Chłoniak: objawy, objawy i powikłania

Chłoniak to grupa nowotworów krwi, które atakują rodzaj białych krwinek zwanych limfocytami. Istnieje nie mniej niż 70 różnych typów i podtypów chłoniaków, ogólnie podzielonych na dwie kategorie:

• Chłoniak Hodgkina (HL), którego jest sześć typów, stanowi około 10% wszystkich przypadków chłoniaka w Stanach Zjednoczonych.
• Chłoniak nieziarniczy (NHL), obejmujący ponad 60 typów i podtypów, stanowi około 90% wszystkich przypadków.

Rozróżnienie między HL i NHL polega na obejrzeniu próbki tkanki poddanej biopsji pod mikroskopem. W przypadku HL pojawią się nieprawidłowe komórki z dwoma jądrami, zwane komórkami Reeda-Sternberga, które nie występują w przypadku NHL.

Pomimo różnic komórkowych, zarówno HL, jak i NHL mają wiele takich samych objawów, szczególnie we wczesnych stadiach choroby.

Jednak patogeneza (sposób, w jaki rozwija się choroba) różni się znacznie w zależności od podtypu chłoniaka. Niektóre chłoniaki rozwijają się w sposób uporządkowany, gdy nowotwór ten przemieszcza się przez układ limfatyczny (składający się z węzłów chłonnych, śledziony, migdałków, grasicy i szpiku kostnego).

Inne rozwijają się przypadkowo, tworząc guzy w określonych częściach układu limfatycznego lub przemieszczając się poza układ, aby wpłynąć na odległe narządy.

Ostrzeżenia związane z chłoniakiem często są tak subtelne, że mogą minąć lata, zanim zdasz sobie sprawę, że coś jest nie tak. Ponadto wiele objawów będzie niespecyficznych i łatwo będzie je pomylić z innymi, mniej poważnymi chorobami. Mimo to istnieją ostrzegawcze wskazówki, na które należy uważać, jeśli podejrzewasz, że możesz mieć chłoniaka lub mieć chorobę w rodzinie.

Częste objawy

Układ limfatyczny to zamknięta sieć naczyń i narządów, których zadaniem jest izolowanie i zabijanie zarazków w organizmie. Centralne znaczenie mają limfocyty i węzły chłonne.

Podobnie jak wszystkie białe krwinki, limfocyty są częścią pierwszej linii obrony organizmu przed infekcją. Są transportowane przez sieć naczyniową układu limfatycznego w płynie zwanym limfą. Na trasie rozrzucone są gęste skupiska węzłów chłonnych, których zadaniem jest odfiltrowywanie bakterii, wirusów i innych mikroorganizmów z limfy.

W normalnych warunkach limfocyty swobodnie przemieszczają się do i z węzłów chłonnych, aby pełnić swoje funkcje odpornościowe. Kiedy chłoniak się rozwinie, zaczną gromadzić się w węzłach chłonnych, próbując wyizolować i zneutralizować nowotwór.

Ta kumulacja, wraz z niszczeniem innych białych krwinek zwanych makrofagami i monocytami, może prowadzić do kaskady objawów charakterystycznych zarówno dla HL, jak i NHL, w tym:

• Powiększenie węzłów chłonnych (obrzęk węzłów chłonnych)
• Gorączka
• Nocne poty
• Anoreksja (utrata apetytu)
• Świąd (swędzenie)
• Duszność (duszność)
• Niezamierzona utrata wagi
• Trwałe zmęczenie

Rodzaje limfadenopatii

Ze wszystkich objawów centralną cechą definiującą jest limfadenopatia. Opuchnięte węzły będą typowo opisywane jako twarde, gumowate i ruchome w otaczających tkankach. W przeciwieństwie do tkliwych węzłów chłonnych związanych z infekcjami wirusowymi, takimi jak HIV, limfadenopatia spowodowana przez chłoniaka rzadko jest bolesna.

Z nieznanych przyczyn ból węzłów chłonnych może wystąpić bezpośrednio po wypiciu alkoholu, co może być oznaką chłoniaka.

