Co to jest rak wielkokomórkowy płuc?

Rak wielkokomórkowy płuc (LCLC) jest jedną z kilku postaci niedrobnokomórkowego raka płuc.LCLC często rozwija się w zewnętrznych obszarach płuc i ma tendencję do szybkiego wzrostu i rozprzestrzeniania się bardziej agresywnie niż niektóre inne formy raka płuca. W przeciwieństwie do niektórych nowotworów płuc, które zwykle występują w przebiegu kaszlu lub infekcji płuc, wczesne objawy wielkokomórkowego raka płuc rak obejmuje głównie niejasne poczucie duszności i zmęczenia.

Niedrobnokomórkowe raki płuc stanowią około 85% wszystkich nowotworów płuc, z których około 10% to raki wielkokomórkowe. Wielokomórkowe raki płuc, zwane także wielkokomórkowymi rakami płuc, są tak nazywane ze względu na znaczną wielkość komórki rakowe (w przeciwieństwie do rozmiaru guza, który również jest dość duży).

Objawy raka wielkokomórkowego płuca

Ponieważ LCLC zwykle rozwija się na zewnętrznych obwodach płuc, dobrze znane objawy raka płuc (takie jak przewlekły kaszel i odkrztuszanie krwi) występują rzadziej na późniejszym etapie choroby.

Wczesne objawy LCLC można łatwo przeoczyć i przypisać je innym, mniej poważnym stanom, w tym wiekowi. Takie objawy obejmują:

• Zmęczenie
• Łagodna duszność (duszność)
• Achiness w plecach, ramionach lub klatce piersiowej

LCLC może powodować inne objawy w miarę postępu choroby. Lokalizacja guza na skraju płuc może powodować gromadzenie się płynów w przestrzeni między płucami a ścianą klatki piersiowej (jama opłucnej). Może to prowadzić do wysięku opłucnowego, stanu charakteryzującego się dusznością i początkiem bólu w klatce piersiowej lub po bokach, który nasila się przy głębokim oddechu.

LCLC może również wydzielać substancje podobne do hormonów, które wywołują zestaw stanów znanych jako zespoły paraneoplastyczne. Są to rzadkie zaburzenia, w których układ odpornościowy reaguje nieprawidłowo na guz nowotworowy.

Zespół paraneoplastyczny może powodować takie objawy, jak niewyraźna mowa, utrata zdolności motorycznych oraz trudności w chodzeniu lub połykaniu. U mężczyzn może również powodować powiększenie piersi, zwane ginekomastią.

Zespoły paraneoplastyczne występują w 5–10% wszystkich raków płuca i mogą się rozwijać we wczesnych stadiach złośliwości. Rozpoznanie objawów zespołów paraneoplastycznych może pomóc we wczesnym zdiagnozowaniu raka płuc, podczas gdy jest on nadal wysoce uleczalny.

Przyczyny

Naukowcy wciąż nie są pewni, co powoduje LCLC. Badania sugerują, że pewne mutacje genów mogą przyczyniać się do ryzyka choroby, w tym mutacje genów RUNX1, ERBB4, BRCA1 i EPHA3.

Inne czynniki ryzyka dla LCLA są takie same, jak dla wszystkich innych postaci raka płuc. Najważniejszym z nich jest palenie. Palenie pozostaje największym pojedynczym czynnikiem ryzyka raka płuc w ogóle, a LCLC nie jest wyjątkiem. Nawet mieszkanie z kimś, kto pali, zwiększa ryzyko raka płuc u niepalących o 20% do 30%.

Narażenie na radon w domu jest drugim głównym czynnikiem ryzyka raka płuc. Spowodowany rozkładem naturalnego uranu w glebie, w wielu domach można znaleźć nadmiernie wysoki poziom radonu.

Chociaż drobnokomórkowe raki płuc są częściej związane z narażeniem na radon, radon może nadal znacząco przyczyniać się do rozwoju LCLC i innych niedrobnokomórkowych raków płuc. Testy radonowe mogą go wykryć, a służby łagodzące mogą go usunąć.

Diagnoza

Rak płuc jest często pierwszym podejrzeniem, gdy nieprawidłowości są widoczne na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej. Mając to na uwadze, „normalne” zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej nie może wykluczyć raka, ponieważ w tego typu obrazowaniu często pomija się mniejsze guzy.

Jeśli obecne są jakiekolwiek objawy LCLC, należy kontynuować badania - nawet jeśli prześwietlenie klatki piersiowej jest normalne. Może to obejmować:

• Skan tomografii komputerowej (CT), który wykorzystuje wiele obrazów rentgenowskich do tworzenia trójwymiarowego obrazu
• Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI), które wykorzystuje silne fale magnetyczne i radiowe do tworzenia bardzo szczegółowych obrazów tkanek miękkich
• Bronchoskopia, w której oświetlona luneta jest wprowadzana przez usta i nakręcana w celu bezpośredniej wizualizacji tkanek dróg oddechowych
• Skan pozytonowej tomografii emisyjnej (PET), który szuka zmian metabolicznych, które często występują wraz z rozwojem nowotworów złośliwych

Badania krwi nie służą do diagnozowania raka płuc.

Jeśli wstępne wyniki badań obrazowych sugerują raka, lekarz zleci wykonanie biopsji płuc, aby uzyskać ostateczny dowód złośliwości. Może to obejmować aspirację cienkoigłową (FNA), w której igła jest wprowadzana przez ścianę klatki piersiowej do guza w celu pobrania niewielkiej próbki komórek. Biopsję można również wykonać podczas bronchoskopii, jeśli widoczne są oznaki możliwego raka dróg oddechowych.

Ostateczną diagnozę LCLC można przeprowadzić w laboratorium, badając komórki poddane biopsji pod mikroskopem. W przypadku LCLC komórki będą powiększone i niezróżnicowane (co oznacza, że ​​mają niewielkie lub żadne podobieństwo do normalnych komórek).

Niezróżnicowane komórki rakowe, takie jak LCLC (nazywane również komórkami anaplastycznymi), mają tendencję do szybkiego dzielenia się i rozprzestrzeniania.

Gradacja

Rozległość i ciężkość wszystkich nowotworów płuc dzieli się na cztery etapy, z których każdy reprezentuje postęp choroby.

Obejmują one od stadium 1, w którym rak jest zlokalizowany w płucach i nie rozprzestrzenił się do żadnych węzłów chłonnych, do stadium 4, w którym rak rozprzestrzenił się (przerzuty) do odległych części ciała.

Leczenie

W zależności od stadium raka, opcje leczenia LCLC obejmują chirurgię, chemioterapię, radioterapię, terapię celowaną, immunoterapię lub ich kombinację. Badania kliniczne są również dostępne dla tych, którzy mogą nie reagować na terapię.

Operacja

Chirurgia raka płuc daje największą szansę na wyleczenie, gdy LCLC zostanie złapany na wczesnym etapie. Opcje chirurgiczne obejmują:

• Resekcja klinowa, czyli usunięcie guza wraz z klinem otaczającej tkanki
• Lobektomia, usunięcie płata płuca
• Pneumonektomia, czyli usunięcie całego płuca

Nowsza, małoinwazyjna procedura, zwana torakoskopową chirurgią wspomaganą wideo (VATS), jest obecnie dostępna w niektórych ośrodkach onkologicznych. Polega na wykonaniu kilku małych nacięć w klatce piersiowej i użyciu niewielkiej kamery (torakoskopu) oraz narzędzi do wykonania zabiegu chirurgicznego bez konieczności usuwania lub oddzielania żeber.

Chemoterapia

Chemioterapia może być stosowana samodzielnie lub w połączeniu z zabiegiem chirurgicznym. Może być również stosowany przed operacją w celu zmniejszenia rozmiaru guza (chemioterapia neoadiuwantowa) lub po operacji, aby upewnić się, że nie pozostały żadne komórki rakowe (chemioterapia adiuwantowa).

Podobnie, chemioterapię można stosować z radioterapią lub bez niej. Leki chemioterapeutyczne powszechnie stosowane w leczeniu LCLC to Altima (pemetreksed) i Platinol (cisplatyna).

Terapie celowane

Terapie celowane to leki przeznaczone do atakowania komórek nowotworowych i pozostawiania w większości nietkniętych normalnych komórek. Z tego powodu skutki uboczne są zwykle mniej dotkliwe niż w przypadku leków stosowanych w chemioterapii.

Profilowanie molekularne, które identyfikuje określone mutacje DNA w komórkach nowotworowych, może określić, czy dana osoba ma dającą się wyleczyć mutację i czy jest kandydatem do terapii.

Profilowanie molekularne jest zalecane dla wszystkich osób z zaawansowanym niedrobnokomórkowym rakiem płuca, w tym LCLC. Po znalezieniu uleczalnej mutacji istnieje duża szansa, że ​​celowany lek będzie w stanie kontrolować guz przez pewien czas.

Chociaż leki celowane nie leczą raka płuc, mogą kontrolować nowotwór złośliwy, dopóki nie rozwinie się oporność i lek przestanie działać. Kiedy tak się dzieje, można zastosować leki drugiej generacji, a w niektórych przypadkach także trzeciej generacji.

Radioterapia

W przypadku raka płuc radioterapia może być stosowana na wiele różnych sposobów. Może być stosowany przed operacją w celu zmniejszenia rozmiaru guza i po operacji w celu usunięcia wszelkich pozostałych komórek nowotworowych.

W przypadku małych nowotworów radioterapia może być stosowana samodzielnie, przy użyciu specjalistycznej formy promieniowania zwanej radioterapią stereotaktyczną ciała (SBRT). SBRT dostarcza bardzo wysoką dawkę promieniowania do zlokalizowanego obszaru tkanki w celu wyleczenia nowotworu. SBRT można również stosować w leczeniu izolowanych przerzutów raka płuc, w tym przerzutów do mózgu.

Radioterapia może być również stosowana jako leczenie paliatywne dla osób z zaawansowanym rakiem płuc w celu kontrolowania objawów i poprawy jakości życia.

Immunoterapia

Immunoterapia to ekscytująca dziedzina leczenia raka płuc, która doprowadziła do długoterminowej kontroli choroby u niektórych osób, nawet tych z rakiem w stadium 4. Leki te działają poprzez zaprzęgnięcie własnego układu odpornościowego organizmu do walki z rakiem.

Od 2020 roku istnieje pięć leków immunoterapeutycznych zatwierdzonych przez Amerykańską Agencję ds.Żywności i Leków (FDA) do leczenia raka płuc:

• Imfinzi (durvalumab): zatwierdzony zarówno w przypadku zaawansowanego niedrobnokomórkowego raka płuca, jak i drobnokomórkowego raka płuca, w tym do stosowania w terapii pierwszego rzutu
• Keytruda (pembrolizumab): zatwierdzony do stosowania w zaawansowanym niedrobnokomórkowym raku płuca, w tym do stosowania w terapii pierwszego rzutu oraz dla niektórych pacjentów z drobnokomórkowym rakiem płuca
• Opdivo (niwolumab): zatwierdzony zarówno dla zaawansowanego niedrobnokomórkowego raka płuca, jak i drobnokomórkowego raka płuca po chemioterapii opartej na platynie i co najmniej jednej innej linii leczenia zawiodła
• Tecentriq (atezolizumab): zatwierdzony zarówno do leczenia zaawansowanego niedrobnokomórkowego raka płuca, jak i drobnokomórkowego raka płuca, w tym do stosowania w terapii pierwszego rzutu
• Tecentriq (atezolizumab): zatwierdzony do stosowania z Opdivo do leczenia pierwszego rzutu (z chemioterapią lub bez) u osób z zaawansowanym niedrobnokomórkowym rakiem płuc

Rokowanie

Stadium zaawansowania raka płuc może pomóc w przewidywaniu odległych wyników pacjenta, określanych jako rokowanie. Rokowanie jest zwykle opisywane przez pięcioletni wskaźnik przeżycia, który określa procent ludzi, którzy przeżyjąprzynajmniejpięć lat po postawieniu diagnozy.

Ponieważ niezróżnicowane nowotwory, takie jak LCLC, mogą być agresywne, wskaźniki przeżycia są zwykle gorsze niż w przypadku niektórych innych typów raka. To powiedziawszy, nowsze terapie zaczęły poprawiać czas przeżycia nawet u osób z zaawansowaną chorobą.

Według American Cancer Society i od stycznia 2020 r. Pięcioletnie wskaźniki przeżycia osób z LCLC i innymi niedrobnokomórkowymi rakami płuc, takimi jak gruczolakorak i rak płaskonabłonkowy, wynoszą:

• Zlokalizowane (etap 1): 61%
• Regionalne (etapy od 2 do 3): 35%
• Odległe (stopień 4): 6%

Jeden z wariantów LCLC, zwany rakiem neuroendokrynnym z dużych komórek, ma generalnie gorsze rokowanie z medianą czasu przeżycia około sześciu miesięcy.

Korona

Rozpoznanie raka płuc może być przerażające i sprawić, że poczujesz się bardzo samotny. Pozwól swoim bliskim Cię wspierać.

Wiele osób nie ma pojęcia, jak zareagować na osobę, u której zdiagnozowano raka. Informowanie ludzi o konkretnych rzeczach, które mogą zrobić, może pomóc złagodzić ten niepokój i zapewnić dodatkowe wsparcie, gdy tego potrzebujesz.

Możesz lepiej radzić sobie z LCLC, ucząc się jak najwięcej o chorobie i zadając pytania. Rozważ dołączenie do grupy wsparcia raka płuc za pośrednictwem swojego ośrodka leczenia lub online.

Co najważniejsze, pamiętaj, że jesteś kapitanem tej podróży. Bez względu na to, czego inni doświadczyli lub zalecają, ostatecznie wiesz, co jest dla Ciebie najlepsze.

Słowo od Verywell

Chociaż historycznie rokowania u osób z rakiem płuc były gorsze od korzystnych, leczenie i czas przeżycia ulegają poprawie każdego roku. Dlatego ważne jest, aby Twój zespół onkologiczny był na bieżąco z najnowszymi badaniami. Ponieważ nauka rozwija się tak szybko, może to być czasami trudne.

Jeśli nie masz pewności co do zalecanego planu leczenia, nie wahaj się zasięgnąć drugiej opinii, najlepiej w większym ośrodku leczenia wyznaczonym przez National Cancer Institute. Zespół onkologów prawdopodobnie posiada wiedzę na temat najnowszych osiągnięć i może współpracować z Twoim zespołem, aby zapewnić Ci najbardziej aktualne i skuteczne metody leczenia.