Zespół Evansa to połączenie dwóch lub więcej immunologicznych zaburzeń hematologicznych, w których układ odpornościowy atakuje białe krwinki, czerwone krwinki i / lub płytki krwi.Należą do nich małopłytkowość immunologiczna (ITP), niedokrwistość autoimmunologiczno-hemolityczna (AIHA) i / lub neutropenia autoimmunologiczna (AIN). Te diagnozy mogą wystąpić w tym samym czasie, ale mogą również wystąpić u tego samego pacjenta w dwóch różnych momentach. Na przykład, jeśli zdiagnozowano ITP, a dwa lata później zdiagnozowano AIHA, miałbyś zespół Evansa.
Huntstock / Creative RF / Getty Images
Objawy
W większości przypadków zdiagnozowano już jedno z indywidualnych zaburzeń: ITP, AIHA lub AIN. Zespół Evansa objawia się jak każde z indywidualnych zaburzeń.
Objawy obejmują:
Mała liczba płytek krwi (małopłytkowość):
- Zwiększone siniaki
- Zwiększone krwawienie: pęcherze krwi w jamie ustnej, krwawienie z nosa, krwawienie dziąseł, krew w moczu lub stolcu
- Drobne czerwone kropki na skórze zwane wybroczynami
Niedokrwistość:
- Zmęczenie lub znużenie
- Duszność
- Podwyższone tętno (tachykardia)
- Zażółcenie skóry (żółtaczka) lub oczu (żółtaczka twardówki)
- Ciemny mocz (w kolorze herbaty lub coca-coli)
Mała liczba neutrofili (neutropenia):
- Gorączka
- Infekcje skóry lub jamy ustnej
- Często nie ma żadnych objawów
Dlaczego zespół Evansa powoduje obniżenie liczby krwinek
Zespół Evansa jest chorobą autoimmunologiczną. Z jakiegoś nieznanego powodu układ odpornościowy nieprawidłowo identyfikuje czerwone krwinki, płytki krwi i / lub neutrofile jako „obce” i niszczy je.
Nie jest do końca zrozumiałe, dlaczego niektórzy ludzie mają zaatakowaną tylko jedną komórkę krwi, jak w ITP, AIHA lub AIN, w porównaniu z więcej niż jedną w zespole Evansa.
Diagnoza
Ponieważ większość osób z zespołem Evansa ma już jedną z diagnoz, prezentacja innej jest równoznaczna z zespołem Evansa. Na przykład, jeśli zdiagnozowano u Ciebie ITP i wystąpiła u Ciebie niedokrwistość, Twój lekarz będzie musiał określić przyczynę Twojej niedokrwistości. Jeśli okaże się, że przyczyną niedokrwistości jest AIHA, zostanie zdiagnozowany zespół Evansa.
Ponieważ zaburzenia te wpływają na morfologię krwi, pierwszym krokiem w pracy jest pełna morfologia krwi (CBC). Twój lekarz poszukuje dowodów na niedokrwistość (niski poziom hemoglobiny), trombocytopenię (mała liczba płytek krwi) lub neutropenię (mała liczba neutrofili, rodzaj białych krwinek). Twoja krew zostanie zbadana pod mikroskopem, aby spróbować zidentyfikować przyczynę.
ITP i AIN to diagnozy wykluczenia, co oznacza, że nie ma jednego konkretnego testu diagnostycznego. Twój lekarz musi najpierw wykluczyć inne przyczyny. AIHA jest potwierdzana wieloma testami, w szczególności testem zwanym DAT (bezpośredni test antyglobulinowy). DAT szuka dowodów na to, że układ odpornościowy atakuje czerwone krwinki.
Leczenie
Lista możliwych zabiegów jest długa. Zabiegi są ukierunkowane na konkretną dotkniętą chorobę krwinkę i czy masz jakiekolwiek objawy (aktywne krwawienie, duszność, podwyższone tętno, infekcja):
- Sterydy: Leki takie jak prednizon są stosowane od lat w różnych chorobach autoimmunologicznych. Są lekami pierwszego rzutu dla AIHA i są również stosowane w ITP. Niestety, jeśli masz zespół Evansa, możesz potrzebować sterydów przez długi czas, co może skutkować innymi problemami, takimi jak wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie) i podwyższony poziom cukru we krwi (cukrzyca). Z tego powodu Twój lekarz może szukać alternatywnych metod leczenia.
- Immunoglobulina dożylna (IVIG): IVIG jest lekiem pierwszego rzutu w leczeniu ITP. Zasadniczo IVIG tymczasowo rozprasza układ odpornościowy, aby płytki krwi nie ulegały tak szybkiemu zniszczeniu. IVIG nie jest tak skuteczny w AIHA ani AIN.
- Splenektomia: śledziona jest głównym miejscem niszczenia czerwonych krwinek, płytek krwi i neutrofili w zespole Evansa. U niektórych pacjentów chirurgiczne usunięcie śledziony może poprawić morfologię krwi, ale może to być tylko tymczasowe.
- Rytuksymab: rytuksymab w leku zwanym przeciwciałem monoklonalnym. Zmniejsza liczbę limfocytów B (białych krwinek wytwarzających przeciwciała), co może poprawić morfologię krwi.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF to lek stosowany do stymulacji szpiku kostnego do wytwarzania większej liczby neutrofili. Czasami jest stosowany w celu zwiększenia liczby neutrofili w AIN, szczególnie w przypadku infekcji.
- Leki immunosupresyjne: Leki te hamują układ odpornościowy. Należą do nich leki takie jak mykofenolan motelu (MMF), azatiopryna (Immuran), takrolimus (Prograf). Wcześniejsze
Chociaż pacjenci mogą reagować na indywidualne leczenie poprawą morfologii krwi, ta reakcja, jeśli często jest przejściowa, wymaga dodatkowego leczenia.
.jpg)
.jpg)