Jochen Tack / Getty Images
Kardiomiopatia restrykcyjna (RCM) to choroba serca, w której ściany serca stają się sztywne i nie mogą normalnie rozszerzać się, aby wypełnić się krwią. Chociaż rzadko powoduje zauważalne objawy, RCM może powodować niewydolność serca i musi być ściśle monitorowane po zdiagnozowaniu. Kardiomiopatia restrykcyjna jest najrzadszą postacią kardiomiopatii (termin ogólny określający każdą chorobę mięśnia sercowego), obejmującą mniej niż 5% wszystkich kardiomiopatii i dotykającą głównie osoby starsze. Leczenie kardiomiopatii restrykcyjnej może obejmować przyjmowanie leków lub przyjmowanie serca przeszczep.
Znany również jako
- Idiopatyczna kardiomiopatia restrykcyjna
- Kardiomiopatia naciekowa
Rodzaje kardiomiopatii restrykcyjnej
Kardiomiopatia restrykcyjna rozwija się w wyniku tkanki bliznowatej lub innej nieprawidłowej tkanki zastępującej zdrową tkankę, powodując sztywność komór serca i sztywność w przepływie krwi.
Istnieją dwie klasyfikacje kardiomiopatii restrykcyjnej: pierwotna i wtórna Pierwotna RCM odnosi się do stanów, w których choroba rozwija się niezależnie od podstawowych czynników. Przykłady kardiomiopatii restrykcyjnej w tej kategorii obejmują:
- Zwłóknienie endomiokardium
- Zapalenie wsierdzia Löfflera
- Idiopatyczna kardiomiopatia restrykcyjna
Wtórna RCM występuje w wyniku innej choroby, która zakłóca normalne funkcjonowanie mięśnia sercowego, zmniejszając jego elastyczność i ograniczając zdolność komór do wypełniania się krwią. Istnieją dwie kategorie takich chorób:
- Choroby naciekowe, czyli choroby zapalne, które rozprzestrzeniają się na narządy, takie jak amyloidoza, sarkoidoza i popromienne zapalenie serca
- Choroby spichrzeniowe, takie jak hemochromatoza, zaburzenia magazynowania glikogenu i choroba Fabry'ego.
Objawy
Kardiomiopatia restrykcyjna powoduje stosunkowo niewiele objawów, jeśli w ogóle. Te, które się pojawiają, przypominają klasyczne objawy niewydolności serca:
- Duszność (duszność)
- Obrzęk (obrzęk nóg i stóp)
- Słabość
- Zmęczenie
- Niezdolność do ćwiczeń
- Palpitacje serca
- Przyrost masy ciała i wzdęcia
- Nudności
- Słaby apetyt
Mniej powszechne objawy kardiomiopatii restrykcyjnej obejmują:
- Omdlenie, często spowodowane nieregularnym rytmem serca lub nieprawidłowym działaniem naczyń krwionośnych podczas wysiłku fizycznego
- Ból lub ucisk w klatce piersiowej, który występuje głównie podczas aktywności, ale może również wystąpić w spoczynku lub po jedzeniu
Ciężka kardiomiopatia restrykcyjna może powodować przekrwienie narządów jamy brzusznej, powodując powiększenie wątroby i śledziony oraz wodobrzusze (gromadzenie się płynu w jamie brzusznej).
Przyczyny
Kardiomiopatia restrykcyjna występuje, gdy mięsień sercowy staje się sztywny, co zapobiega jego całkowitemu rozluźnieniu podczas rozkurczowej fazy cyklu sercowego - okresu między uderzeniami serca, kiedy serce musi rozszerzyć się, aby wypełnić się krwią. Utrudnia to odpowiednie wypełnienie komór serca i powoduje powiększenie przedsionków, ponieważ muszą one pracować ciężej niż zwykle. Wielkość i funkcja skurczowa komór zwykle pozostają prawidłowe lub prawie normalne, przynajmniej do późniejszych stadiów choroby.
Nie do końca wiadomo, co powoduje sztywność mięśnia sercowego. Stan ten nie jest związany z chorobą wieńcową (CAD), ale z RCM wiąże się szereg schorzeń.
- Sarkoidoza, rzadki stan, w którym grupy komórek odpornościowych tworzą grudki, zwane ziarniniakami, w narządach ciała. Najczęściej atakuje płuca i węzły chłonne w klatce piersiowej, ale może bezpośrednio wpływać na serce.
- Hemochromatoza, choroba charakteryzująca się gromadzeniem się nadmiaru żelaza w organizmie. Niepotrzebne żelazo jest toksyczne i może powodować uszkodzenie narządów.
- Amyloidoza, w której nieprawidłowe białka gromadzą się w narządach organizmu, w tym w sercu.