Lokalizacja limfadenopatii może również dostarczyć wskazówek co do rodzaju zajętego chłoniaka:

• W przypadku HL, który porusza się sekwencyjnie przez układ limfatyczny, powiększenie węzłów chłonnych prawie zawsze zaczyna się w górnej części ciała - zwykle w szyi (węzły chłonne szyjne), klatce piersiowej (węzły chłonne śródpiersia) lub pod pachami (węzły chłonne pachowe) - przed postępem do dolnej części ciała.
• W przypadku NHL choroba rozwija się przypadkowo i może wpływać na węzły chłonne w dowolnej części ciała, w tym w brzuchu (otrzewnowe węzły chłonne) i pachwinie (pachwinowe węzły chłonne).

Już sam fakt, że masz spuchnięte węzły chłonne, które nie ustępują, powinien być pierwszą wskazówką, że musisz udać się do lekarza.

Objawy pozawęzłowe

Objawy chłoniaka są określane przez typ i podtyp zajętego chłoniaka, jego stadium i stopień (nasilenie) oraz umiejscowienie w organizmie. Jest to szczególnie prawdziwe, jeśli choroba przebiega poza węzłami chłonnymi, co oznacza, że ​​występuje poza węzłami chłonnymi.

Istnieją dwie główne kategorie chłoniaków pozawęzłowych:

• Pierwotny chłoniak pozawęzłowy występuje, gdy choroba ma swoje źródło poza układem limfatycznym. Zdecydowana większość pierwotnych przypadków pozawęzłowych występuje z NHL; jest to wyjątkowo rzadkie w przypadku HL.
• Wtórny chłoniak pozawęzłowy wywodzi się z układu limfatycznego, a następnie rozprzestrzenia się na inne narządy. Może się to zdarzyć zarówno w przypadku HL, jak i NHL.

Definicja pozawęzłów może się nieznacznie różnić w zależności od tego, czy chodzi o HL czy NHL. W przypadku HL śledziona, migdałki i grasica są uważane za miejsca węzłowe, ponieważ choroba rozprzestrzenia się w obrębie układu limfatycznego. Z kolei te same narządy są uważane za pozawęzłowe w przypadku NHL, biorąc pod uwagę, że choroba rozwija się spontanicznie w dowolnej części ciała.

Podczas gdy chłoniak węzłowy charakteryzuje się powiększeniem węzłów chłonnych i innymi klasycznymi objawami, objawy chłoniaka pozawęzłowego są podyktowane przez zaatakowane narządy.

Przewód pokarmowy

Żołądek i jelito cienkie to pierwsze i drugie miejsce pod względem częstości występowania chłoniaka pozawęzłowego. Pierwotny chłoniak chłoniakowy jest typowym winowajcą, a większość chłoniaków żołądka jest związanych z typem znanym jako chłoniak tkanki limfatycznej związanej z błoną śluzową (MALT).

Rodzaje NHL wpływające na jelito cienkie obejmują MALT, chłoniaka z komórek płaszcza, chłoniaka Burkitta i chłoniaka związanego z enteropatią.

Objawy chłoniaka przewodu pokarmowego mogą obejmować:

• Tkliwość i ból brzucha
• Skurcze
• Niestrawność
• Zaparcie
• Biegunka
• Złe samopoczucie (ogólne złe samopoczucie)
• Wczesne nasycenie (uczucie sytości po kilku kęsach)
• Nudności i wymioty
• Krwawienie z odbytnicy
• Czarne, smoliste stołki
• Niezamierzona utrata wagi

Skóra

Chłoniak skóry (skóry) występuje zarówno z HL, jak i NHL. Około 25% chłoniaków węzłowych przejawia się objawami skórnymi, podczas gdy 65% ​​wszystkich przypadków NHL przypisuje się podtypowi znanemu jako chłoniak skórny z komórek T. Jednym z najczęstszych podtypów jest ziarniniak grzybiasty.

Objawy chłoniaka skóry mogą obejmować:

• Okrągłe plamy na skórze, które mogą być wypukłe, łuszczące się lub swędzące
• Rozjaśnione plamy na skórze
• Guzy skóry, które mogą samoistnie pęknąć
• Pogrubienie dłoni lub podeszew
• Swędzące, podobne do wysypki zaczerwienienie pokrywające większą część ciała
• Łysienie (wypadanie włosów)

Kości i szpik kostny

Pierwotne zajęcie kości w NHL jest klasyfikowane jako chłoniak stopnia 1, podczas gdy wtórne zajęcie z rozległą (rozsianą) chorobą jest uważane za stadium 4.

