Łuszczyca von Zumbuscha, znana również jako ostra uogólniona łuszczyca krostkowa, jest rzadkim rodzajem łuszczycy charakteryzującym się białymi, wypełnionymi ropą pęcherzami (krostami). Krosty nie są zaraźliwe, ale są wynikiem nagłego i skrajnego autoimmunologicznego zapalenia. Różni się od dwóch innych typów łuszczycy krostkowej, które na ogół są ograniczone do dłoni lub stóp i jest uważane za znacznie poważniejsze.
Von Zumbusch może rozwinąć się w każdym wieku, ale dotyczy głównie osób powyżej 50 roku życia. Wybuch objawów, nazywany zaostrzeniem, może być wywołany przez wiele czynników, w tym leki i stres. Zdiagnozowany na podstawie badania fizykalnego i oceny próbki ropy Von Zumbusch prawie zawsze wymaga leczenia w szpitalu.
Objawy
Von Zumbusch może nagle pojawić się na skórze. Objawy zaczynają się od rozległych obszarów zaczerwienionej skóry, które stają się coraz bardziej bolesne i delikatne. W ciągu kilku godzin pojawiają się małe krosty, z których wiele przekształci się w większe pęcherze. Krosty mogą łatwo pękać po zadrapaniu lub otarciu. Gorączka i zmęczenie są powszechne.
W ciągu 24 do 48 godzin krosty wysychają, pozostawiając szklisty i gładki wygląd. Zaatakowana skóra może być bardzo swędząca i odklejać się w prześcieradłach. Jest to nie tylko bolesne, ale może prowadzić do szybkiej utraty wilgoci i masywnego odwodnienia.
Objawy ciężkiego odwodnienia mogą obejmować:
- Ekstremalne pragnienie
- Suchość w ustach
- Bóle głowy
- Zmniejszone oddawanie moczu
- Mocz o ciemnym zabarwieniu
- Zmęczenie
- Senność
- Zawroty głowy
- Dezorientacja
- Słabe mięśnie
- Szybkie tętno
- Szybki, płytki oddech
- Gorączka i dreszcze
- Obrzęk nóg
- Nieprzytomność
Jeśli nie zostanie natychmiast leczone, poważne odwodnienie może prowadzić do obrzęku mózgu (obrzęku mózgu), drgawek, wstrząsu, ostrej niewydolności nerek, niewydolności serca, śpiączki i śmierci.
Według recenzji z 2016 roku w czasopiśmieŁuszczyca,nie mniej niż 65% dorosłych z łuszczycą krostkową będzie miało wcześniej rozpoznaną łuszczycę plackowatą. Powtarzające się flary nie są rzadkością.
Dzieci rzadko chorują na łuszczycę von Zumbuscha. Kiedy tak się dzieje, często jest to ich pierwszy epizod łuszczycowy i ma zwykle mniejszy przebieg niż to, co obserwuje się u dorosłych.
Przyczyny
Łuszczyca, jako choroba autoimmunologiczna, charakteryzuje się zaburzeniem układu odpornościowego. Z słabo poznanych powodów układ odpornościowy nagle uzna normalne komórki skóry za szkodliwe i wywoła atak zapalny. Może to prowadzić do przyspieszonej produkcji komórek skóry, umożliwiając im tworzenie się na wierzchu suchych, łuszczących się zmian zwanych płytkami.
W przypadku łuszczycy krostkowej odpowiedź autoimmunologiczna jest jeszcze cięższa. Naukowcy uważają, że jest to spowodowane defektem białka zapalnego zwanego interleukiną. W normalnych okolicznościach będzie istniał „dopasowany zestaw” cząsteczek interleukiny, z których jedna sprzyja zapaleniu, a druga łagodzi stany zapalne.
Jeśli jedna z dwóch cząsteczek jest uszkodzona, może pozostawić stan zapalny na „wysokim” poziomie bez możliwości jego wyłączenia. Rezultatem jest ogromny wybuch zapalenia, który zabija wiele białych krwinek biorących udział w ataku autoimmunologicznym. Martwe komórki w połączeniu z płynem limfatycznym tworzą białą, lepką substancję, którą rozpoznaje się jako ropę.
Wyzwalacze
Podstawowe mechanizmy łuszczycy zostały jeszcze zidentyfikowane, ale naukowcy uważają, że w grę wchodzi kombinacja genetyki (która predysponuje Cię do choroby) i czynników środowiskowych (które ją aktualizują).
W przypadku łuszczycy von Zumbuscha istnieją pewne specyficzne czynniki wywołujące zaostrzenie:
- Stres emocjonalny
- Nagłe odstawienie kortykosteroidów
- Leki, w tym salicylany, lit, penicylina, interferon i terbinafina
- Silne, drażniące leki miejscowe, takie jak smoła węglowa lub antralina
- Szczególnie infekcje skóryStaphylococcus aureusiStreptococcus epidermidis
- Nadmierna ekspozycja na słońce
- Światłolecznictwo
- Hipokalcemia (niski poziom wapnia we krwi)
- Ciąża, szczególnie w trzecim trymestrze ciąży
- Szczepienie Bacille Calmette-Guerin (BCG) na gruźlicę
Pomimo wielu typowych czynników wyzwalających, większość przypadków łuszczycy krostkowej jest idiopatyczna, co oznacza, że nie ma znanej przyczyny.
