Naczyniakomięsak piersi jest rzadkim rodzajem raka piersi, który zaczyna się we krwi lub naczyniach limfatycznych w piersi i ma tendencję do agresji i szybkiego rozprzestrzeniania się. Występują dwa rodzaje chorób, które stanowią zaledwie około 0,04 procent przypadków raka piersi. Pierwotne naczyniakomięsaki nie mają znanych czynników ryzyka i często rozwijają się u młodych kobiet. Wtórne naczyniakomięsaki, które występują rzadziej, pojawiają się po radioterapii piersi u kobiety z powodu innego raka piersi.
Najczęstszymi objawami naczyniakomięsaków są siniaki z zaczerwienieniem i zasinieniem piersi, rzadziej zgrubienie lub guzek. Leczenie operacyjne z wyboru w przypadku guzów we wczesnym stadium zaawansowania. I niestety nawroty są częste. W przypadku zaawansowanych nowotworów chemioterapia i radioterapia mogą być nieskuteczne, ale w badaniach klinicznych wciąż poszukuje się nowszych, obiecujących metod leczenia.
Znany również jako
Naczyniakomięsaki piersi mogą być również określane jako naczyniakomięsaki sutka, naczyniakomięsaki piersi lub mięsakomięsaki limfatyczne piersi (jeśli zajęte są naczynia limfatyczne).
Bardzo dobrze / JR BeeRaki a mięsaki
Aby zrozumieć naczyniakomięsaki piersi, warto najpierw rozróżnić między rakami (większość raków piersi) a mięsakami.
Większość znanych ludziom raków piersi to raki - raki, które powstają w komórkach nabłonka, takich jak te wyściełające kanały lub zraziki piersi.
Z kolei mięsaki wywodzą się z komórek mioepitelialnych, komórek tworzących tkanki łączne, takie jak kości, mięśnie oraz naczynia krwionośne i limfatyczne.
Termin „angio” oznacza krew, a angiosarcomas to guzy, które powstają w naczyniach krwionośnych lub limfatycznych. Naczyniakomięsaki mogą występować w dowolnym miejscu ciała, a większość tych guzów występuje w regionachinny niżpiersi.
Guzy te można dalej zdefiniować jako mięsaki krwionośne (które rozpoczynają się w ścianach naczyń krwionośnych) lub mięsakomięsaki limfatyczne (które rozpoczynają się w ścianach naczyń chłonnych).
Ze względu na budowę tych tkanek, inaczej niż w przypadku raków, mięsaki nie mają stadium przedinwazyjnego, takiego jak rak przewodowy in situ.
Różne rodzaje rakaRodzaje naczyniakomięsaków
Pierwotne naczyniakomięsaki piersi stanowią około 80 procent naczyniakomięsaków piersi i są zwykle rozpoznawane u kobiet w wieku od 20 do 40 lat.
Wtórne naczyniakomięsaki są często rozpoznawane u kobiet w wieku powyżej 40 lat i zwykle pojawiają się od 5 do 10 lat po zakończeniu radioterapii raka piersi z powodu innego, niezwiązanego z nim guza.
Objawy
Objawy naczyniakomięsaka mogą się różnić w zależności od tego, czy jest to pierwotne, czy wtórne i czy dało przerzuty do innych obszarów ciała.
Pierwotny naczyniakomięsak rozpoznany u osoby, która nigdy nie miała raka piersi, może przypominać pogrubiony obszar piersi lub źle zdefiniowany guzek. W niektórych przypadkach pobliska skóra może zmienić kolor na niebieski lub czerwonawy i wyglądać na wysypkę lub posiniaczenie.
Wtórny naczyniakomięsak często objawia się zaczerwienieniem lub niebieskawym wyglądem piersi. W piersi może również pojawić się obrzęk lub guz. Te guzki, w przeciwieństwie do wielu nowotworów piersi, są często bolesne.