Zdecydowana większość chłoniaków kości jest związana z NHL i jest wywoływana przez typ znany jako chłoniak z komórek B. HL prawie nigdy nie wpływa na kości.

Gdy chłoniak atakuje szpik kostny, może drastycznie upośledzać produkcję czerwonych i białych krwinek, powodując anemię (mała liczba czerwonych krwinek) i małopłytkowość (mała liczba płytek krwi).

Tłumi również specyficzne białe krwinki wytwarzane w szpiku kostnym zwane leukocytami, co prowadzi do leukopenii. (Leukocyty to te same komórki, które biorą udział w pokrewnym raku krwi zwanym białaczką).

Objawy chłoniaka kostnego obejmują:

• Ból kości
• Obrzęk kończyn
• Utrata zakresu ruchu w kończynie
• Zmęczenie
• Łatwe siniaczenie i krwawienie

Jeśli zajęty jest kręgosłup, chłoniak może powodować drętwienie lub mrowienie rąk lub nóg (neuropatia obwodowa), a także utratę kontroli nad pęcherzem lub jelitami.

Ośrodkowy układ nerwowy

Chłoniaki ośrodkowego układu nerwowego (OUN) stanowią od 7% do 15% wszystkich nowotworów mózgu. Zwykle klasyfikuje się je jako chłoniaki z komórek B i najczęściej występują u osób z obniżoną odpornością, takich jak osoby z zaawansowanym zakażeniem wirusem HIV.

Objawy pierwotnego lub wtórnego chłoniaka OUN obejmują:

• Bóle głowy
• Osłabienie mięśni w określonej części ciała
• Utrata czucia w określonej części ciała
• Problemy z równowagą, pamięcią, poznaniem i / lub językiem
• Zmiany widzenia lub częściowa utrata wzroku
• Nudności i wymioty
• Drgawki

Płuca

Chłoniak płuc (płuc) występuje częściej z HL niż NHL. W przypadku HL jest wtórny do śródpiersiowych węzłów chłonnych klatki piersiowej. Jeśli występuje z NHL, najczęściej jest pierwotny i spowodowany przez chłoniaka MALT.

Objawy chłoniaka płuc są często niespecyficzne we wczesnych stadiach choroby i mogą obejmować:

• Kaszel
• Ból w klatce piersiowej
• Gorączka
• Duszność
• Crepitus (słyszalne trzaski w płucach)
• Hemoptysis (odkrztuszanie krwi)
• Niezamierzona utrata wagi

W przypadku zaawansowanego chłoniaka płuc może również wystąpić niedodma (zapadnięte płuco) lub wysięk opłucnowy („woda w płucach”). Na tym etapie choroby płuca zwykle nie są jedynymi zaangażowanymi narządami.

Wątroba

Pierwotny chłoniak wątroby jest niezwykle rzadki i prawie wyłącznie związany z NHL. Mając to na uwadze, wystąpi wtórne zaangażowanie wątroby u 15% osób z NHL i 10% z NL. W większości przypadków nowotwór rozprzestrzeni się z zaotrzewnowych węzłów chłonnych znajdujących się z tyłu jamy brzusznej do wątroby.

Objawy chłoniaka wątroby są często łagodne i niespecyficzne i mogą obejmować:

• Ekstremalne zmęczenie
• Ból lub obrzęk w górnej prawej części brzucha
• Utrata apetytu
• Nudności i wymioty
• Żółtaczka (zażółcenie skóry i / lub oczu)
• Ciemny mocz
• Niezamierzona utrata wagi

Nerki i nadnercza

Podobnie jak w przypadku wątroby, pierwotny chłoniak nerek i nadnerczy występuje rzadko. Pierwotny lub wtórny chłoniak nerek często naśladuje raka nerkowokomórkowego, rodzaj raka, który zaczyna się w małych cewkach nerkowych i powoduje takie objawy, jak:

• Ból w boku
• Guz lub obrzęk w boku lub brzuchu
• Krwiomocz (krew w moczu)
• Utrata apetytu
• Gorączka
• Trwałe zmęczenie
• Niezamierzona utrata wagi

Chłoniak nadnerczy zwykle objawia się niewydolnością nadnerczy, znaną również jako choroba Addisona.

