Czerwienica prawdziwa, nowotwór mieloproliferacyjny, jest wynikiem mutacji genetycznej, która prowadzi do wytwarzania zbyt dużej liczby czerwonych krwinek (erytrocytoza). Podwyższona może być również liczba białych krwinek i płytek krwi. Ten wzrost liczby krwinek (bez zwiększenia płynnej części krwi) zwiększa ryzyko powstania zakrzepów.
Martin Barraud / Getty ImagesDowiedzenie się, że zdiagnozowano u Ciebie czerwienicę, może być niepokojące i naturalnie możesz się zastanawiać: „Jak można ją leczyć?”. Na szczęście dzięki leczeniu przeżycie wzrasta z sześciu do 18 miesięcy do 13 lat lub więcej. Jednym z wyzwań w leczeniu czerwienicy prawdziwej jest to, że ponad 12 procent ludzi przekształci się w zwłóknienie szpiku, a u około 7 procent rozwinie się ostra białaczka / zespół mielodysplastyczny.
W przeciwieństwie do większości osób z trombocytemią samoistną, osoby z czerwienicą prawdziwą często mają objawy, takie jak ból głowy, zawroty głowy lub swędzenie w momencie diagnozy. Objawy te są na ogół niepokojące i wymagają rozpoczęcia leczenia.
Upuszczanie krwi z powodu PV
Podstawowym leczeniem czerwienicy prawdziwej jest flebotomia terapeutyczna. W przypadku flebotomii terapeutycznej krew jest usuwana z organizmu podobnie jak pobranie krwi w celu zmniejszenia liczby krążących krwinek czerwonych. Terapeutyczna flebotomia jest kontynuowana regularnie, aby utrzymać hematokryt (stężenie czerwonych krwinek) poniżej 45%, chociaż niektórzy lekarze stosują różne cele w zależności od płci (45% dla mężczyzn i 42% dla kobiet). Flebotomia leczy czerwienicę prawdziwą na dwa sposoby: zmniejszając liczbę krwinek poprzez fizyczne usuwanie ich z organizmu i powodując niedobór żelaza, który ogranicza produkcję nowych czerwonych krwinek.
Hydroksymocznik do PV
U osób z wysokim ryzykiem powstania zakrzepów (powyżej 60 lat, zakrzepy w wywiadzie) konieczna jest dodatkowa terapia. Często pierwszym lekiem dodawanym do terapeutycznego upuszczania krwi jest doustny hydroksymocznik.
Hydroksymocznik to doustny środek chemioterapeutyczny, który zmniejsza wytwarzanie czerwonych krwinek w szpiku kostnym. Zmniejsza również produkcję białych krwinek i płytek krwi. Podobnie jak w przypadku innych schorzeń leczonych hydroksymocznikiem, zaczyna się od małej dawki i zwiększa się, aż hematokryt znajdzie się w docelowym zakresie.
Zwykle jest dobrze tolerowany, z kilkoma skutkami ubocznymi poza zmniejszoną produkcją krwinek. Inne działania niepożądane obejmują owrzodzenie jamy ustnej, przebarwienia (ciemne przebarwienia skóry), wysypkę i zmiany paznokci (ciemne linie pod paznokciami). Niskie dawki aspiryny są również uważane za terapię pierwszej linii. Aspiryna upośledza zdolność płytek krwi do zlepiania się, zmniejszając w ten sposób tworzenie się skrzepów krwi. Aspiryny nie należy stosować, jeśli w przeszłości występował poważny epizod krwawienia.
Interferon Alpha dla PV
W przypadku osób, u których swędzenie jest trudne do opanowania (zwanego świądem), kobiet w ciąży lub w wieku rozrodczym lub opornych na wcześniejsze terapie, można zastosować interferon-alfa. Interferon-alfa to wstrzyknięcie podskórne zmniejszające liczbę czerwonych krwinek. Może również zmniejszyć rozmiar śledziony i swędzenie. Efekty uboczne obejmują gorączkę, osłabienie, nudności i wymioty, co ogranicza użyteczność tego leku.
Busulfan dla PV
W przypadku pacjentów, u których zawiodła hydroksymocznik i / lub interferon-alfa, można zastosować busulfan, lek chemioterapeutyczny. Dawkę zmienia się w celu utrzymania liczby białych krwinek i płytek krwi w dopuszczalnym zakresie.
Ruxolitinib dla PV
Innym lekiem stosowanym u pacjentów, u których inne terapie zawiodły, jest ruksolitynib. Ten lek hamuje enzym kinazy związanej z janusem (JAK), na który często wpływa czerwienica prawdziwa i inne nowotwory mieloproliferacyjne. Jest często stosowany u osób, u których rozwija się zwłóknienie szpiku po czerwienicy prawdziwej. Może być również pomocny u osób z ciężkimi objawami i powiększeniem śledziony (powiększeniem śledziony), które powoduje znaczny ból lub inne problemy.
Pamiętaj, że chociaż czerwienica prawdziwa jest stanem przewlekłym, można ją opanować. Porozmawiaj z lekarzem o różnych dostępnych opcjach leczenia.
Poradnik do dyskusji dla lekarzy z czerwienicą prawdziwą
Pobierz nasz przewodnik do wydrukowania na kolejną wizytę u lekarza, który pomoże Ci zadać właściwe pytania.
Wyślij do siebie lub ukochanej osoby.
Zapisz sięTen przewodnik dyskusyjny lekarza został wysłany na adres {{form.email}}.
Wystąpił błąd. Proszę spróbuj ponownie.
.jpg)
