Co to jest mięśniakomięsak gładkokomórkowy?

Mięsak gładkokomórkowy to rzadki rodzaj raka, który rośnie w mięśniach gładkich, które są mimowolne i kurczą się samoistnie. Ten mięsak tkanek miękkich najczęściej atakuje narządy jamy brzusznej, ale może rozwinąć się w dowolnym miejscu ciała, w tym w naczyniach krwionośnych i na skórze. Ponieważ mięśniakomięsaki gładkokomórkowe są nieprzewidywalne i niezbyt wrażliwe na chemioterapię, często leczy się je chirurgicznie.

Objawy mięśniakomięsaka

Mięsak gładkokomórkowy często nie jest rozpoznawany we wczesnych stadiach choroby. W większości przypadków guzy we wczesnym stadium są bezobjawowe (bez objawów). Kiedy objawy się pojawią, różnią się w zależności od wielkości i lokalizacji guza, a także od tego, czy guz dał przerzuty (rozprzestrzenił się), czy nie.

Chociaż ból w miejscu guza jest możliwy, występuje stosunkowo rzadko. W niektórych częściach ciała może występować obrzęk i wyczuwalna masa, ale guzy mogą również rozwijać się w obszarach, w których nie można ich fizycznie dotknąć ani dostrzec.

Mięsak gładkokomórkowy może powstać wszędzie tam, gdzie są mięśnie gładkie, w tym w naczyniach krwionośnych, przewodzie pokarmowym i drogach moczowo-płciowych. Typowe lokalizacje to brzuch, przestrzeń zaotrzewnowa (przestrzeń za jamą brzuszną), większe naczynia krwionośne (takie jak żyła główna dolna), a zwłaszcza macica.

Osoby z mięsakiem gładkokomórkowym mogą zdawać sobie sprawę, że coś się dzieje, gdy rozwijają się ogólne objawy raka, w tym:

• Trwałe zmęczenie
• Niewyjaśniona utrata wagi
• Nudności
• Wymioty
• Nocne poty
• Złe samopoczucie (ogólne uczucie złego samopoczucia)

W zależności od umiejscowienia guza mogą wystąpić inne charakterystyczne objawy:

• Macica: Guzy w macicy mogą powodować nieprawidłowe krwawienie z pochwy lub wydzielinę oraz zmianę nawyków jelit lub pęcherza.
• Układ pokarmowy: Nowotwory żołądka, jelita cienkiego, okrężnicy i odbytnicy mogą powodować meleny (czarne, smoliste stolce), krwawe wymioty (krwawe wymioty) i skurcze brzucha. Nowotwory przełyku mogą powodować dysfagię (trudności w połykaniu) i odynofagię ( bolesne przełykanie).
• Retroperitoneum: Guzy, które rozwijają się w przestrzeni między wyściółką brzucha a ścianą brzucha mogą powodować melena, obrzęk kończyn dolnych (obrzęk) i wczesną sytość (uczucie sytości już po kilku ukąszeniach).
• Większe naczynia krwionośne: Guzy w większych naczyniach serca i nerek mogą powodować ból w dole pleców (z powodu zmniejszonego przepływu krwi do nerek) i uogólniony obrzęk (głównie kończyn dolnych i wokół oczu).
• Wątroba: Guzy wątroby mogą objawiać się bólem brzucha w prawym górnym rogu i żółtaczką (zażółcenie skóry i / lub oczu).
• Trzustka: Guzy trzustki częściej powodują ból brzucha niż inne typy i mogą również powodować melenę i żółtaczkę.

Ponieważ objawy mięśniakomięsaka gładkokomórkowego we wczesnym stadium są często niespecyficzne, a objawy jawne mają tendencję do rozwijania się wraz z zaawansowaną chorobą, nierzadko zdarza się, że przerzuty są rozpoznawane podczas pierwszej wizyty u lekarza. Najczęstszymi miejscami przerzutów są płuca, mózg, skóra i kości.

Przegląd badań opublikowanych w czasopiśmie z 2014 rokuMięsakdoszli do wniosku, że nie mniej niż 81% osób z mięsakiem gładkokomórkowym doświadcza odległych przerzutów, podczas gdy około połowa doświadcza nawrotu (nawrotu raka) nawet przy agresywnym leczeniu.