Genitalia

Chłoniak jąder stanowi około 5% wszystkich nieprawidłowych zmian w jądrach. Zwykle objawia się bezbolesnym obrzękiem, zwykle tylko w jednym jądrze. Tym, co sprawia, że ​​chłoniak jąder jest szczególnie niepokojący, jest to, że ma tendencję do obejmowania agresywnych chłoniaków z komórek B, które szybko przenoszą się do ośrodkowego układu nerwowego.

Zajęcie narządów płciowych u kobiet jest rzadkie, chociaż odnotowano przypadki dotyczące szyjki macicy i macicy. Częściej niż nie, kobiety doświadczają chłoniaka nie w samych genitaliach, ale w tkankach otaczających genitalia, zwanych przydatkami.

Komplikacje

Istnieje sześć różnych typów HL (w tym „klasyczny” chłoniak Hodgkina stwardniający guzowaty) i ponad 60 typów i podtypów NHL (z których 85% to chłoniaki z komórek B).

Typy i podtypy można dalej rozróżniać na podstawie ich oceny, z których niektóre będą miały niską ocenę (wolno rosnące), a inne będą miały wysoką jakość (agresywność). Te cechy często pozwalają przewidzieć, jak szybko i rozległe będą objawy i postęp.

Ponieważ chłoniak osłabia układ odpornościowy, może prowadzić do poważnych długotrwałych powikłań. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku chłoniaków o niskim stopniu złośliwości, z których wielu nie można wyleczyć.

Chociaż nowoczesne terapie zapewniają niemal normalną długość życia osobom z chłoniakiem, ciągła ekspozycja na leki stosowane w chemioterapii może wywołać wczesny rozwój chorób związanych ze starzeniem się, takich jak rak i choroby serca.

Rak

Nowotwory wtórne, w tym białaczka i guzy lite, należą do głównych przyczyn zgonów osób z chłoniakiem. Białaczka może często rozwijać się latami, a nawet dziesięcioleciami po ekspozycji na chemioterapię alkilującą, podczas gdy 70% do 80% wszystkich wtórnych guzów litych występuje u osób po wcześniejszej ekspozycji na skojarzoną radioterapię i chemioterapię.

Rak piersi u kobiet z HL często pojawia się 10 do 15 lat po napromienianiu klatki piersiowej, szczególnie u tych poniżej 35 roku życia. Podobnie, częstość występowania raka płuc jest wyższa u osób z HL, które są palaczami i przeszły wcześniej radioterapię i / lub chemioterapię.

Wyższe dawki promieniowania zwiększają ryzyko wtórnego raka piersi lub płuc, zwiększając je nawet o 900% w porównaniu z napromienianiem klatki piersiowej niskimi dawkami.

Choroba serca

Uważa się, że choroby serca są wiodącą, nienowotworową przyczyną zgonów osób z chłoniakiem. Jednym z głównych problemów jest choroba wieńcowa (CAD), która występuje z trzy- i pięciokrotnie większą częstością niż w populacji ogólnej. Większość przypadków CAD rozwija się 10 do 25 lat po ekspozycji na radioterapię klatki piersiowej z powodu chłoniaka.

Podobnie promieniowanie na szyję wiąże się z dwu- do pięciokrotnym wzrostem ryzyka udaru. Podobnie jak w przypadku CAD, istniejące wcześniej choroby serca, palenie, cukrzyca i wysokie ciśnienie krwi tylko zwiększają ryzyko.

Zaburzenia hormonalne i niepłodność

Jako choroba, która często atakuje narządy układu hormonalnego, chłoniak może powodować zaburzenia równowagi hormonalnej lub niewydolność, która może utrzymywać się przez lata po skutecznym leczeniu choroby.