Diagnoza
Nie ma testów laboratoryjnych ani badań obrazowych, które mogłyby ostatecznie zdiagnozować łuszczycę. Rozpoznanie Von Zumbuscha rozpoczyna się od badania fizykalnego i przeglądu historii choroby.
Chociaż pojawienie się krost może być gratką, lekarz będzie szukał innych wskazówek, aby potwierdzić podejrzenie, w tym wcześniejszej historii łuszczycy plackowatej, historii choroby autoimmunologicznej w rodzinie lub niedawnej ekspozycji na określone leki.
Twój lekarz może również chcieć uzyskać próbkę ropy do oceny w laboratorium. Ponieważ łuszczyca krostkowa nie jest spowodowana infekcją, w próbce nie powinno być żadnych śladów bakterii, wirusa ani grzyba.
Jeśli wyniki są niejednoznaczne, zostanie przeprowadzona diagnostyka różnicowa w celu odróżnienia łuszczycy von Zumbuscha od innych chorób o podobnych cechach. Obejmują one:
- Liszajec
- Opryszczkowe zapalenie skóry
- Posocznica bakteryjna
- Wtórne zakażenie uogólnionego atopowego zapalenia skóry lub łojotokowego zapalenia skóry
- Immunoglobulina A (IgA) pęcherzyca, autoimmunologiczna choroba pęcherzowa
Leczenie
Łuszczyca von Zumbuscha może zagrażać życiu i wymaga natychmiastowej pomocy medycznej. Najczęściej odbywa się to w szpitalu, w którym zapewnia się nawodnienie i leczenie wspomagające. Protokół leczenia jest podobny do tego w przypadku poważnych oparzeń.
Celem leczenia jest:
- Zapobiegaj utracie płynów
- Ustabilizuj temperaturę ciała
- Przywróć równowagę chemiczną skóry
Oprócz płynów dożylnych (IV) można stosować miejscowe, doustne lub dożylne antybiotyki, aby zapobiec wtórnym infekcjom.
Terapia wspomagająca chłodnymi okładami i kąpielami solnymi lub owsianymi może pomóc złagodzić skórę i delikatnie usunąć (oczyścić) martwy naskórek.
Aby złagodzić ostry płomień, powszechnie przepisywany jest doustny retinoid zwany Soriatane (acytretyna). Retinoidy spowalniają nadprodukcję komórek skóry i pomagają opanować ostre objawy. Ciężkie przypadki mogą wymagać leków immunosupresyjnych (metotreksat, cyklosporyna) lub biologicznego leku Remicade (infliksymab).
Gdy ostry kryzys minie, psoralen i ultrafiolet A (PUVA) - rodzaj fototerapii - mogą być stosowane w celu przywrócenia trwałej remisji.
Zapobieganie
Naprawdę nie ma sposobu, aby zapobiec łuszczycy von Zumbuscha, biorąc pod uwagę, że tak niewiele wiadomo o jej przyczynach. Biorąc to pod uwagę, jeśli miałeś poprzedni zaostrzenie, jesteś narażony na ryzyko nawrotu i musisz podjąć działania zapobiegawcze. Powinno to obejmować:
- Unikanie znanych czynników wyzwalających: jeśli nie jesteś pewien, jakie one są, prowadź dziennik wszelkich objawów łuszczycy, które występują, nawet jeśli są one niewielkie. Może to pomóc w określeniu warunków lub substancji, których należy unikać.
- Rzucenie palenia .: Palenie jest jednym z głównych czynników ryzyka łuszczycy von Zumbuscha. Niekoniecznie wywołuje chorobę, ale wydaje się wykładniczo zwiększać ryzyko.
- Ograniczenie spożycia alkoholu: jest to szczególnie ważne w przypadku piwa innego niż jasne, które ogólnie zwiększa ryzyko łuszczycy. Jeśli nie możesz całkowicie przestać, ogranicz się do nie więcej niż dwóch do trzech drinków dziennie, zastępując jasne piwo jasnym piwem lub winem.
- Unikanie nadmiernej ekspozycji na słońce: Ogranicz dzienną ekspozycję na słońce do 15 do 20 minut (ilość, która może korzystnie wpłynąć na twoją skórę) i zawsze noś dużo kremów przeciwsłonecznych. Unikaj solarium.
- Radzenie sobie ze stresem: terapie umysł-ciało, takie jak medytacja, obrazowanie z przewodnikiem i progresywna relaksacja mięśni (PMR), mogą pomóc zmniejszyć stres, a wraz z nim ryzyko zaostrzeń.