- Zaburzenia tkanki łącznej, takie jak twardzina skóry
- Niektóre metody leczenia raka, w tym radioterapia i chemioterapia
- Choroby spichrzeniowe, takie jak choroba Gauchera
Diagnoza
Twój lekarz może wykryć kardiomiopatię restrykcyjną na podstawie badania fizykalnego, wywiadu medycznego i testów diagnostycznych. Echokardiogram jest standardowym badaniem stosowanym do potwierdzenia RCM, wykazującym nieprawidłowości rozkurczowe i oznaki nieprawidłowego wypełnienia komór przez krew.
Inne testy, które można wykorzystać do zdiagnozowania i oceny kardiomiopatii restrykcyjnej, obejmują:
- Elektrokardiogram
- Rentgen klatki piersiowej
- Test wysiłkowy
- Cewnikowanie serca
- tomografia komputerowa
- MRI
- Jądrowy skan serca, taki jak skan wielokrotnej bramkowanej akwizycji (MUGA). Lekarze używają tego nieinwazyjnego testu do oceny czynności serca.
- Badania krwi, które pomogą określić, jaki masz typ RCM.
W rzadkich przypadkach lekarz zleci biopsję mięśnia sercowego, która może pomóc w postawieniu diagnozy, gdy występuje choroba naciekowa (taka jak sarkoidoza) lub choroba spichrzeniowa.
Diagnoza różnicowa
Kardiomiopatia restrykcyjna może być mylona z zaciskającym zapaleniem osierdzia, w którym warstwy osierdzia (błony otaczającej serce) ulegają pogrubieniu, zwapnieniu i sztywności. Lekarz może wykluczyć to w celu potwierdzenia rozpoznania kardiomiopatii restrykcyjnej .
Leczenie
Leczenie kardiomiopatii restrykcyjnej obejmuje opanowanie niewydolności serca, a także zajęcie się jej przyczynami. Niestety, nie ma określonego leczenia, które bezpośrednio odwraca samo RCM.
Istnieje jednak szereg opcji leczenia, które mogą pomóc.
Zmiany stylu życia
Twój lekarz prawdopodobnie zaleci dietę i ćwiczenia jako część planu leczenia. Ćwiczenia mogą pomóc schudnąć i wzmocnić serce. Stosowanie diety niskosodowej i zmniejszenie masy ciała pomaga obniżyć ciśnienie krwi, co zmniejsza obciążenie serca.
Diuretyki
Leki moczopędne, takie jak Lasix (furosemid), przynoszą największe korzyści w leczeniu kardiomiopatii restrykcyjnej poprzez zmniejszenie obrzęku (opuchlizny), ale należy je stosować rozważnie, a ich działanie monitorować, ponieważ mogą działać zbyt dobrze, pozbawiając organizm większej ilości płynów niż jest to zdrowe. Może to dodatkowo zmniejszyć ilość krwi wypełniającej komory podczas rozkurczowej fazy każdego uderzenia serca.
Ścisłe monitorowanie stosowania diuretyków obejmuje mierzenie masy ciała co najmniej raz dziennie i okresowe sprawdzanie krwi pod kątem oznak przewlekłego odwodnienia. Optymalna dawka leków moczopędnych może z czasem ulec zmianie.
Blokery kanału wapniowego
Blokery kanału wapniowego mogą pomóc RCM poprzez bezpośrednią poprawę funkcji rozkurczowej serca i spowolnienie tętna, aby zapewnić więcej czasu na wypełnienie komór pomiędzy uderzeniami serca. Z podobnych powodów pomocne mogą być również beta-blokery. Jeśli występuje migotanie przedsionków, niezwykle ważne jest kontrolowanie częstości akcji serca, aby zapewnić odpowiedni czas na wypełnienie komór. Zastosowanie blokerów kanału wapniowego i beta-blokerów może zwykle osiągnąć ten cel.
As Inhibitory
Istnieją dowody na to, że inhibitory ACE mogą przynosić korzyści przynajmniej niektórym osobom z kardiomiopatią restrykcyjną, prawdopodobnie poprzez zmniejszenie sztywności mięśnia sercowego.
Transplantacja serca
Twój lekarz może zalecić przeszczep serca jako opcję chirurgiczną, jeśli inne metody leczenia nie są w stanie kontrolować objawów kardiomiopatii restrykcyjnej.
Słowo od Verywell
Kardiomiopatia restrykcyjna występuje rzadko, ale jeśli rozwiniesz ten stan, prawdopodobnie nie będziesz mieć objawów i nie wpłynie to na jakość życia. Jeśli zdiagnozowano u ciebie kardiomiopatię restrykcyjną, twoje rokowanie powinno być dobre: w badaniu z 2012 r. Wskaźniki przeżycia rocznego, pięcioletniego i 10-letniego dla pacjentów z RCM wyniosły odpowiednio 88%, 66% i 45%. Co więcej, pomimo tego, że jest to rzadki rodzaj kardiomiopatii, istnieje wiele skutecznych opcji leczenia, które lekarz może dostosować specjalnie dla Ciebie.
.jpg)
