Przegląd idiopatycznego zwłóknienia płuc

Idiopatyczne zwłóknienie płuc jest postępującą chorobą płuc charakteryzującą się bliznowaceniem (zwłóknieniem) płuc. Pierwszym objawem jest zwykle duszność, ale z powodu objawów podobnych do innych schorzeń, takich jak choroby serca i płuc, rozpoznanie jest często opóźnione. Z definicji przyczyna idiopatycznego zwłóknienia płuc jest nieznana, ale czynniki ryzyka mogą obejmować refluks żołądkowo-przełykowy, historię choroby w rodzinie i nie tylko. Diagnozę stawia się najczęściej na podstawie tomografii komputerowej klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości. Do 2014 roku nie było zatwierdzonych metod leczenia, ale leki zwane inhibitorami kinazy tyrozynowej mogą teraz znacznie spowolnić postęp choroby, przynajmniej na jakiś czas.

Historia naturalna idiopatycznego zwłóknienia płuc

Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) jest najczęstszą postacią grupy chorób znanych jako idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc. Termin śródmiąższowy oznacza, że ​​stan ten występuje w obszarach płuc między pęcherzykami płucnymi (maleńkimi pęcherzykami powietrznymi na końcu drzewa oddechowego, gdzie zachodzi wymiana tlenu i dwutlenku węgla) oraz w wyściółkach pęcherzyków płucnych.

Zwłóknienie oznacza po prostu blizny. To właśnie blizny w ścianach pęcherzyków płucnych i tkankach między nimi zaburzają zdolność przenikania tlenu przez ściany pęcherzyków płucnych do krwiobiegu. W przeszłości uważano, że IPF jest procesem zapalnym. Obecnie uważa się, że zaczyna się od uszkodzenia płuc z różnych źródeł, po którym następuje nieprawidłowe gojenie - zwłóknienie.

Aby wyobrazić sobie, jak to jest, możesz wyobrazić sobie rozcięcie na skórze, które goi się blizną. U wielu osób rana goi się cienką czerwoną linią, która z czasem zmienia kolor na biały. U niektórych osób skóra goi się nieprawidłowo, pozostawiając pogrubioną i brzydką bliznę keloidową. Zwłóknienie w IPF jest podobne do tego typu blizn, ale nie jest widoczne na zewnątrz ciała.

Zakres

Liczby różnią się, patrząc na częstość występowania idiopatycznego zwłóknienia płuc, ale konsensus jest taki, że stan ten jest niedodiagnozowany; wiele osób prawdopodobnie ma IPF i zdiagnozowano u nich inny stan lub umiera przed postawieniem właściwej diagnozy.

Na podstawie jednej analizy przeprowadzonej w Stanach Zjednoczonych stwierdzono, że zapadalność (liczba osób diagnozowanych każdego roku) na IPF wynosiła 58,7 na 100 000 osób. W innym badaniu z 2011 roku stwierdzono, że częstość występowania (liczba osób żyjących z chorobą) na IPF wynosiła 495,5 przypadków na 100 000 beneficjentów Medicare. (Rzadką chorobę definiuje się jako chorobę, na którą choruje mniej niż 1 na 50 000 osób. Dlatego IPF występuje rzadko, ale nie rzadko).

Patrząc na szacunkowe zgony z powodu IPF, przewidywano, że 13 000 do 17 000 osób umrze z powodu IPF w Stanach Zjednoczonych w 2014 r., A od 28 000 do 65 000 w Europie. Patrząc z perspektywy, około 40 000 ludzi umiera każdego roku na raka piersi w Stanach Zjednoczonych, co sprawia, że ​​IPF jest istotną przyczyną chorób i zgonów.

Oprócz tego, że samo w sobie jest chorobą postępującą, w badaniu z 2015 r. Szacuje się, że u dziesięciu procent osób z IPF może rozwinąć się rak płuc.