Przyczyny

Jak w przypadku każdej postaci raka, przyczyna mięśniakomięsaka gładkokomórkowego jest słabo poznana. Ogólnie rzecz biorąc, wszystkie nowotwory są wynikiem nieprawidłowych zmian w strukturze i aktywności onkogenów i / lub genów supresorowych. Mówiąc najprościej, onkogeny mogą powodować raka, gdy są „włączone”, podczas gdy geny supresorowe guza mogą powodować raka, kiedy są „wyłączeni”.

Uważa się, że zmiany te wynikają z czynników genetycznych i środowiskowych. Szereg specyficznych mutacji genetycznych obejmujących geny TP53, ATRX i MED12 jest związanych z niektórymi postaciami mięsaka gładkokomórkowego, chociaż ich posiadanie nie oznacza, że ​​rozwija się choroba.

Postawiono hipotezę, że pewne czynniki środowiskowe mogą powodować spontaniczne zmiany w genach onkogenu lub supresorowych nowotworów u osób genetycznie predysponowanych do mięsaka gładkokomórkowego. Jako przyczynę często podaje się wysokie dawki promieniowania stosowane w leczeniu innych nowotworów, szczególnie u dzieci, podczas gdy niektóre chemiczne herbicydy, arsen i dioksyny są również powiązane (choć słabo).

Mięsaki gładkokomórkowe występują rzadko, dotykając około dwóch na 100 000 osób, ale należą do najczęstszych mięsaków występujących u dorosłych. Choroba ta dotyka jednakowo mężczyzn i kobiety i występuje częściej u dorosłych niż u dzieci. Z nieznanych powodów mięśniakomięsak gładkokomórkowy macicy występuje dwukrotnie częściej niż kobiety rasy białej.

Diagnoza

Rozpoznanie mięśniakomięsaka gładkokomórkowego zwykle opiera się na różnych testach i ocenach, w tym na przeglądzie objawów i historii medycznej, badaniu fizykalnym, badaniach krwi, badaniach obrazowych i biopsji samego guza.

Uwaga: Twój lekarz może również skierować do mięsaka gładkokomórkowego na podstawie lokalizacji guza. Na przykład większość mięsaków gładkokomórkowych przewodu pokarmowego mieści się w klasyfikacji guzów podścieliskowych przewodu pokarmowego (GIST).

Badania krwi

Badania krwi nie służą do rozpoznania mięsaka gładkokomórkowego, ale raczej do wykrywania objawów charakterystycznych dla tej choroby, które mogą wspierać diagnozę.

Mogą one obejmować pełną morfologię krwi (CBC) w celu wykrycia nieprawidłowości w składzie lub strukturze krwi, a także kompleksowy panel metaboliczny, który mierzy poziomy substancji chemicznych w wątrobie, kościach i innych narządach, które mają tendencję do zwiększania lub zmniejszania obecności raka.

Badania obrazowe

Badania obrazowe stosowane w diagnostyce i ocenie mięsaka gładkokomórkowego obejmują:

• Rentgen, który wykorzystuje promieniowanie jonizujące do tworzenia szczegółowych obrazów (zwykle używane, gdy guz można wyczuć podczas badania)
• Tomografia komputerowa (CT), która wykorzystuje serię zdjęć rentgenowskich do tworzenia trójwymiarowych „wycinków” narządów wewnętrznych
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), które wykorzystuje silne fale radiowe i pola magnetyczne do tworzenia bardzo szczegółowych obrazów, zwłaszcza tkanek miękkich
• Pozytonowa tomografia emisyjna (PET), która wykorzystuje znacznik radioaktywny do lokalizacji obszarów o zwiększonej aktywności metabolicznej, takich jak te, które występują w przypadku rozwoju nowotworów złośliwych

Chociaż badania obrazowe są w stanie zlokalizować guzy, zwłaszcza te, które nie są łatwo wyczuwalne, nie są w stanie odróżnić mięsaka gładkokomórkowego od jego łagodnego odpowiednika, mięśniaka gładkokomórkowego (mięśniak macicy jest jednym z przykładów mięśniaka gładkokomórkowego).

Badania obrazowe mogą również dostarczyć informacji o dokładnym rozmiarze, lokalizacji i rozległości guza przed usunięciem chirurgicznym.

Biopsja

Aby postawić ostateczną diagnozę, należy pobrać próbkę guza i przesłać ją do patologa w celu oceny pod mikroskopem.

Jednym ze sposobów jest aspiracja cienkoigłowa (FNA), w której pusta igła jest wprowadzana do guza przez skórę w celu ekstrakcji komórek. W celu ustalenia prawidłowego umieszczenia igły można zastosować badanie ultrasonograficzne lub rezonans magnetyczny na żywo.

