Zrozumienie chłoniaka pozawęzłowego

Chociaż wszystkie chłoniaki są rakami, które atakują limfocyty - rodzaj białych krwinek - czasami na tym podobieństwo się kończy. Istnieje wiele różnych typów i podtypów chłoniaków. Dwie główne kategorie to chłoniak Hodgkina (HL) i chłoniak nieziarniczy (NHL). Większość zarówno NHL, jak i HL to chłoniaki węzłowe, co oznacza, że ​​pochodzą z węzłów chłonnych. Możliwe jest jednak, że chłoniaki pojawią się prawie wszędzie.

Pierwotny chłoniak pozawęzłowy

Kiedy uważa się, że ma chłoniakapochodzi poza węzłami chłonnyminazywany jest chłoniakiem pozawęzłowym, a dokładniej pierwotnym chłoniakiem pozawęzłowym. Czasami określenie miejsca powstania chłoniaka w organizmie może być trudne. W takich przypadkach lekarze mogą stosować bardziej przybliżoną definicję:Jeśli chłoniak miał kiedyś masę główną guza - jego najbardziej oczywistą masę - w miejscu pozawęzłowym, to można go uznać za chłoniaka pozawęzłowego.

Ważne różnice

Spośród chłoniaków, które zaczynają się w węzłach chłonnych lub chłoniakach węzłowych, prawie wszyscy mogą miećzaangażowanie pozawęzłowe—to znaczy, mogą rozprzestrzeniać się na lokalizacje pozawęzłowe. Chłoniak, który rozprzestrzenia się do innych narządów z węzłów chłonnych NIE jest uważany za pierwotny chłoniak pozawęzłowy. Aby chłoniak był pierwotnie pozawęzłowy, musi miećpochodzipoza węzłami chłonnymi.

Przegląd

Pierwotne chłoniaki pozawęzłowe są znacznie częstsze w NHL niż w chłoniaku Hodgkina. Do 33% wszystkich NHL uważa się za pierwotnego chłoniaka pozawęzłowego, podczas gdy w HL uważa się, że pierwotna choroba pozawęzłowa jest rzadsza.

Najczęstszą lokalizacją pierwotnego chłoniaka pozawęzłowego jest przewód pokarmowy i prawie wszystkie z nich to NHL. Drugim najczęstszym miejscem po przewodzie pokarmowym jest skóra. Jednak gdy NHL zaczyna się tylko w skórze, nazywa się to chłoniakiem skóry lub chłoniakiem skóry.

Chłoniak pozawęzłowy może również powstać w tkance limfoidalnej śledziony, szpiku kostnego, grasicy, migdałków i migdałków - małych plamach tkanki podobnej do migdałków ukrytych w miejscu, gdzie kanały nosowe stykają się z gardłem.

Komórki immunologiczne lub limfoidalne w żołądku, płucach, strukturach wokół oczu, w tarczycy, gruczołach ślinowych i jelicie cienkim również mogą powodować pierwotne chłoniaki. Chłoniaki na tych obszarach obejmują „chłoniaki z komórek B ze strefy brzeżnej tkanki limfoidalnej związanej ze śluzówką” lub w skrócie MZBCL MALT.

Pierwotne chłoniaki nosa i gardła obejmują MZBCL MALT, rozlany chłoniak z dużych komórek B lub DLBCL i chłoniaki z naturalnych zabójców / limfocytów T.

Chłoniaki pierwotne mogą wpływać na jądra u mężczyzn i nazywane są pierwotnymi chłoniakami jąder. Chłoniak mózgu lub chłoniak OUN może być również pierwotny. Podczas gdy pierwotny chłoniak pozawęzłowy mózgu i jąder jest związany z trudniejszą do leczenia chorobą, ostatnie badania wykazały, że leczenie specjalnie dostosowane do tych miejsc może skutkować znaczną poprawą, zwłaszcza w przypadku chłoniaka jąder.

Pierwotne pozawęzłowe chłoniaki grudkowe, które nie są chłoniakami skóry, występują raczej rzadko. Pierwotny chłoniak kości jest rzadkim stanem, w którym chłoniak zaczyna się w kości.

Pierwotny chłoniak serca jest jednym z najrzadszych guzów serca. Uważa się, że pierwotny chłoniak serca stanowi zaledwie 1,3% wszystkich guzów serca i tylko 0,5% wszystkich chłoniaków pozawęzłowych. Gdy to nastąpi, najczęstszym typem tego guza jest rozlany chłoniak z dużych komórek B i zwykle prawy przedsionek i prawą komorę.

Jedną z obserwacji pierwotnych chłoniaków pozawęzłowych jest to, że na ogół wzrosły one dramatycznie wraz z pojawieniem się HIV i AIDS.

Rokowanie w pierwotnym chłoniaku pozawęzłowym

Fakt, że chłoniak jest pierwotnym chłoniakiem pozawęzłowym może być czynnikiem w planie leczenia i rokowaniu, ale inne czynniki mogą być równie ważne lub ważniejsze. Podtyp chłoniaka, typ limfocytów B lub T oraz pierwotny narząd lub tkanka mogą być ważnymi czynnikami prognostycznymi.

Prognozy dotyczące zaangażowania pozawęzłowego

Prawie wszystkie chłoniaki węzłowe mogą rozprzestrzeniać się do miejsc pozawęzłowych, ale w tych przypadkach nie są one uważane za pierwotne chłoniaki pozawęzłowe.

W NHL najskuteczniejsze plany leczenia zależą od wielu czynników, a jednym z nich może być zaangażowanie pozawęzłowe. Czasami chłoniak ograniczony do węzłów chłonnych jest łatwiejszy do leczenia i ma korzystniejsze rokowanie niż chłoniak, który rozprzestrzenił się poza węzły chłonne. Jednak szeroki wachlarz możliwości pozawęzłowego pierwotnego NHL - wraz z wieloma innymi czynnikami wpływającymi na leczenie i wyniki - oznacza, że ​​plan leczenia i prognozy mogą być wysoce indywidualne.

W niektórych przypadkach zajęcie pozawęzłów bardziej wskazuje na zaawansowaną chorobę. Na przykład w chorobie Hodgkina zajęcie pozawęzłowe - z wyjątkiem śledziony i grasicy - wskazuje na IV stadium choroby Hodgkina. Jednak nawet późny etap choroby Hodgkina jest uleczalny, a czasami można go wyleczyć.