Objawy

Objawy idiopatycznego zwłóknienia płuc zwykle pojawiają się dopiero po wystąpieniu znacznego bliznowacenia. Pierwsze objawy to zwykle duszność, którą można zauważyć dopiero po wczesnym rozpoczęciu aktywności. W miarę postępu choroby w spoczynku zaczyna pojawiać się duszność. Inne objawy mogą obejmować suchy kaszel, zmęczenie, szybki i płytki oddech oraz niezamierzoną utratę wagi.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładne przyczyny idiopatycznego zwłóknienia płuc są nieznane, stąd termin „idiopatyczny”, który oznacza „nie znamy przyczyny”. To powiedziawszy, istnieją czynniki ryzyka, które mogą predysponować ludzi do choroby. Oto niektóre z nich:

• Wiek: IPF jest zwykle rozpoznawany u osób w średnim wieku i starszych
• Palenie: Około 60 procent osób, u których rozwija się IPF, w przeszłości paliło
• Infekcje wirusowe, takie jak wirus Epsteina-Barra, który powoduje mononukleozę zakaźną
• Narażenia środowiskowe i zawodowe
• Choroba refluksowa przełyku (ang. Gastroesophageal reflux disease, GERD): większość osób, u których zdiagnozowano IPF, ma w wywiadzie GERD ze zgagą
• Historia rodzinna (predyspozycje genetyczne): IPF występuje w rodzinach i wydaje się, że kilka mutacji genów zwiększa ryzyko.

Istnieje kilka znanych przyczyn zwłóknienia płuc, takich jak promieniowanie i leki, ale z definicji nie byłyby one klasyfikowane jakoidiopatycznyzwłóknienie płuc.

Diagnoza

Obecnie nie ma testu przesiewowego na idiopatyczne zwłóknienie płuc, ale ponieważ coraz więcej osób przechodzi badania przesiewowe w kierunku raka płuc, uważa się, że choroba będzie wykrywana częściej.

Diagnoza może być trudna, a większość ludzi szukała odpowiedzi przez rok lub dłużej, zanim diagnoza została postawiona. Częściowo jest to spowodowane tym, że objawy mogą ściśle naśladować objawy chorób serca lub innych chorób płuc.

TK klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości jest metodą obrazowania z wyboru w celu postawienia diagnozy. Czasami zaleca się inne testy, aby wykluczyć inne warunki.

Po postawieniu diagnozy przeprowadza się dalsze badania w celu określenia ciężkości choroby i zaplanowania leczenia. Może to obejmować testy czynności płuc, zwłaszcza spirometrię, gazometrię krwi tętniczej i oksymetrię w celu określenia zawartości tlenu we krwi.

Leczenie

Do 2014 roku nie było zatwierdzonych metod leczenia idiopatycznego zwłóknienia płuc. Chociaż IPF nadal nie jest uleczalny, można go leczyć, a leczenie może poprawić jakość życia i często wydłużyć czas przeżycia.

Inhibitory kinazy tyrozynowej

W 2014 roku leki pirfenidon i nintedanib zostały zatwierdzone do leczenia IPF. Leki te są klasyfikowane jako inhibitory kinazy tyrozynowej i hamują enzym zwany kinazą tyrozynową. Mówiąc najprościej, kinaza tyrozynowa aktywuje czynniki wzrostu, które prowadzą do zwłóknienia, więc leki mogą hamować ten proces.

Biorąc pod uwagę tylko biegunkę jako częste skutki uboczne, leki zmniejszyły progresję IPF o połowę w badaniach klinicznych.

Chirurgia przeszczepu płuc

Rośnie wykorzystanie przeszczepów płuc w idiopatycznym zwłóknieniu płuc, a IPF jest obecnie wiodącą diagnozą wśród osób oczekujących na przeszczep płuc. Chociaż istnieje znaczne ryzyko związane z przeszczepem, jest to jedyne znane leczenie zwiększające przeżycie w chwili obecnej.

Leczenie podtrzymujące

Terapie mające na celu złagodzenie objawów i kontrolowanie innych problemów zdrowotnych (takich jak refluks żołądkowy, bezdech senny, nadciśnienie płucne i inne) są niezwykle ważne dla maksymalizacji jakości życia z chorobą.

Może to obejmować tlenoterapię, rehabilitację oddechową, szczepienia przeciwko grypie i zapaleniu płuc, a także łączenie się z innymi osobami zmagającymi się z chorobą.

Słowo od Verywell

Z nieznanych przyczyn śmiertelność z powodu IPF wydaje się wzrastać na całym świecie. Jednocześnie w miarę kontynuowania badań nad tą chorobą opracowywane są nowe i ulepszone metody leczenia. Po postawieniu diagnozy lekarz powinien współpracować, aby znaleźć opcję leczenia, która będzie odpowiednia dla Twojego indywidualnego przypadku. Dostępnych jest wiele leków, a niektórzy pacjenci mogą być kandydatami do przeszczepu płuc. Dodatkowo dostępne są grupy wsparcia, w których możesz łączyć się z innymi i uczyć się technik lepszego życia pomimo IPF. Ostatecznie Twoja aktywna rola w opiece zdrowotnej również może mieć znaczenie.