Jeśli FNA nie jest w stanie dostarczyć rozstrzygających dowodów na raka, można zastosować grubszą biopsję gruboigłową lub biopsję nacinającą (w której usuwa się część guza). W przypadku podejrzenia mięsaka na ogół unika się biopsji wycięcia, bardziej inwazyjnej procedury chirurgicznej stosowanej do usunięcia całego guza. Zamiast tego po zdiagnozowaniu choroby preferowana jest dobrze zaplanowana operacja resekcji.

Biopsja jest niezbędna nie tylko w rozpoznaniu mięsaka gładkokomórkowego, ale także stanowi punkt wyjścia do określenia stopnia zaawansowania choroby.

Inscenizacja i klasyfikacja

Po potwierdzeniu rozpoznania mięśniakomięsaka gładkokomórkowego, guz zostanie ustawiony w celu określenia, jak daleko zaszedł rak. Determinacja pomaga skierować odpowiednie leczenie.

Stopień zaawansowania zależy od wielkości guza, tego, czy guz rozprzestrzenił się do pobliskich węzłów chłonnych i czy rozprzestrzenił się do odległych narządów.

Guz zostanie również oceniony na podstawie wyglądu komórek guza pod mikroskopem. Czynniki klasyfikacyjne obejmują szybkość podziału komórek nowotworowych i część guza złożoną z martwiczej (martwej) tkanki.

Guzy mięśniakomięsaka gładkokomórkowego są klasyfikowane według numerów od 1 do 4. Im wyższa liczba, tym bardziej zaawansowany jest rak. Mięsak gładkokomórkowy stopnia 4 wskazuje na odległe przerzuty.

Guzy mięsaka gładkokomórkowego są klasyfikowane od 1 do 3. Wyższe stopnie wskazują na bardziej agresywne i szybko rosnące guzy.

Leczenie

Leczenie mięsaka gładkokomórkowego często obejmuje różnych specjalistów onkologów, w tym chirurga onkologa, onkologa radioterapii i onkologa medycznego (nadzorującego chemioterapię). Nierzadko zdarza się, że jednocześnie pracuje od dwóch do trzech specjalistów.

Początkowe leczenie chirurgiczne jest typowe, ale chemioterapia i radioterapia są często stosowane w celu wsparcia tego i leczenia guzów, które powróciły lub przerzuty do innych części ciała.

Operacja

Ponieważ mięśniakomięsak gładkokomórkowy jest tak zmienny i często agresywny, chirurgiczna resekcja guza jest ogólnie uważana za pierwszą linię - i złoty standard - leczenia. Jest to zabieg polegający na chirurgicznym usunięciu guza i otaczającej tkanki (marginesów).

Oceny są przeprowadzane z wyprzedzeniem, aby określić, czy marginesy są dodatnie (tj. Wypełnione komórkami rakowymi) czy ujemne (tj. Wolne od raka). To określi, ile tkanki należy wyciąć.

W zależności od wielkości i umiejscowienia guza można wykonać operację otwartą (z nacięciem i tradycyjnymi narzędziami chirurgicznymi) lub minimalnie inwazyjną metodą laparoskopową („dziurka od klucza”). Niektóre oddziały chirurgiczne mogą nawet wykonywać operacje zautomatyzowane, aby zapewnić bardziej precyzyjną resekcję, szczególnie w obszarach, w których znajdują się wrażliwe nerwy lub naczynia krwionośne.

W przypadku nawrotu raka po początkowej resekcji można zastosować dodatkową operację w połączeniu z chemioterapią i radioterapią. Czasami usuwa się również większe guzy przerzutowe.

Chirurgia rekonstrukcyjna może być również wykonana podczas resekcji lub w późniejszym terminie, jeśli resekcja powoduje zauważalne odkształcenie. Może to obejmować budowę płata mięśniowo-skórnego, w którym skóra, tkanka podskórna, tłuszcz i mięśnie są pobierane z innej części ciała, aby „wypełnić” widoczne zagłębienia w innej.

Promieniowanie

Oprócz resekcji chirurgicznej plan leczenia mięsaka gładkokomórkowego często obejmuje pooperacyjną radioterapię w celu zniszczenia wszystkich pozostałych komórek nowotworowych wokół guza. Promieniowanie działa poprzez uszkodzenie materiału genetycznego komórek rakowych, zapobiegając w ten sposób ich replikacji i rozprzestrzenianiu się. Czasami promieniowanie jest również dostarczane śródoperacyjnie, gdy rana jest nadal otwarta.