W niektórych przypadkach pierwsze objawy naczyniakomięsaka mogą wystąpić z powodu rozprzestrzeniania się raka w organizmie. Naczyniakomięsaki rzadziej rozprzestrzeniają się do węzłów chłonnych niż bardziej powszechne raki piersi, ale mają tendencję do szybkiego rozprzestrzeniania się na odległe obszary ciała. Miejsca przerzutów mogą obejmować płuca, wątrobę, kości, skórę, inne piersi, mózg lub jajniki.
Guzy te mają wysoki wskaźnik nawrotów i mogą nawracać lokalnie (w piersi) lub w odległych obszarach ciała.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Dokładna przyczyna naczyniakomięsaka nie jest znana. W przypadku pierwotnych naczyniakomięsaków nie ma również oczywistych czynników ryzyka choroby, w przeciwieństwie do bardziej powszechnych nowotworów piersi.
Wtórne raki naczynioruchowe mogą wystąpić po naświetlaniu, ale występowały również u kobiet, u których wystąpił obrzęk limfatyczny w wyniku usunięcia węzłów chłonnych.
Diagnoza
W procesie diagnozowania naczyniakomięsaka piersi można wykonać wiele różnych testów, a wybór pierwszego badania często zależy od występujących objawów. Proces zwykle rozpoczyna się od dokładnego wywiadu medycznego, w szczególności od odnotowania wcześniejszej historii radioterapii raka piersi.
Badania obrazowe
W tym przypadku można również przeprowadzić badania radiologiczne, często wykonywane w celu wykrycia innych typów raka piersi, ale wygląd naczyniakomięsaka może być nieco inny.
Obrazowanie obejmuje:
- Mammogram: masy piersi widoczne w mammografii często mają rozmyty zarys. Masy kolczaste (grudki z kolczastymi wypustkami) zwykle nie są widoczne.
- Ultradźwięki: naczyniakomięsaki mają tendencję do dobrego ujawniania się w badaniu ultrasonograficznym; masy mogą mieć wyboisty wygląd.
- Rezonans magnetyczny piersi (MRI): MRI piersi służy do potwierdzenia wyników mammografii.
Można również wykonać skan pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) lub skan kości w celu wykrycia odległego rozprzestrzeniania się.
Biopsja
Rodzaj wybranej biopsji często zależy od tego, czy guz jest pierwotny, czy wtórny.
W przypadku pierwotnych naczyniakomięsaków często konieczna jest biopsja piersi w celu określenia guza.
W przypadku wtórnych naczyniakomięsaków często wykonuje się biopsję skóry. Po pobraniu tkanki choroba może być nadal trudna do zdiagnozowania i często zaleca się drugą opinię na temat raportu patologicznego.
Rodzaje biopsji piersiPo zdiagnozowaniu naczyniakomięsaka piersi ocenę stopnia zaawansowania przeprowadza się na podstawie wielkości guza i stopnia jego rozsiewu.
Zabiegi
Najlepsze metody leczenia naczyniakomięsaka czasami różnią się od tych stosowanych w przypadku częściej występujących nowotworów piersi.
Operacja
W zależności od wielu czynników można rozważyć operację oszczędzającą pierś (lumpektomię) lub operację agresywną (mastektomia). Podczas gdy jedno badanie z 2017 roku wykazało, że mastektomia była związana z gorszym całkowitym przeżyciem niż lumpektomia u osób z pierwotnym naczyniakomięsakiem, inne badanie z 2017 roku opublikowane wNew England Journal of Medicine sugeruje, że mastektomia z szerokim miejscowym wycięciem jest często leczeniem z wyboru we wtórnym naczyniakomięsaku.
W przeciwieństwie do nabłonkowych raków piersi, zwykle nie wykonuje się biopsji węzła wartowniczego lub wycięcia węzłów chłonnych pachowych, ponieważ guzy te znacznie rzadziej rozprzestrzeniają się do regionalnych węzłów chłonnych.
