dotknięta, zabiegi mogą się różnić. Niektóre możliwe sposoby leczenia bardziej postępujących stadiów sarkoidozy obejmują:

• Rehabilitacja fizyczna w celu przywrócenia funkcji płuc i złagodzenia zmęczenia
• Fizjoterapia pomagająca poprawić mięśnie i spowolnić uszkodzenie stawów
• Przeszczepienie narządu, jeśli narząd dotknięty chorobą jest poważnie uszkodzony
• Pielęgnacja oczu, jeśli dotyczy to oczu

Chociaż przeszczep narządu jest opcją leczenia, rzadko jest stosowany u osób z niewydolnością nerek lub płuc.

Rokowanie

Rokowanie dla osób z sarkoidozą różni się w zależności od objawów, stopnia uszkodzenia organizmu i rodzaju sarkoidozy. U wielu osób powrót do zdrowia zazwyczaj następuje samoistnie, bez interwencji medycznej. W około 60% przypadków ziarniniaki znikną w ciągu dwóch do pięciu lat, a pacjent wyzdrowieje.

W rzadkich przypadkach stan ten może prowadzić do śmierci, jeśli ciało jest nieodwracalnie uszkodzone, na przykład ciężkie blizny w płucach, chociaż występuje tylko w około 1% do 8% przypadków sarkoidozy. Jeśli nie ma leczenia jest wymagane, należy regularnie zgłaszać się do lekarza na kontrole, aby upewnić się, że jest odpowiednio monitorowane i nie postępuje.

Znaki, które wymagają dodatkowej ostrożności i monitorowania, obejmują:

• Stopniowy początek stanu zapalnego, który wywołuje objawy i uszkodzenie narządów
• Ziarniniaki wpływające na wiele narządów
• Starsi pacjenci
• Pacjenci pochodzenia afroamerykańskiego

Korona

Sarkoidoza wiąże się z wyzwaniami zdrowotnymi, z którymi trudno sobie poradzić. Jeśli tak jest w Twoim przypadku, grupa wsparcia może być dużą pomocą w radzeniu sobie z chorobą i jej skutkami dla Twojego życia. Fundacja na rzecz badań nad Sarkoidozą ma internetową bazę danych, która może pomóc połączyć osoby z sarkoidozą z grupą wsparcia w ich okolicy.

Infolinia Płuc (1-800-LUNGUSA) prowadzona przez American Lung Association jest obsługiwana przez doświadczone pielęgniarki, terapeutów oddechowych i certyfikowanych specjalistów od leczenia tytoniu i może odpowiedzieć na wszelkie pytania związane z chorobą.

Zarządzanie przewlekłym stanem, takim jak sarkoidoza, może być fizycznie i psychicznie obciążające, dlatego samoopieka jest ważnym elementem radzenia sobie z chorobą. Osoby z sarkoidozą mogą zadbać o siebie, omawiając swoje objawy z bliskimi. Mogą również znaleźć kreatywne sposoby na rozładowanie stresu, takie jak malarstwo i dziennikarstwo.

Słowo od Verywell

Jeśli masz sarkoidozę i jesteś w trakcie leczenia lub monitorowania, ważne jest, aby pamiętać o przyjmowaniu leków i wizyt. Ciężkość choroby i jej postęp można spowolnić, stosując odpowiednie leczenie.

Życie z chorobą przewlekłą nigdy nie jest łatwe, ale można je ułatwić, przestrzegając pewnych wymagań medycznych, abyś mógł wieść pełne i szczęśliwe życie z sarkoidozą. Docieranie do innych, którzy mają te same doświadczenia, może również pomóc w radzeniu sobie z tą przewlekłą chorobą.