Najczęstszym powikłaniem jest niedoczynność tarczycy (niska czynność tarczycy), dotykająca aż 60% osób z HL. Ryzyko, że niedoczynność tarczycy jest bezpośrednio związane z ilością promieniowania stosowanego w leczeniu choroby, szczególnie w zaawansowanym, późnym stadium chłoniaka.

Niepłodność jest częstym problemem u osób z chłoniakiem. Chociaż chłoniak jąder może z całą pewnością wpływać na płodność mężczyzny, chemioterapia alkilująca stosowana w leczeniu chłoniaka jest najczęstszą przyczyną niepłodności zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet.

Najciężej dotknięci byli ludzie leczeni chemioterapią według schematu BEACOPP (bleomycyna, etopozyd, doksorubicyna, cyklofosfamid, prokarbazyna i prednizon).

Aż u 50% kobiet leczonych chemioterapią BEACOPP wystąpią nieprawidłowe cykle miesiączkowe, au 89% mężczyzn azoospermia (brak ruchliwych plemników).

Inne schematy chemioterapii (takie jak AVBD) mają mniejszy wpływ. Ogólnie rzecz biorąc, mężczyźni i kobiety z niepłodnością wywołaną chemioterapią doświadczają przywrócenia płodności po zakończeniu terapii, chociaż niektórzy mogą doświadczyć trwałej bezpłodności.

Kiedy iść do lekarza

Najtrudniejszą rzeczą w rozpoznaniu chłoniaka jest niespecyficzność objawów. W wielu przypadkach wczesne objawy mogą być całkowicie nieobecne i objawiają się jawnymi objawami dopiero w zaawansowanym stadium choroby.

Najbardziej wymowna wskazówka - uporczywa limfadenopatia bez znanej przyczyny - powinna wymagać natychmiastowego zbadania przez lekarza. Ale w przypadkach, gdy choroba ogranicza się do klatki piersiowej lub brzucha, może w ogóle nie być widocznych objawów powiększenia węzłów chłonnych.

Ponadto tak zwane objawy „B” (gorączka, nocne poty, utrata masy ciała) są często mylone z innymi schorzeniami.

Czynniki ryzyka

W takich przypadkach musisz być proaktywny, jeśli uważasz, że jesteś zagrożony chłoniakiem. Może to być spowodowane tym, że masz krewnego pierwszego stopnia (rodzica, brata lub siostrę) z chłoniakiem, o którym wiadomo, że zwiększa ryzyko zachorowania na NHL 1,7-krotnie i HL o 3,1-krotnie.

Inne czynniki ryzyka obejmują wcześniejsze narażenie na promieniowanie i chemioterapię. Nawet osoby z HL, które wcześniej były leczone radioterapią i chemioterapią, są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju NHL w późniejszych latach.

Długotrwałe narażenie na chemikalia przemysłowe, starszy wiek i osłabiony układ odpornościowy są również kluczowymi czynnikami przyczyniającymi się do HL i NHL.

Inne uwagi

Chociaż czynniki ryzyka często wskazują kierunek diagnozy chłoniaka, możesz nie mieć żadnego z nich i nadal zachorować. W tym celu najważniejszą rzeczą, jaką możesz zrobić, jest nigdy ignorowanie objawów, które utrzymują się, niezależnie od tego, jak łagodne mogą być.

Na przykład, jeśli niespecyficzne objawy żołądkowo-jelitowe poprawią się po zastosowaniu leków zobojętniających i innych leków, poinformuj lekarza, jeśli nie ustąpią całkowicie. Nie mieszkaj z nimi w ciszy tylko dlatego, że są trochę lepsi.

Jeśli objawy pojawiają się wraz ze spadkiem liczby czerwonych lub białych krwinek, nie bój się sugerować chłoniaka jako możliwej przyczyny, zwłaszcza jeśli masz obniżoną odporność lub masz ponad 60 lat. Proste prześwietlenie klatki piersiowej może wystarczy, aby zidentyfikować obrzęk węzłów chłonnych w klatce piersiowej lub brzuchu, jeśli nie ma ich na szyi, pod pachą lub w pachwinie.

Jeśli twój lekarz odrzuci twoje obawy bez satysfakcjonującego wyjaśnienia, poproś o drugą opinię od lekarza, który jest bardziej skłonny do zbadania twoich obaw.