Aby zmniejszyć ryzyko skutków ubocznych, dawka promieniowania jest dokładnie obliczana. W zależności od umiejscowienia i wielkości guza, można zastosować takie zabiegi jak radioterapia wiązką zewnętrzną (EBRT) lub radioterapia stereotaktyczna ciała (SBRT), aby skierować precyzyjną wiązkę promieniowania w docelowe miejsce.

W niektórych przypadkach przed operacją można zastosować napromienianie, aby zmniejszyć rozmiar guza. Określana jako neoadiuwantowa radioterapia, może obejmować napromienianie wiązką lub alternatywę znaną jako brachyterapia, w której radioaktywne „nasiona” są wszczepiane do samego guza.

Jeśli guz jest nieoperacyjny lub występuje choroba przerzutowa lub nawrotowa, radioterapia może być stosowana w celu zahamowania wzrostu guza lub zmniejszenia bólu w ramach opieki paliatywnej. Niektórzy specjaliści zalecają w takich przypadkach terapię wiązką protonów, która zamiast promieniowania jonizującego wykorzystuje dodatnio naładowane protony.

Chemoterapia

Tam, gdzie chemioterapia jest często leczeniem pierwszego rzutu w przypadku niektórych nowotworów, jest ona częściej stosowana do wspomagania operacji i radioterapii u osób z mięsakiem gładkokomórkowym.

Chemioterapia jest stosowana do zabijania komórek nowotworowych, które wykraczają poza pierwotny guz mięśniakomięsaka gładkokomórkowego. Tradycyjne leki chemioterapeutyczne działają poprzez celowanie w szybko replikujące się komórki, takie jak rak, w celu neutralizacji. Chociaż są skuteczne, szkodzą innym szybko namnażającym się komórkom, takim jak włosy i tkanki błony śluzowej, co prowadzi do skutków ubocznych.

Chemioterapia jest najczęściej stosowana w przypadku miejscowo zaawansowanego, nawrotowego lub przerzutowego mięsaka gładkokomórkowego. Mimo to, radioterapia i chemioterapia mają ograniczony sukces w zatrzymaniu choroby, co skutkuje wysokim odsetkiem nawrotów.

W ostatnich latach opracowano nowsze leki, które mogą dać nadzieję osobom z mięsakiem gładkokomórkowym. Wśród nich jest Yondelis (trabektedyna), lek chemioterapeutyczny, który może spowolnić tempo nawrotu raka (chociaż nie wykazano, że przedłuża przeżycie).

Badane są również podejścia eksperymentalne, w tym takie, które mogą pewnego dnia być bezpośrednio ukierunkowane na komórki macierzyste raka. Inni naukowcy badają immunoterapie, które wywołują odpowiedź immunologiczną zwalczającą raka lub inhibitory angiogenezy, które zapobiegają tworzeniu się nowych naczyń krwionośnych dostarczających krew do guzów .

Rokowanie

Rokowanie (przewidywany wynik) dla osób z mięsakiem gładkokomórkowym może różnić się w zależności od stadium i stopnia raka. Nic dziwnego, że im bardziej zaawansowany etap raka, tym mniej korzystne wyniki.

Jednym z czynników prognostycznych wpływających na czas przeżycia jest możliwość wycięcia guza. Takie postępowanie niezmiennie wydłuży czas przeżycia, czasem znacznie.

W przeglądzie przeprowadzonym w 2018 roku przez Harvard Medical School podano, że kobiety leczone chirurgicznie z powodu mięsaka gładkokomórkowego macicy - najczęstszej postaci tej choroby - miały wskaźniki pięcioletniego przeżycia wynoszące 76% w stadium 1, 60% w stadium 2, 45% w stadium 3 i 29% dla etapu 4.

Słowo od Verywell

Mięsak gładkokomórkowy to rzadki rodzaj raka, który może być bardzo poważny, jeśli nie zostanie szybko zdiagnozowany i leczony. Jednak przy odpowiednim leczeniu istnieje szansa na życie wolne od choroby przez dłuższy czas - nawet przy nawracającej lub zaawansowanej chorobie.

W przypadku rozpoznania mięśniakomięsaka gładkokomórkowego ważne jest, aby zbudować sieć wsparcia złożoną z pracowników służby zdrowia, rodziny, przyjaciół i innych osób, aby pomóc Ci w leczeniu i odkryciach. Jeśli potrzebujesz wsparcia ze strony osób, które przeżyły raka, połącz się ze stroną Facebooka Leiomyosarcoma National Foundation lub moderowaną grupą Facebook Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation.