Chłoniak oka, zwany także chłoniakiem ocznym, jest rodzajem raka oka. Jest to najczęstszy rodzaj złośliwego guza oka. Stan ten może powodować zaczerwienienie oczu lub pogorszenie widzenia, a może postępować, powodując uszkodzenie oczu i ślepotę. Chociaż każdy może rozwinąć chłoniaka oka, niedobór odporności jest czynnikiem ryzyka.
Ostateczna diagnoza opiera się na biopsji oka, która jest delikatną procedurą. Leczenie zapobiegające progresji obejmuje zabieg chirurgiczny, chemioterapię i radioterapię.
Rodzaje chłoniaka oka
Pierwotny chłoniak wewnątrzgałkowy (PIOL), zwany również chłoniakiem szklistkowo-siatkówkowym, jest najczęstszym typem chłoniaka oka, a następnie chłoniak przydatków oka i chłoniak błony naczyniowej oka.
PIOL / chłoniak szklistkowo-siatkówkowy
Ten chłoniak oczny atakuje siatkówkę (obszar w tylnej części oka, który wyczuwa światło i przekształca je w sygnały dla mózgu do interpretacji), ciało szkliste oka (galaretowata substancja, która wypełnia większość gałki ocznej) lub optyka nerw (nerw wykrywający bodźce wzrokowe).
PIOL jest uważany za chłoniaka ośrodkowego układu nerwowego, ponieważ powstaje w strukturach oka, które są częścią układu nerwowego.
Ten guz jest zwykle agresywny i często rozprzestrzenia się do mózgu.
Chłoniak naczyniówkowy
Guz ten obejmuje błony naczyniowej oka, czyli część oka znajdującą się bezpośrednio pod twardówką (białkiem oka). Chłoniak naczyniówki może wpływać na naczyniówkę (naczynia krwionośne oka), tęczówkę (zabarwioną część wokół źrenicy) lub ciało rzęskowe (mięśnie i inne struktury wokół tęczówki).
Ten typ chłoniaka jest często określany jakoniska ocenaponieważ nie ma tendencji do bycia bardzo agresywnym.
Chłoniak przydatków oka
Ten typ chłoniaka zaczyna się w strukturach znajdujących się blisko oka, ale poza samym okiem. Chłoniak przydatków ocznych obejmuje oczodoł (oczodół), spojówkę (wyściółkę oka) lub gruczoł łzowy (strukturę tworzącą kanaliki łzowe) lub powiekę.
Istnieją inne rodzaje raka oka, które nie są chłoniakami, takie jak siatkówczak i czerniak oka.Raki oka niebędące chłoniakami mają inne objawy, przyczyny, rokowanie i leczenie niż chłoniak oczny.
Objawy chłoniaka oka
Wczesne objawy chłoniaka oka są dość niespecyficzne i mogą być takie same, jak objawy infekcji oczu, chorób zwyrodnieniowych oczu lub zapalenia oka. Najczęstsze wczesne objawy obejmują subtelne zmiany widzenia i łagodny do umiarkowanego dyskomfort oczu.
Chłoniaki oka mogą pojawić się w jednym oku, ale na ogół ostatecznie dotykają obu oczu.
Objawy mogą obejmować:
- Światłoczułość
- Ograniczone lub niewyraźne widzenie
- Widzenie plam lub mętów
- Zaczerwienienie oczu
- Suche oczy
- Podrażnienie oka
- Żółtawe przebarwienie oczu
- Pojawienie się grudki w oku
- Guz w oku lub wokół niego
- Oczy, które wydają się nierówne
- Opuchnięta powieka
Możesz doświadczyć tych samych efektów w obu oczach, ale mogą być one bardziej zauważalne w jednym oku niż w drugim. Możliwe jest również, że każde oko ma inne skutki choroby.
Zaawansowane guzy
Chłoniaki oka mogą się powiększać, powodując bardziej zauważalne skutki i komplikacje. Duże guzy mogą powodować objawy z powodu ucisku na gałkę oczną.
Zaawansowany guz oka może:
- Ogranicz ruchy oczu lub wywołuj podwójne widzenie
- Naciskaj oko, sprawiając, że wydaje się być powiększone lub wypchnięte do przodu
- Ścisnąć nerw wzrokowy i spowodować utratę wzroku
- Wywołać stan zapalny i neuropatię nerwu wzrokowego
- Zaatakuj struktury twarzy
- Przenosi się do mózgu i powoduje osłabienie, drętwienie, zawroty głowy lub szereg innych skutków
Przyczyny
Chłoniak to rodzaj raka, który charakteryzuje się nieprawidłową i szkodliwą proliferacją tkanki limfatycznej, która składa się z komórek odpornościowych i białek. Chłoniak oka jest spowodowany proliferacją komórek B (najczęściej) lub komórek T, które są dwoma typami komórek odpornościowych.
Chłoniak oka może być guzem pierwotnym, pochodzącym z oka i potencjalnie atakującym pobliskie struktury. Może też być wtórny, rozprzestrzeniający się do oka z powodu chłoniaka, który rozpoczął się w innym miejscu ciała.
Chłoniak, w tym chłoniak oka, pojawia się, gdy zmiany genetyczne w DNA zmieniają zachowanie komórek odpornościowych i powodują, że komórki te stają się dysfunkcjonalne pod względem ich roli w odporności. Zmiany powodują również, że komórki rozmnażają się i rozprzestrzeniają bardziej niż zwykle.
Ogólnie chłoniaki oka tworzą masę guza w oku lub wokół niego.
Czynniki ryzyka
Chłoniaki oka mogą się rozwijać bez żadnych czynników ryzyka, ale choroby immunologiczne, niedobór odporności lub przebyta chemioterapia lub radioterapia mogą zwiększać ryzyko rozwoju chłoniaka oka.
Te czynniki ryzyka mogą prowadzić do wyżej wymienionych mutacji. Jeśli komórka z mutacją przeżyje, może to prowadzić do raka.
Diagnoza
Guz oka można zdiagnozować na podstawie nieinwazyjnego badania oka, badań obrazowych i biopsji guza w oku. Twoja ocena lekarska obejmowałaby również ocenę, czy chłoniak występuje w innym miejscu w twoim ciele.
Klasyfikacja guza obejmuje określenie typu, stopnia i stadium guza.
- Typ: jest to opis typu komórki i identyfikuje komórkę, z której pochodzi. Na przykład pierwotny chłoniak oka może być chłoniakiem z komórek B lub chłoniakiem z komórek T. Można to ustalić na podstawie wizualnego mikroskopowego badania próbki guza pobranej podczas biopsji. Ponadto badania cytometryczne i badania reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR) to metody laboratoryjne, które mogą pomóc w identyfikacji typów komórek na podstawie ich właściwości molekularnych.
- Stopień: Stopień określa agresywność guza. Ogólnie komórki z biopsji są badane wizualnie pod mikroskopem w celu określenia ich potencjału złośliwości.
- Stadium: stadium guza jest odzwierciedleniem tego, jak bardzo się on powiększył i jak bardzo się rozprzestrzenił. Testy diagnostyczne, takie jak badanie rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu lub twarzy, są potrzebne do określenia stadium chłoniaka oka.
Chłoniak może być typu Hodgkina lub nieziarniczego. Większość chłoniaków oka jest klasyfikowanych jako guzy nieziarnicze. To zróżnicowanie opiera się na pewnych cechach, które są widoczne w ocenie biopsji. Ogólnie guzy nieziarnicze są bardziej agresywne niż guzy Hodgkina.
Biopsja
Biopsja w celu rozpoznania guza oka to zabieg chirurgiczny polegający na pobraniu próbki tkanki z oka. Operacja wymaga minimalnego wycięcia tkanki, aby uniknąć uszkodzenia oka lub spowodowania jakiegokolwiek uszkodzenia wzroku.
Zwykle próbka zostanie wysłana do laboratorium od razu, ale pełne wyniki mogą być niedostępne przez kilka dni.
Twój lekarz przekaże Ci instrukcje dotyczące pielęgnacji oczu po biopsji.
Leczenie
Chłoniaki oka nie ustępują samoistnie. Ze względu na niespecyficzny charakter pierwotnego chłoniaka wewnątrzgałkowego stan ten stanowi wyzwanie diagnostyczne. Prognozy dotyczące tego schorzenia pozostają złe, a pięcioletnia śmiertelność jest mniejsza niż 25%.
Chemioterapia jest traktowana jako terapia ogólnoustrojowa i leczy zarówno guz pierwotny, jak i zmiany przerzutowe. W przypadku zajęcia ośrodkowego układu nerwowego zaleca się leczenie systemowe.
Radioterapia wiązką zewnętrzną (EBRT) jest uważana za leczenie miejscowe, które może być ukierunkowane konkretnie na guz w oku lub może być również stosowane do leczenia przerzutów do mózgu w celu zmniejszenia guza.
Każdy guz jest leczony na podstawie jego klasyfikacji:
- PIOL jest leczony chemioterapią opartą na metotreksacie i EBRT. Nawrót jest dość powszechny po leczeniu, ale poprawia przeżycie i pomaga w utrzymaniu wzroku.
- Chłoniak naczyniówki jest zwykle leczony EBRT i rytuksymabem, terapią przeciwciałami monoklonalnymi, z lepszymi wynikami.
- Guzy przydatków oka są leczone EBRT i rytuksymabem z lepszymi wynikami.
Skutki uboczne leczenia promieniowaniem wiązką zewnętrzną mogą obejmować:
- Wyschnięte oko
- Zaćma
- Niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego
- Zanik nerwu wzrokowego
- Jaskra neowaskularna
Wiele z tych skutków ubocznych może powodować wiele różnych objawów, od dyskomfortu po całkowitą utratę wzroku. Jednak skutki uboczne leczenia chłoniaka oka nie są tak szkodliwe jak nieleczonego chłoniaka oka.
Słowo od Verywell
Chłoniaki oka są bardzo rzadkie. Guzy te mogą powodować wiele takich samych objawów, jak bardziej powszechne choroby oczu. Dlatego ważne jest, aby regularnie wykonywać badania okulistyczne i zgłosić się do lekarza w przypadku wystąpienia jakichkolwiek objawów lub problemów ze wzrokiem. Wczesna diagnoza zwiększa szanse na dobry wynik.