Leczenie niestabilności atlantoaksjalnej (AAI) w zespole Downa

Niestabilność atlantoosiowa (AAI) jest częstym problemem ortopedycznym występującym u osób z zespołem Downa. Chociaż ma skomplikowaną nazwę i brzmi nieco onieśmielająco, w większości nie sprawia problemów tym, którzy ją mają. Aby zrozumieć AAI, ważne jest, aby trochę zrozumieć funkcję i strukturę rdzenia kręgowego, nerwów, kręgów i więzadeł.

Rdzeń kręgowy, nerwy, kręgi i więzadła

Wierzchołek rdzenia kręgowego to gruba, podobna do rurki struktura, która zaczyna się u podstawy mózgu i biegnie w dół z tyłu do odcinka lędźwiowego. Rdzeń kręgowy zawiera nerwy lub neurony organizmu. Nerwy to szczególny rodzaj komórek, które przenoszą informacje między mózgiem a resztą ciała. Nerw jest jak kabel elektryczny, który przepuszcza prąd elektryczny i przenosi sygnały między częściami ciała.

Kręgi to kości o nieregularnym kształcie zorganizowane w kolumnę z tyłu ciała, która biegnie od podstawy mózgu do miednicy. Rdzeń kręgowy przechodzi i jest chroniony przez ten stos kręgów. Istnieją 33 kręgi, które są ogólnie podzielone na cztery obszary: szyjny, piersiowy, lędźwiowy i kręgowy miednicy. Kręgi szyjne znajdują się w okolicy szyi i są w skrócie C1-C7. Jeśli pochylisz głowę do przodu i przesuniesz palcami w dół z tyłu głowy, pierwszym dużym guzem, jaki odczuwasz, jest krąg C1 lub szyjny-1. Następny w dół to C2 i tak dalej. C1 jest określany jako krąg atlasowy, a C2 jako kręg osiowy. Niewspółosiowość tych kręgów jest określana jako niestabilność atlantoaxial lub AAI.

Kręgi są utrzymywane w miejscu przez mięśnie i więzadła. Funkcje kręgosłupa obejmują ochronę rdzenia kręgowego i narządów wewnętrznych, strukturalne podparcie głowy oraz zachowanie zarówno elastyczności, jak i ruchomości.

Ponieważ osoby z zespołem Downa mają niskie napięcie mięśniowe i rozluźnione więzadła, ich kręgi mogą być źle ustawione. Kiedy kręgi C1 i C2 są źle wyrównane, masz AAI. U osób z zespołem Downa więzadło najczęściej zaangażowane w AAI nazywane jest „więzadłem poprzecznym”.

Diagnoza

Większość przypadków bezobjawowego AAI wykonuje się za pomocą przesiewowych promieni rentgenowskich. Wszystkie dzieci z zespołem Downa powinny zostać poddane badaniu przesiewowemu w kierunku AAI w wieku 3 lat. Diagnozę objawowego AAI zwykle stawia się na podstawie badania neurologicznego (badanie fizykalne, które bada pracę nerwów) i / lub prześwietlenia rentgenowskiego.

Rodzaje

Istnieją dwa typy niestabilności atlantoaxial - bezobjawowy AAI i objawowy AAI. Bezobjawowy AAI oznacza, że ​​AAI można zobaczyć na zdjęciu rentgenowskim, ale nie powoduje on żadnych problemów neurologicznych u osoby, która go ma. Objawowy AAI oznacza, że ​​AAI jest obecny na zdjęciu rentgenowskim i powoduje pewne problemy neurologiczne u osoby, która go ma. Gdzieś od 10% do 20% osób z zespołem Downa ma bezobjawowe AAI na zdjęciu rentgenowskim, a tylko 1% do 2% osób z zespołem Downa ma objawowe AAI.

Objawy neurologiczne

Jednym z zadań kręgosłupa jest ochrona rdzenia kręgowego, który biegnie w jego wnętrzu. Rdzeń kręgowy to zbiór nerwów chroniony przez kręgosłup. Objawowe AAI powoduje szereg różnych objawów neurologicznych, takich jak:

• Niezgrabność
• Brak koordynacji
• Trudności w chodzeniu
• Chodzenie z nieprawidłowym chodem (np. Utykanie)
• Łatwo się męczysz
• Ból nerwowy lub ograniczona zdolność poruszania szyją
• Spastyczność - napięcie mięśni
• Clonus - skurcze lub skurcze mięśni

Jeśli u kogoś z zespołem Downa wystąpi którykolwiek z tych objawów neurologicznych, powinien on zostać natychmiast zbadany przez lekarza. Lekarz zazwyczaj przeprowadza pełne badanie neurologiczne i zleca badania obrazowe, takie jak prześwietlenie, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny.

Leczenie

Bezobjawowy AA nie wymaga leczenia. Najczęściej rodzice są po prostu informowani, jakie objawy należy obserwować u osoby z AAI.

Jeśli dana osoba wykazuje oznaki ucisku na rdzeń kręgowy, wskazane jest leczenie. Celem leczenia objawowego AAI jest ochrona rdzenia kręgowego, stabilizacja kręgosłupa lub kręgów oraz dekompresja wszelkich uwięzionych nerwów. W zależności od zakresu problemu stabilizację rdzenia kręgowego można osiągnąć poprzez noszenie miękkiego kołnierza, wyciąganie kantara z lekami przeciwbólowymi i zwiotczającymi mięśnie oraz ewentualnie operację.