Ponadto, w przeciwieństwie do większości przypadków raka piersi, leczenie po operacji w celu zmniejszenia ryzyka nawrotu (terapia uzupełniająca) nie wydaje się skuteczne.
Chemoterapia
W przeciwieństwie do większości nowotworów piersi, które powstają w komórkach nabłonka, naczyniakomięsaki piersi często nie reagują na chemioterapię. To powiedziawszy, dla niektórych osób, w zależności od cech guza, może to być pomocne.
Radioterapia
Podobnie jak w przypadku chemioterapii, niektóre osoby mogą być poddawane radioterapii w zależności od cech guza. Jednak średnio wydaje się, że promieniowanie nie przynosi korzyści w zakresie przeżycia osobom z pierwotnym naczyniakomięsakiem i wiąże się z gorszym przeżyciem u osób z wtórnym naczyniakomięsakiem.
Badania kliniczne
Na szczęście badania koncentrują się na terapiach systemowych (terapiach, które leczą raka w dowolnym miejscu w organizmie) w przypadku naczyniakomięsaka.
W jednym z badań z 2018 roku stwierdzono, że leczenie inhibitorami VEGF wydaje się obiecujące. Inhibitory VEGF są rodzajem terapii celowanej ukierunkowanej na określone nieprawidłowości molekularne zaangażowane w rozwój raka i ogólnie mają mniej skutków ubocznych niż chemioterapia.
Inne terapie, takie jak rodzaj immunoterapii znany jako interleukina-2, terapie przeciw aniogenezie (takie jak Avastin) i hipertermia (stosowanie ciepła do zabicia raka) są badane w badaniach klinicznych.
Znaczenie badań klinicznychTobie opiekujesz się zespołem
W przypadku osób, u których zdiagnozowano naczyniakomięsaki, poszukiwanie leczenia (lub drugiej opinii) w dużym ośrodku onkologicznym może poprawić wyniki.
Badanie 2018 wBritish Journal of Surgerystwierdzili, że kobiety z wtórnymi naczyniakomięsakami piersi, które zostały skierowane na leczenie specjalistyczne (z multidyscyplinarnym zespołem zajmującym się mięsakami), miały mniejszą częstość nawrotów i lepsze przeżycie w zależności od choroby.
Większe ośrodki onkologiczne, zwłaszcza ośrodki wyznaczone przez National Cancer Institute, częściej mają onkologów, którzy specjalizują się w mięsakach i mają doświadczenie w leczeniu osób z tą rzadką postacią raka piersi.
Rokowanie
Podczas gdy naczyniakomięsaki są zwykle agresywnymi guzami, każdy z nich jest inny, a rokowanie zależy od etapu, na którym zostanie zdiagnozowany, jak daleko rozprzestrzenił się w momencie diagnozy i jak agresywnie jest leczony.
Wskaźniki przeżycia różnią się znacznie między badaniami, ale są lepsze, gdy guz można usunąć chirurgicznie.
Słowo od Verywell
Radzenie sobie z rzadkim typem raka piersi może być trudnym wyzwaniem, ponieważ jest mniej znanych i mniej osób, które przeżyły, z którymi można porozmawiać. Na szczęście społeczności wsparcia online dają teraz ludziom z rzadkimi i rzadkimi nowotworami szansę komunikowania się z innymi, którzy stoją przed podobną podróżą dookoła świata.
Podobnie jak w przypadku każdego raka, ważne jest, aby dowiedzieć się o swoim raku i być swoim własnym adwokatem, ale jest to jeszcze ważniejsze w przypadku rzadkich guzów. A przy mniejszej liczbie dostępnych specjalistów, którzy mają doświadczenie w leczeniu choroby, może być konieczne zlokalizowanie i podróż do dużego ośrodka onkologicznego, aby uzyskać najlepszą opiekę dzięki najnowszym metodom leczenia i badaniom klinicznym.
Jak bronić siebie jako chory na raka
